哈夫病

哈夫病

橫紋肌溶解症
哈夫病(Haff Disease)即haff病,在食用魚類産品24小時以内發生的橫紋肌溶解症,在美國被稱為“潟湖病”。1924年,該病在當時德國波羅的海沿岸的柯尼斯堡地區被首次發現,估計跟吃了潟湖中的魚有關系,因此部分地區也稱其為潟湖病。臨床表現為肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌紅蛋白升高,部分患者出現醬油色尿,大部分愈後良好,個别嚴重者會出現急性腎衰竭。
  • 中醫病名:哈夫病
  • 外文名:Haff Disease
  • 别名:haff病
  • 就診科室:急診室
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:全身
  • 常見病因:患者食用水産品24小時内出現的不明原因的橫紋肌溶解綜合征
  • 常見症狀:典型症狀就是肌肉痛,無力,呼吸困難,惡心嘔吐,肌肉強直,震顫,觸痛,大汗,其它還有黑尿,全身不适,麻木,背痛,胃痛之類的症狀。
  • 傳染性:無
  • 傳播途徑:
  • 是否進入醫保:否

基本介紹

由來概述

哈夫病,即haff病,又名“潟湖病”(在美國其被稱為“潟湖病”),英文全名叫Haff Disease,多指患者食用水産品24小時内出現的不明原因的橫紋肌溶解綜合症。該病最早于1924年在波羅的海的哈夫港灣發生的。後來地中海地區、美國、巴西以及中國北京在2000年都有過報道。2010年南京地區發現的食用小龍蝦相關的橫紋溶解綜合症患者,具有與HAFF相似的流行病學特征和臨床表現,也被醫學專家确認為Haff病。

哈夫病發病原因多為患者食用水産品24小時内出現的不明原因的橫紋肌溶解綜合征,臨床表現為肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌紅蛋白升高,部分患者出現醬油色尿,大部分愈後良好,個别嚴重者會出現急性腎衰竭。多數病人迅速恢複正常,僅個别嚴重者死亡,在此後9年内的同一季節和同一地區發現了大約1000例病人,并發現這些病人均與吃淡水魚有關,魚的品種包括淡水鳕魚、鳝魚和梭子魚。

此病發生簡史如下:

1924年夏秋,在波羅地海的Haff海濱出現急性中毒性肌肉病的流行,其表現為突然出現嚴重的肌肉僵硬疼痛,無中樞神經系統的異常、發熱和肝脾大,部分病人存在咖啡色尿,臨床表現存在很大的差異。在1924年首次發現病例後10多年中,共發現了上千例病例,在不同地區由不同魚類産生。但1940年以後,就突然消失了。哈夫病(潟湖病)直到1984年才在美國有報道,此後報道了20多例。從1934年至今,類似Haff病的描述還出現在瑞典和原蘇聯。2000年美國的Buchholz總結了6例進食水牛魚導緻的Haff病。2000年8月上旬,在北京地區相繼出現進食蝲蛄引起的Haff病患者。 總的來說,在美國、歐洲、巴西、日本都有發生。2010年南京地區發現的食用小龍蝦相關的橫紋溶解綜合症患者。

病史病例

哈夫病在不同地區由不同的魚類産生。與南京龍蝦門最相似的,當屬2001年美國路易斯安那州“龍蝦中毒”事件,當地曾曝出一周内連續出現食用小龍蝦後發生橫紋肌溶解的九個病例,居民都是買龍蝦回去自己煮,吃了之後發病,最嚴重的患者,肌酸激酶最高是正常值的百倍。之後,這個病又消失得無影無蹤了。

1924年夏秋,在波羅地海的Haff海濱出現急性中毒性肌肉病的流行,其表現為突然出現嚴重的肌肉僵硬疼痛,無中樞神經系統的異常、發熱和肝脾大,部分病人存在咖啡色尿,臨床表現存在很大的差異。多數病人迅速恢複正常,僅個别嚴重者死亡,在此後9年内的同一季節和同一地區發現了大約1000例病人,并發現這些病人均與吃淡水魚有關,魚的品種包括淡水鳕魚、鳝魚和梭子魚。

從1934年至今類似 Haff 病的描述還出現在瑞典和原蘇聯。在此後10多年中,共發現了上千例病例,但1940年以後,就突然消失了。haff病直到1984年才在美國有報道,此後報道了20多例。總的來說,在美國、歐洲、巴西、日本都有發生。

1997年3月至8月間,美國發生了6例食用大口胭脂魚後發生肌肉酸痛等嚴重不适的病例。疫情出現後,美國食品和藥物管理局(FDA),當地衛生、環境部門參與了調查研究,最後将疫情的“幕後黑手”鎖定為哈夫病。

2000年美國的Buchholz總結了6例進食水牛魚導緻的Haff病。他撰寫了一篇文章《哈夫病:從波羅的海到美國海岸》。他在文章中詳細記述了當時的調查過程與判斷标準。這篇文章至今仍是哈夫病研究中極其重要的參考。經過這番調查,科研人員對哈夫病有了更深入的了解,對此病的臨床診斷也有了比較清晰的标準。

2000年8月上旬,在北京地區相繼出現進食蝲蛄引起的Haff 病患者。

2001年,美國路易斯安那州方圓30英裡内的地區,在7天内發生9起食用小龍蝦後3到16小時内發生橫紋肌溶解症的疫情。醫生迅速根據此前的研究結果,判斷為哈夫病并迅速地給予了對症治療。

根據媒體報道,2010年的“小龍蝦緻橫紋肌溶解”事件有如下特點:患者均有肌肉酸痛症狀,生化檢驗顯示肌酸激酶、肌紅蛋白等指标明顯增高,臨床診斷為橫紋肌溶解症。大部分患者痊愈速度很快。目前找到的患者共同點僅有發病前均食用龍蝦一項。患者的就餐地點高度分散……這與上世紀90年代末發生在美國的在短期内相對集中出現的橫紋肌溶解病例極為相似。

2010年,從7月20号到8月24号下午6點,南京市鼓樓醫院、江蘇省人民醫院等醫療機構陸續收治了“疑似食用龍蝦緻病”的患者19人,其中15名患者分布在8個家庭,在家加工并食用,另有4人分别在兩個飯店食用。經過初步的流行病學調查,患者均有全身肌肉酸痛症狀,并伴有肌酸激酶、肌紅蛋白明顯增高,臨床診斷為“橫紋肌溶解症”。9月7日下午,南京市政府通報“小龍蝦”事件調查結果。中國疾病預防控制中心營養與食品安全所研究員吳永甯說:本次事件是與食用小龍蝦相關的極少數個體出現的一過性橫紋肌溶解綜合症。經綜合分析,與會專家認為與國際上時有報道的Haff病基本一緻。

2015年8月上旬,南京市第一醫院日前接診了一對小夫妻,兩人吃了6斤龍蝦後,患上“龍蝦病”。發病後肌肉酸痛,男子半夜竟被痛醒,急忙入院救治,妻子也在第二天發病。入院後,在詢問了黃先生白天的飲食後,專家們初步判斷,他是吃了龍蝦導緻生病的,因此,先按照龍蝦病的治療方法,進行治療,并對其腎髒進行保護。後來到了白天,黃先生血液中肌紅蛋白的含量比正常人要高出不少。另外,他的妻子李小姐也突然發病,她也開始覺得渾身乏力,且渾身肌肉酸痛,再檢查她血液中的肌紅蛋白含量,已經達到了3686個單位。兩個人的病史一結合,基本可以判斷是得了哈夫病。

研究治療

病因病機

哈夫病是一種疑團重重的疾病。1924年,它在柯尼斯堡沿岸潟湖區(Konigsberg Haff shores,今俄羅斯加裡甯格勒)首次爆發。十年間,近千人受到波及。夏季和秋季是哈夫病的高發期,淡水鳕魚、鳗魚、狗魚、小龍蝦等等都有緻病記錄,發病地區包括瑞典、蘇聯、美國、巴西和德國。哈夫病具體緻病因素至今不明,隻知道與攝入水産有關。

2000年的時候,曾參與過1997年大口胭脂魚疫情調查的流行病學家布赫侯茨(Buchholz)撰寫了一篇文章《哈夫病:從波羅的海到美國海岸》。他在文章中詳細記述了當時的調查過程與判斷标準。這篇文章至今仍是哈夫病研究中極其重要的參考。 那麼,當時美國的調查人員做了哪些調查呢?

醫療衛生部門首先要确定病因、制定醫療方案。橫紋肌溶解症本身原因很多,主要可分為物理性和非物理性兩大類。這6人沒有遭遇外傷或劇烈運動,因此物理性原因基本可排除。非物理性原因就非常繁多,必須一項項排除——蛇咬蜂蜇、毒品、酒精、自身免疫疾病、一般的感染、有機磷農藥中毒、砷中毒、重金屬中毒……全都被排除了。

病史顯示大部分病人在發病前24小時内食用過水産品。兩人吃飯後嘔吐,嘔吐者症狀較輕,生化化驗指标也較低,因此病因是食源性毒素的可能性增大。與此同時,調查人員也分析了病人的食物。來源、如何清洗、如何烹煮的調查也在進行中。結果發現,這6人所吃大口胭脂魚有的來自超市,有的來自市場,但都經過高溫烹煮。魚類腐敗而産生的毒素被排除了。

随後,環境監管人員開始追尋食物的源頭,調查捕撈大口胭脂魚的地點與數量。他們對這些魚捕撈水域的其他魚類樣品進行檢測,排除了絕大部分已知毒素。

最後,研究人員進行了不明成分的毒理學測試。生魚和熟魚分别用三種不同的溶劑進行提取,然後将提取物投喂給老鼠,并注射于其腹腔内。結果,熟魚的一種提取物令老鼠出現了肌肉損傷和醬油尿等類似症狀。研究人員終于得出結論,引起哈夫病的是一種可溶于非極性脂類的未知毒素,該毒素在高溫下依然穩定,烹調無法使之消除。目前,研究人員認為首要“嫌犯”是海魚體内的海葵毒素(palytoxin)以及淡水魚體内的類似毒素。

經過這番調查,科研人員對哈夫病有了更深入的了解,對此病的臨床診斷也有了比較清晰的标準。2001年,美國路易斯安那州方圓30英裡内的地區,在7天内發生9起食用小龍蝦後3到16小時内發生橫紋肌溶解症的疫情。醫生便迅速根據此前的研究結果,判斷為哈夫病并迅速地給予了對症治療。喝酒後也會出現“哈夫病”

中山大學附屬第一醫院黃埔院區重症醫學科楊春華主任告訴羊城晚報記者,雖然患橫紋肌溶解綜合症的病人并不多,但也并非如一些媒體所說的“罕見”。楊春華從醫十幾年,在廣州多家綜合性三甲醫院都曾接觸過此類病人,多數病人都是在受外傷後發病的。“治療起來也并不複雜,通常就是血液清洗,即血透”。

武警醫院ICU主任劉朝輝介紹,他們醫院也時有收治這類病人。他解釋說,橫紋肌溶解征主要是指因肌細胞遭到破壞(産生毒性物質)或腎功能受到損害的一種疾病,俗稱肌肉溶解症。在重症監護科是比較常見的病症。在他接診的病人中,大部分病人會出現發熱、關節疼痛、疲勞等症狀。這些病人中,有的是因劇烈運動引起,有的則是因缺血、癫痫發作、過量服用藥物所引起。曾有一位19歲戰士,因發熱、雙下肢肌肉疼痛入院檢查,被診斷為“哈夫病”。該患者1個小時前參加5公裡越野訓練中出現胸悶、頭暈,在戰友協助下跑完全程後即昏倒。

劉朝輝介紹,因劇烈運動後引起的哈夫病,有的人在喝水後會逐漸好轉;而在中暑、地震、肌肉受壓、車禍創傷後引起的橫紋肌溶解症,許多并不典型而不容易發現,有的患者會很快就好了,個别比較嚴重的需要搶救。臨床常見的病人中,喝酒後出現病症的病人也比較普遍。

臨床表現

哈夫病(潟湖病)一般是吃完魚類食品24小時内出現,有吃三文魚,也有吃龍蝦的,涉及的水産品總共有11類,有淡水,也有海鮮。典型症狀就是肌肉痛,無力,呼吸困難,惡心嘔吐,肌肉強直,震顫,觸痛,大汗,其它還有黑尿,全身不适,麻木,背痛,胃痛之類的症狀。

一般表現為突然出現嚴重的肌肉僵硬疼痛,無中樞神經系統的異常、發熱和肝脾大,部分病人存在咖啡色尿,臨床表現存在很大的差異。多數病人迅速恢複正常,僅個别嚴重者死亡。

典型症狀就是肌肉痛,無力,呼吸困難,惡心嘔吐,肌肉強直,震顫,觸痛,大汗,其它還有黑尿,全身不适,麻木,背痛,胃痛之類的症狀。最關鍵的一條,CK指标,也就是肌酸激酶往往增高幾十乃至上百倍。

流行病學

多有食用水牛魚、銀鲳魚或小龍蝦等水産品史,懷疑含有某種生物毒素。對于該病是否會爆發,流行病學有關專家表示,該病發生與大量食用及個體有關,發生機率較低,根據掌握的情況和相關資料,臨床表現一般較為輕微,隻要及時發現并救治,是可以治愈的。

治療方法

哈夫病的嚴重後果是腎衰或心跳驟停導緻死亡。治療中,大量補液是關鍵,由于肌肉溶解導緻大量鉀從肌肉釋放,高鉀血症引起心律失常,心跳驟停,大量補液可以給腎排鉀機會。

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