卡波西肉瘤:内皮細胞腫瘤-中文百科頻道

基本信息

卡波西肉瘤是一種皮膚腫瘤，是由于人類疱疹病毒8型感染導緻的。n

老年人和艾滋病患者的免疫力都比較低，如果長期感染人類疱疹病毒8型，就可能會導緻卡波西肉瘤。患者主要表現為皮膚、黏膜出現紅色或者紅藍色丘疹。部分患者還會表現為皮膚出現紅色或者暗紅色斑塊。如果不積極治療，丘疹或者斑塊會逐漸增大，形成較大的斑塊，還會出現壞死，以及其他各種各樣的皮膚表現。

卡波西肉瘤(KS)又稱多發性出血性肉瘤，是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型，即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。經典型在我國新疆地區有報告，主要見于維吾爾族等少數民族。随着器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的普遍應用，與植移物有關的卡波西肉瘤的發病有所增加。特别是近年來愛滋病的傳播，愛滋病型卡波西肉瘤明顯增多，而且進展快，治療困難，死亡率高。

首次報道

由Kaposi于1872年首次報道。

其表現有3種類型：無痛型,淋巴結病型和艾滋病相關型。

病因

一種由8型疱疹病毒引起的多竈性血管腫瘤。

發病機制

卡波西肉瘤細胞可能起源于由間質前體細胞衍化而來的血管或發育異常的内皮細胞。這些細胞可能接觸一種感染因子而發生轉化。在體外培養中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其産物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤細胞生長。這可能改變了細胞受體并導緻制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受體表達。卡波西肉瘤細胞産生IL-6,這一過程使IL-6作為一種自分泌因子維持細胞的生長,并可旁分泌細胞因子,刺激其他間質細胞增殖和誘導血管生長。

病理生理

卡波西肉瘤皮損起源于真皮層中部并擴展至表皮層。組織病理學顯示梭形細胞和血管結構有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色，可見其細胞起源于内皮細胞、腫瘤細胞與平滑肌細胞，纖維母細胞及肌原細胞很相像。無痛型卡波西肉瘤表現為結節或斑塊樣皮損；淋巴結病型則是轉移和浸潤性，可累及淋巴結，内髒，偶爾會侵犯胃腸道。艾滋病伴發的卡波西肉瘤，皮損較少或損害廣泛分布于皮膚、粘膜、淋巴結和内髒。

發病率

卡波西肉瘤以往多發生于東歐、意大利和美國。無痛型卡波西肉瘤多見于意大利人和60歲以上的老年猶太人。現在，由于艾滋病的增加，卡波西肉瘤在赤道非洲流行，其發病率呈明顯上升趨勢，且主要見于兒童和青年人，約占紮伊爾和烏幹達所有惡性腫瘤的近10%。自1981年以來，進展型卡波西肉瘤見于1/3的艾滋病患者，也成為美國及其他國家艾滋病的主要臨床表現。

臨床表現

1.經典型：主要見于男性，皮損初起為小丘疹，逐漸形成斑塊、結節或腫瘤，呈淡紅或紫紅色，好發于下肢（特别是足弓部）、手和前臂。也可形成潰瘍，結節常沿靜脈呈串珠狀分布，可累及内髒器官；

2.愛滋病型：皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹，周圍有蒼白暈，以後增大為結節或斑塊。皮損常呈多發性，主要分布在軀幹、頭面和上肢，口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累，見于愛滋病患者或男性同性戀者；艾滋病病人的Kaposi肉瘤多見于25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周後成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以後形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大。頸、軀幹、上肢多見，下肢較少。由于病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發，遍及全身，對稱分布。

3.與移植有關的卡波西肉瘤：發生于器官移植後應用免疫抑制劑（如環孢菌素），皮損初起為小片紅斑，急速擴大，可遍布全身皮膚和粘膜。并可累及淋巴結和内髒，停用免疫抑制劑，皮損可消退。

外陰卡波西肉瘤

症狀

一、可表現為外陰緩慢生長的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感，或有外陰疼痛和陰道排液。體檢時可見紅、褐或藍色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結節，呈息肉狀或乳頭狀。大多有表面皮膚破潰并伴發下肢淋巴水腫。Hall等(1979)報道見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛星結節。

二、非洲型

非洲熱帶地區發病率高，分為4個亞型，結節亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發感染;浸潤亞型呈深部浸潤，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質破壞;淋巴結病亞型多見于小孩及年輕人，預後極差，化療能緩解，皮損可有可無。

三、經典型(歐洲型)

病人多發生于50～70歲，早期損害最常見于下肢遠端及手與前臂處，逐漸向軀幹發展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，以後增大融合形成大的斑塊或結節，結節硬如橡皮，局部腫脹，以後可發明顯的淋巴水腫。後期斑塊與結節可出現于面部、耳、軀幹及口腔，特别是在軟腭較多見，病情緩慢進行時可出現新結節，常自發出血或外傷後出血，并逐漸增大，可發生潰瘍，甚至發生壞疽，需要截肢。然而特别是早期，也可出現緩解期，幾乎所有結節均自然消退，遺留萎縮及瘢痕。伴有瘙癢、燒灼或疼痛。

四、艾滋病病人的Kaposi肉瘤

多見于25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周後成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以後形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大。頸、軀幹、上肢多見，下肢較少。由于病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發，遍及全身，對稱分布。

五、與移植有關的Kaposi肉瘤

發生于器官移植後應用免疫抑制劑時，皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及内髒受累，病情進展快，停用免疫抑制劑後皮損可自愈。

治療

診斷需結合臨床及組織病理學檢查。早期損害如顔色、發病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開始水腫明顯，則較困難。

放療

Kaposi肉瘤是對放療相對敏感的惡性腫瘤，放療對孤立性斑片和斑塊治療效果好，但對較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。Macasaet等(1995)報道用钴外照射2Gy，每周3次，共4周治療外陰Kaposi肉瘤，因患者在第2周時拒絕繼續治療，故無法觀察療效。

化療

化療藥物有放線菌素D，達卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博萊黴素，多柔比星(阿黴素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸長春堿(長春花堿)，長春新堿等，可單一靜脈給藥或聯合使用，反應率為50%～88%。

以放線菌素D、長春新堿和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)聯合應用較優。長春新堿(0.1mg/ml)損害内注射，每2周1次，每次不超過3ml，可能有暫時效果。艾滋病引起者主要針對艾滋病治療。

輔助檢查

1.典型的經典型和與移植物有關的卡波西肉瘤，檢查專案以檢查框限“Ａ”為主；

2.高危人群或ＨＩＶ陽性者患有卡波西肉瘤或愛滋型卡波西肉瘤，檢查專案應包括檢查框限“Ａ”和“Ｂ”“Ｃ”。

診斷

1.病史：少數民族、有器官移植應用免疫抑制劑、愛滋病或男性同性戀史；

2.主要症狀及體征：在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常發生于足趾及腿部，表現為紫色、暗褐色斑塊或結節，呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織，約5%~10%會有淋巴結和内髒的播散。

伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首發症狀，僅僅表現為隆起的紫色、粉紅色或紅色的丘疹或、圓形、卵圓形褐色或紫色斑塊，往往先出現在軀幹上部的皮膚或粘膜，可在皮膚上廣泛播散，并伴有内髒損害及淋巴結轉移，可能會有廣泛出血包括内髒出血

3.組織病理：腫瘤中有多數規則的裂隙，内襯以細長、輕度不典型的細胞，裂隙内可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞，尚可見數量不等梭形細胞，部分細胞核大，不規則，有異型性。

鑒别診斷

與皮膚癌中基底細胞癌和鱗狀細胞癌要相鑒别還要與脂溢性角化病皮膚原位癌盤狀紅斑狼瘡等相鑒别

治療原則

1.放射治療或電子加速器治療；

2.冷凍和鐳射治療；

3.化學治療：(1)單一化療：長春新堿、放線菌素Ｄ；(2)聯合化療：常用２~３種藥物聯合化療，長春新堿，長春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺；

4.免疫治療：主要用于愛滋病型，常用幹擾素和白介素Ⅱ；

5.手術治療：主要用于單個損害。

6.局部區域療法：例如向皮損部位注射長春新堿，博萊黴素或幹擾素；進行局部放射療法和冷凍療法，但療效不一。

7.全身療法：大劑量幹擾素有效率為50%，但該療法受其毒副反應以及患者免疫狀态(要求CD4細胞計數≥200/μl)的限制。不少化療藥物單獨或聯合使用有效率為20%~80%，這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花堿和長春新堿、鬼臼黴素、阿黴素、博萊黴素和紫杉酚。最近修改了阿黴素，博萊黴素和長春花堿劑量，有效率顯著提高，但相關毒性也顯得嚴重(如脫發,惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心髒毒性)，使用該方案無病生存期可延長,然而總生存期(特别在伴有髒器轉移的患者)僅有幾個月。