疾病概述
外陰平滑肌瘤(vulvar leiomyoma)是由平滑肌細胞組成的皮膚良性腫瘤,如肌瘤小,可無任何症狀,如腫瘤過大,則産生外陰下墜感,甚至影響活動與性生活。
症狀體征
患者一般無不适症狀,有時會感到外陰下墜感,也有患者因自己發現外陰腫塊而就診,發生部位以大陰唇最多,陰蒂及小陰唇也有發病,其表面光滑,質硬,突出于外陰皮膚表面或呈蒂狀贅生,婦科檢查發現外陰部實質性腫塊,邊界清楚,可推動,無壓痛。
臨床上有兩種形式:一種表現為隐藏于組織内的結節,往往沒有什麼症狀,僅病人自己感到局部隐隐有一小腫塊而已;另一類表現為有蒂的或凸出于皮膚表面的塊物,性交困難,行動不便等,文獻報道陰部最大肌瘤直徑可達10cm。
疾病病因
(一)發病原因
外陰平滑肌瘤是來自于外陰勃起組織平滑肌或圓韌帶平滑肌。
(二)發病機制
腫瘤大小不一,文獻報道平滑肌瘤,直徑為1~11cm,質地堅硬,有包膜,質地決定于纖維組織的多少及有無變性,一般為單個性,位于陰唇或陰唇系帶的皮下,基底廣而無蒂,可活動,腫瘤大小不一,切面為實質性腫瘤,鏡下見梭形平滑肌細胞呈縱橫交錯,平行或漩渦狀排列,核大小形态基本一緻,核周圍有暈狀空隙肌束之間有纖維間質,細胞質呈伊紅梭長形,兩端鈍圓呈啞鈴狀,肌纖維束排列緊密,呈灰白色帶有光澤,偶爾可見局竈性的出血壞死,在妊娠期,外陰的平滑肌瘤特别容易發生黏液樣變性。
病理學可将其分為細胞豐富性,上皮樣,神經鞘瘤樣和合體細胞性等類型,其中上皮樣型平滑肌瘤具有侵襲性和易複發特點,常伴退行性變。
檢查
分泌物檢查,宮頸細胞學檢查,腫瘤标志物檢查。
組織病理學檢查。
診斷
外陰部的肌瘤診斷比較容易,主要根據其局部表現及病理檢查,往往很小就被發現,然而重要的是排除肉瘤變,外陰部肌瘤的肉瘤變與下列因素有關:
1.肌瘤的大小:外陰部的肌瘤一般不大,直徑很少超過5cm,根據Tavassoli的資料,肌瘤直徑超過5cm,肉瘤變或複發的機會就較多。
2.肌瘤輪廓是否清楚:若肌瘤周圍的假包膜清楚,則惡變的機會不多,相反周圍有浸潤,肌瘤邊界不清,則惡變的機會增多。
3.核分裂的頻度:細胞分裂越多,惡性變的機會也越大,如果在10個高倍視野中有5個以上的分裂象時,則可以肯定為肉瘤變。
4.富細胞的程度:富細胞并不代表肌瘤惡變,但可表示細胞增生活躍,可以說是肉瘤變的前驅變化,必須慎重對待。
鑒别
1.外陰纖維瘤外陰纖維瘤與外陰平滑肌瘤的形态相似,質地均硬且易活動,依據病理檢查可以确診。
2.外陰顆粒細胞性肌母細胞瘤,該瘤為質硬結節,無明顯包膜,鏡下見瘤細胞呈圓形或多角形,含嗜酸性顆粒。
3.外陰平滑肌肉瘤外陰平滑肌瘤短期生長快,肌瘤邊界模糊,活動差,警惕有肉瘤變可能,應予重視。
治療方案
手術治療:
手術切口一般采用與小陰唇平行的梭形小切口,大小以能完整切除腫塊為标準。淺表或有蒂肌瘤,局部切除即可。
由于陰蒂皮膚是外陰腫瘤的好發部位,但年輕者為了保留性功能,手術往往不切除陰蒂,這點應慎重考慮,應以手術需要為準,且應做切緣的冰凍組織切片。
若肌瘤在較深部位,則可切開包膜将肌瘤剜出,這樣出血較少,可以不動包膜。
但如果包膜不清、肌瘤周圍有浸潤或冷凍切片細胞分裂活躍,懷疑為外陰浸潤腫瘤癌的,應做廣泛的外陰切除,深度需達筋膜層,并應清掃腹股溝淺深淋巴結,盆腔淋巴清掃不列入常規,因為一般皆經腹股溝淋巴結而轉移到盆腔。
此外,平滑肌細胞有上皮細胞樣變化者,不論是局竈性的還是廣泛性的變化,也不論肌瘤的大小,都要有足夠的切除,不能僅做肌瘤剜出,因為此類肌瘤,極易複發。切除之組織物送病理檢查。
中醫治療方法
一、中藥内服法:
腫瘤患者多表現為瘀毒内阻型:
(1)症狀表現:
局部結節大小不一,隆起高突,呈圓或橢圓形,界限清,色黃褐或灰白而有光澤;伴有低熱,口幹咽燥,白帶濁如米泔或黃濁,氣味異常等。
(2)治療原理:
清熱解毒,化瘀軟堅。