硬化性血管瘤

硬化性血管瘤

非特異炎症所緻的肺内瘤樣增生病變
肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosinghemangioma,PSH)由Liebow在1956年報道,因其病理組織形态類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤,故命名為PSH.過去曾認為它是非特異炎症所緻的肺内瘤樣增生病變,因此又稱為肺腺瘤或假乳頭型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。血管瘤是臨床上常見的血管腫瘤性疾病,根據病理學特征可将其分為良性腫瘤、交界性腫瘤以及惡性腫瘤。目前來說,血管瘤的确切病因和發病機制并不十分清楚,可能與胚胎發育時期血管異常增生有關。[1]
  • 中醫病名:硬化性血管瘤
  • 外文名:pulmonarysclerosinghemangioma
  • 别名:
  • 就診科室:
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:

PSH

盡管已有很多PSH的形态描述,但迄今為止,它的組織發生起源仍存在争議,主要存在内皮、間皮、肺泡上皮、神經内分泌細胞等學說.目前,越來越多的研究表明PSH來源于上皮可能性較大,Chan研究發現PSH的兩種主要細胞甲狀腺轉錄因子(thyroidtranscriptionfactor1,TTF1)呈陽性表達,由于TTF1主要表達于II型肺泡上皮細胞和Clara細胞,提示可能來源于II型肺泡上皮細胞.Devouassoux分析了100例PSH的免疫組織化學表現,發現上皮細胞的特征性抗原EMA,CK表達陽性率很高,尤其是TTF1和SPB(表面活性物質蛋白)等肺泡上皮細胞特征抗原的表達,并且癌胚抗原和平滑肌肌動蛋白的表達多為陰性,為PSH的肺泡上皮細胞來源提供了有力的證據.部分患者PSH中TTF1,EMA,CK,NSE,CgA免疫組織化學證實其結果支持PSH來源于上皮組織。

PSH大體形态是一個邊界清楚的實性腫塊,有包膜,有時可見出血區呈暗紅色.鏡檢腫瘤主要由密集增生的多角形細胞形成實體或乳頭狀、硬化性結構,有時似“血管瘤”樣改變,乳頭樣結構最為多見.Iyoda報道PSH大多數表現為混合型.本組混合型占91.80%,其中以乳頭型和實體型混合為主(62.30%)。

報道

文獻報道該病以中青年女性多見,Devouassoux報道100例PSH中女性占83%,女性是男性的5倍,發病年齡13~76(中位46)歲.本組女性50例,占全組的82%,女4.6∶男為4.6∶1,中位年齡40歲,低于文獻報道。

從本組病例顯示來看,PSH可發生于任何肺葉.臨床上50%~87%患者無症狀,而常見的症狀是咳嗽、痰中帶血及胸痛,本組38例無任何症狀,占全組的63%,23例有明确的相關症狀,但均無陽性體征,這些與腫塊直徑較小(平均2.0cm),且87%(53/61)位于肺周邊,很少累及支氣管和血管有關。

其它

放射學檢查是發現PSH的重要手段,本組病例中38例無症狀者均在常規體檢時發現.文獻報道PSH影像學表現多為邊緣清晰、圓形或類圓形單發軟組織結節影,以肺周邊多見,密度多均勻,鈣化偶見,一般無腫大的肺門及縱隔淋巴結.本組表現與報道類似,纖維支氣管鏡檢查對其診斷價值不大,本組共有12例患者行纖維支氣管鏡檢查,均未見異常。

因PSH少見,診斷較困難,手術切除PSH是惟一有效的診斷、治療方法.手術方式以局部切除為主,預後較好,Iyoda報道26例中,僅1例複發.本組行腫瘤摘除術33例,楔形切除術13例,肺葉切除術15例.肺功較差的患者,可采用腋下小切口或胸腔鏡輔助小切口行肺葉或肺楔形切除術,本組行腋下小切口肺葉切除術3例,電視胸腔鏡輔助小切口肺葉切除4例、肺楔形切除術2例,術後患者均恢複順利.需注意的是近年來有多篇文獻報道PSH伴淋巴結轉移病例,提示本病有潛在或低度惡性.Miyagawa報道4例淋巴結轉移病例,轉移區域包括肺門、支氣管旁和葉間淋巴結,其1例行輔助化療,餘3例未給予特殊治療,随訪2.3~10a,患者均生存,無複發,認為伴有區域淋巴結轉移并不影響預後。

上一篇:睾丸癌

下一篇:急性胰腺炎

相關詞條

相關搜索

其它詞條