血管瘤

血管瘤

醫學名詞
血管瘤,是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見于嬰兒出生時或出生後不久,它起源于殘餘的胚胎成血管細胞,發生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多數發生于顔面皮膚、皮下組織及口腔粘膜、如舌、唇、口底等組織,少數發生于颌骨内或深部組織。血管瘤按其臨床表現及組織學特征一般可分為毛細血管型血管瘤、海綿狀血管瘤及蔓狀血管瘤,其中以毛細血管瘤及海綿狀血管瘤較常見。分為原發性和繼發性兩種,其中原發性占75%,繼發性25%左右。[1]
  • 就診科室:内科
  • 中文名:血管瘤
  • 病原學:血管畸形
  • 季節分布:四季
  • 臨床表現:局部組織的異常變化
  • 并發症:眼球、手指、胃等各部位

病因 

血管瘤的病因和具體發病機制尚不十分清楚,其形成可能由多種原因導緻,如血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調、細胞外基質和蛋白酶表達變化、以及某些緻病基因的突變或抑癌基因的失活,引起局部微環境的變化和内皮細胞異常轉化,從而導緻血管内皮細胞的增殖異常。

臨床表現 

1.毛細血管型血管瘤

腫瘤是由大量交織、擴張的毛細血管組成。表現為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起,邊界清楚,形狀不規則,大小不等。以手指壓迫腫瘤時,顔色退去;壓力解除後,顔色恢複。

2.海綿狀血管瘤腫瘤由擴大的血管腔和襯有内皮細胞的血窦組成。損害為大小不等之紫紅、暗紅或青紅色結節或斑塊,質軟,血窦大小不一,有如海綿狀結構,窦腔内充滿靜脈血,彼此交通。表面呈半球形或分葉狀,壓之體積可縮小。多為單發。組織病理示真皮下部和皮下組織的血管擴大成不規則的空腔,腔内充滿血液。血管外膜細胞增生。表現為無自覺症狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢複正常體位後,腫塊即恢複原狀。表淺的腫瘤,表面皮膚或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除後則恢複原來大小。

3.蔓狀血管瘤

主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。扪之有博動感與震顫感,聽診有吹風樣雜音。若将供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。

檢查 

一般實驗室檢查結果無特異發現。對于較表淺,腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主;對于較深部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。頸部X線攝片對于了解深層瘤體大小、範圍或瘤體是否侵襲頸椎或喉部軟骨有一定價值。如果術前做血管造影,可了解血管瘤的營養支,則在血管瘤兩端結紮供應血管,可減少術中出血,有利于血管瘤全部切除。可進一步行超聲波、磁共振檢查或細針穿刺以明确診斷。

診斷 

根據臨床表現、影像學檢查和病理學檢查,血管瘤一般不難診斷。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,可初步診斷血管瘤。

治療 

部分良性血管瘤患者可自行消退,但其自然病程消退時間相對不确定,且常會殘留不同程度的色素沉着或疤痕;現有的治療方法(藥物治療、激光治療、手術治療)可使大部分患者達到良好的治療效果。

交界性或惡性血管瘤常因皮膚顔色改變或疼痛需要行手術治療或藥物治療,惡性血管瘤在手術後需視情況進行放療及化療。

一般治療 

血管瘤患者若出現血小闆、血紅蛋白下降及凝血功能改變,需注意控制感染,預防發生Kasabach -Merritt現象。

存在活動性出血或手術前,可考慮輸入血小闆及其他血制品。但有的學者認為,血小闆輸入可能導緻疼痛進行性加重和腫瘤增生變大,故醫生會嚴格把控血小闆輸注的指征。一般而言,輸注血小闆隻适用于手術前或有急性出血時,不作為常規治療。

藥物治療 

藥物治療在良性血管瘤和交界性血管瘤都有應用,患者可在醫生指導下使用以下藥物進行治療。

局部外用藥

局部外用藥适用于淺表型嬰幼兒血管瘤及其他良性血管瘤,常用藥物為β受體阻滞劑(如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏等)。

用法及療程:外塗于瘤體表面,每天2~4次,持續用藥3~6個月或至瘤體顔色完全消退。通常用藥在第2~3個月時療效最為明顯。

局部注射用藥

糖皮質激素

糖皮質激素主要适用于早期、局限性、深在或明顯增厚凸起的血管瘤,治療終點為病竈體積縮小,甚至接近平坦。偶有報道,患者可能因糖皮質激素的逆流,導緻動脈栓塞缺血而引起并發症。博來黴素、平陽黴素及其他抗腫瘤藥物

糖皮質激素效果不佳時,可以采用博來黴素、平陽黴素及其他抗腫瘤藥物治療。由于這些可能會導緻過敏,最好在醫生監控及建立靜脈通路下應用。此外,過度治療可能會誘發肺間質病變及注射部位萎縮。

全身治療

口服用藥或靜脈用藥。普萘洛爾

目前,推薦劑量為1.5~2 mg/kg·d,分2次服用。治療應在有經驗醫師指導下進行。瘤體基本消退後(臨床及超聲檢查結果評定),可考慮在1個月内逐漸減量至停藥。普萘洛爾對Kasabach -Merritt現象療效不佳,不建議單獨使用。糖皮質激素

口服潑尼松3~5 mg/kg(總量不超過50 mg),治療應在由有經驗醫師指導下進行,用藥期間可能對患兒有身高、體重和血壓等的暫時性影響,應密切監測。服藥期間應停止疫苗接種,直至停藥後6周以上。西羅莫司

西羅莫司是一種哺乳動物雷帕黴素靶蛋白抑制劑,具有免疫抑制作用,主要應用于交界性血管瘤的治療。但長期應用西羅莫司可能會導緻免疫抑制,從而并發重症感染。幹擾素α

幹擾素α有一定的抗血管生成作用,主要應用于交界性血管瘤或其他藥物治療無效的嬰幼兒血管瘤,為Kasabach -Merritt現象的一線治療藥物。幹擾素α可能影響嬰兒神經系統發育,造成不可逆的雙側癱瘓,不适用于8個月以下的嬰兒。

手術治療 

原則上,對于局限的、能直接切除縫合的小病竈完全可以及時盡早地進行外科切除,即使是較小的嬰幼兒也行可手術治療。由于血管瘤常發生于頭頸部、軀幹、四肢的皮膚及皮下,容易影響人的外觀,手術适應證為藥物治療治療失敗、有可能影響人容貌外觀的血管瘤及有出血和潰瘍等高危因素的血管瘤患者。

對于良性或交界性血管瘤而言,手術治療不僅能達到根治效果,對于患者後期外觀影響也非常小;

對于惡性血管瘤患者,手術治療是最重要的治療手段之一,術者在術前應當謹慎評估患者是否存在遠處轉移及周圍衛星竈,并且應當根據血管瘤的部位及大小制定相應的手術方案,盡量減少術後并發症的可能;

血管瘤術後的常見并發症為出血和感染,患者在手術後應當注意及時換藥和查看傷口狀況,避免抓撓手術傷口,術後應當進食優質蛋白飲食,以利于傷口恢複;

交界性或惡性血管瘤患者在手術之後還可能會并發Kasabach -Merritt現象,此時需要密切監測血常規及凝血功能,根據情況輸注血小闆、紅細胞或凝血因子。

中醫治療 

該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持,但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀,建議到正規醫療機構,在醫師指導下治療。

其他治療 

激光治療常用于淺表型血管瘤,可選擇脈沖染料激光、倍頻YAG激光等。激光治療可以使血管閉塞,達到抑制瘤體增殖的目的,也可以應用于減輕血管瘤的顔色、治療血管瘤潰瘍和毛細血管擴張性紅斑。

放射治療 

放射治療可用于治療良性或交界性血管瘤,由于血管瘤内的毛細血管對于放射線敏感度高,可使血管生成停止、毛細血管閉塞,從而達到使血管瘤消退的目的。

放射治療在惡性血管瘤的治療當中也有重要地位,可以減少惡性血管瘤術後複發的概率,延長患者的生存時間。大部分惡性血管瘤術後都需要行放射治療。

化學治療 

化療主要應用于惡性血管瘤患者。

血管肉瘤對于化療中度敏感。常用的化療藥物有:吉西他濱、多柔比星、達卡巴嗪等藥物。

上皮樣血管内皮瘤較為罕見性,目前尚無标準治療方式,以手術治療為主,必要時可結合化療。化療方案主要參照其他惡性腫瘤,常用藥物有吉西他濱、環磷酰胺、阿帕替尼、索拉菲尼等藥物。

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