流行病學
本病1918年首先由Harbitz報道，1933年Puhr命名為PAM。迄今國内外報道近400例。從早産兒到80歲老人均可發病，地區分布較廣，最多見于土耳其人，印度人發病率次之。男女患病率無明顯差異。
病因
本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現，但密切相關的鈣、磷指标在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。
國外報道一組25例，發生于5個家庭；國内報道1組27例，發生于10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報道的患者中，家族性占43.7%～62.3%；國内綜合報道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近親結婚。根據分子遺傳學的理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。
生物的遺傳特性決定于染色體DNA鍊上核苷酸的排列順序。本病肺泡内産生廣泛性鈣、磷小體沉積，可能因某一組生化調控基因“失控”所緻。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤，帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺内鈣、磷代謝異常性疾病。
生理
本病主要侵犯肺髒。鏡檢：肺髒變硬，呈實體狀，重量增加，有的達4000克。從胸腔取出肺髒不萎陷，放入水中則下沉。切開肺髒，有沙粒摩擦感，露出彌漫分布的細沙粒結石。沙粒結石以雙肺底部較多，但嚴重者80%肺泡内都有這樣的結石。鏡下檢查：微結石的直徑0.02～3mm。30%～80%的肺泡内含有洋蔥皮樣物體，大部分呈緻密性鈣化。
單個結石呈圓形同心闆狀結構，用SE或PAS染色，中央部染色較深暗。結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結石之間有纖維索條狀組織間隔，結石周圍可見巨噬細胞浸潤。早期一般無炎症反應，晚期則可見不同程度的白細胞浸潤，部分可看到不同程度的肺間質纖維化。
診斷檢查
根據病史、影像學特點，本病診斷一般不難。極少病人需要經痰液、BALF中獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。實驗室檢查：痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。
治療方案
至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效，重在保護措施。國外報道，有條件者晚期可進行肺移植術治療。
并發症
經過幾年、十幾年或數十年後，逐漸發展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。
相關疾病
粟粒型肺結核
矽肺
特發性肺含鐵血黃素沉着症
預防
要避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸煙，不要過度疲勞等，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。定期檢查胸片、血常規等檢查，必要時進行氣管鏡的檢查。
