發病因素
(一)血腦屏障的完整性血腦屏障正常時,可限制膽紅素進入中樞神經系統,對腦組織具有保護作用。當新生兒窒息、缺氧、感染、酸中毒、饑餓、低血糖、早産及應用某些藥物時,可使血腦屏障開放或通透性增加,非結合膽紅素得以進入腦組織而發生膽紅素腦病。
(二)血中遊離膽紅素的濃度遊離膽紅素是指尚未與白蛋白聯結的、呈遊離狀态的非結合膽紅素。非結合膽紅素濃度越高,遊離膽紅素越多,超過一定限量(307.8~342.0μmol/L被視為“臨界濃度”,早産兒更低),即可u001a退過血腦屏障進入腦細胞。另方面,當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯結量減少、以及存在與膽紅素競争奪取白蛋白上聯結位點的物質(如脂肪酸、水楊酸鹽、磺胺類、新型青黴素Ⅱ和先鋒黴素等藥物)時,均可使血中遊離膽紅素濃度增高而發生膽紅素腦病。
臨床表現
本病臨床分4期,第1~3期出現在新生兒早期,第4期在新生兒期以後出現。
(一)警告期表現為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數黃疸突然明顯加深。曆時12~24小時。
(二)痙攣期輕者僅兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂内旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12~24小時。
(三)恢複期大都于第1周末,首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢複,繼而痙攣逐漸減輕、消失。曆時2周左右。
(四)後遺症期常出現于生後2個月或更晚。表現為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質發育不良等。
治療
膽紅素腦病的治療原則是盡可能快速降低血膽紅素水平,以減輕、阻止進一步腦損害。同時,應針對引起高膽紅素血症的病因進行積極治療。光照療法、換血療法和藥物療法均能降低血清膽紅素。
藥物治療n
根據患者的具體情況可在醫生的指導下使用白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白等藥物。
相關藥品n
白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白
光照療法
光療是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法。光療有發熱、腹瀉和皮疹等副作用,但多不嚴重,可繼續光療,或在暫停光療後可自行緩解;當血清結合膽紅素>68μmol/L(4mg/dl),并且血清丙氨酸氨基轉移酶和堿性磷酸酶增高時,光療可使皮膚呈青銅色即青銅症,此時應停止光療,青銅症可自行消退。此外,光療時應适當補充水分。