病因
關于本病的成因比較公認的學說有以下幾種:
- 内陷袋學說
由于咽鼓管功能不良和中耳炎遺留的黏膜水腫、肉芽、粘連等病變,中耳長期處于負壓狀态,導緻中耳膨脹不全。受上鼓室長期高負壓的影響,鼓膜松弛部或緊張部後上方向内凹陷,局部逐漸形成内陷囊袋,内陷囊袋不斷加深,囊内角化上皮增生,上皮屑出現堆積,排出受阻,囊袋不斷膨脹擴大,周圍骨質遭到破壞,終于形成膽脂瘤。
2.上皮移行學說
鼓膜大穿孔或後方邊緣性穿孔,鼓溝骨質裸露,外耳道皮膚越過骨面向鼓室内生長,深達上鼓室或鼓窦區,其脫落的上皮及角化物質堆積于該處而不能自潔,逐漸堆積,聚集成團,形成膽脂瘤。
3.基底細胞層過度增生學說
鼓膜松弛部的上皮細胞通過增殖形成上皮小柱,破壞基底膜,而伸入上皮下組織,在此基礎上産生膽脂瘤。
4.化生理論
鱗狀上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鱗狀上皮所取代,但脫落的角化物質一般不堆積。如化生的角化性鱗狀上皮伸入鼓窦或鼓室,脫落的焦化物質發生堆積,可形成膽脂瘤。
臨床表現
1.可無症狀
不伴感染的膽脂瘤早期可無症狀。
2.耳流膿
不伴感染的中耳膽脂瘤可無耳溢液。伴化膿性中耳炎者可有耳流膿,且持續不停,膿量多少不等,膿液常有特殊惡臭,伴有肉芽者,膿内可帶血。
3.聽力下降
聽力下降可能是不伴感染的膽脂瘤的唯一主訴,早期多為傳導性聾,程度輕重不等。上鼓室内小膽脂瘤,聽力可基本正常。即使聽骨部分遭到破壞,但因膽脂瘤可作為聽骨間的傳聲橋梁,聽力損失也可不甚嚴重。病變累及耳蝸時,耳聾呈混合性。嚴重者可為全聾。
4.耳鳴
多因耳蝸受累之故。
檢查
1.耳鏡檢查
先天性膽脂瘤侵犯鼓膜前,可見鼓膜完整但常呈灰白色、并飽滿感。後天性膽脂瘤多呈鼓膜松弛部穿孔或鼓膜後上方邊緣性穿孔,有時伴上鼓室外側壁或外耳道後上壁近鼓環處骨壁的破壞,穿孔邊緣可有肉芽或息肉,鼓室内有角化物堆積,分泌物有惡臭。鼓膜緊張部完整者,宜用鼓氣耳鏡檢查。若鼓膜緊張部活動而外觀正常,則估計中、下鼓室已被鼓室隔封閉而未受膽脂瘤侵及。
2.聽力學檢查
聽力可基本正常,或為傳導性聽力損失,也可混合性聽力損失甚至感音神經性聾。
3.咽鼓管功能檢查
可為正常或不良。
4.影像學表現
乳突X片上較大的膽脂瘤可表現為典型的骨質破壞空腔,其邊緣大多濃密、整齊。近年來颞骨高分辨CT掃描廣泛應用,為鼓室乳突密度增高影,可伴有骨質的吸收破壞,邊緣整齊硬化,可有“雞蛋殼”征。
診斷
依據臨床表現及輔助檢查可以确診。
鑒别診斷
應與不伴膽脂瘤的慢性化膿性中耳炎鑒别。
治療
治療原則為根除病變組織,預防并發症,重建中耳傳音結構。
手術治療:首要目的是徹底清除病變,盡可能求得一幹耳。
①上鼓室開放;
②關閉式手術;
③開放式手術;
④乳突根治術。術式的選擇應該根據病變範圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有無并發症、乳突發育情況等綜合決定。
并發症
中耳炎感染發作緩慢,但破壞性很大,能夠造成永久性傷害。發病時耳中會不時流出灰色或黃色的膿液。可喪失一部分的聽力,感染時間愈久,聽力喪失得愈多。因此,及早發現及早治療是十分重要的。如果感染到了晚期,它可能會擴散到耳後乳突骨上去。如果乳突受到感染,可能需要接受乳突切除術的治療。在治療無效的罕見情況下,耳骨可能受到損傷,造成永久性的耳聾。
慢性中耳炎反複發作會使鼓膜穿孔增大、中耳粘連硬化,使聽力進一步下降。如不适當用藥,還可引起内耳神經功能下降,更難醫治。更為嚴重的是,中耳反複發炎可導緻骨瘍型或膽脂瘤型中耳炎,骨頭受侵蝕時有可能導緻面神經癱、腦膜炎、腦膿腫等顱内外并發症,甚至有生命危險。