病理
本病并不是因為母親懷孕時吃了兔子肉、在家裡捅過溝渠、在床上裁衣服時用了剪刀,沖撞了“胎神”所緻。這種先天性畸形主要是在懷孕第4周到第10周期間,由于某些緻病因素導緻胎兒面部發育障礙所緻。目前醫學認為可能的緻病因素有:
遺傳因素
部分患兒直系或旁系親屬中有類似畸形發生。大約有20%左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。
感染和損傷
懷孕初期(2個月左右)的母親感染過病毒,如流感、風疹或受過某種損傷可能成為唇腭裂的緻病原因。
慢性疾病
母體懷孕期間患有如貧血、糠尿病、嚴重營養障礙等慢性疾病。
懷孕期間服用某些藥物
如鎮靜藥、抗癫痫藥及激素類藥等。
X線照射
懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。
年齡因素
相關資料指出父母雙方年齡都偏大,會使胎兒唇腭裂的風險增加。胎兒唇腭裂的風險随父母雙方的年齡遞增。40歲母親與30歲母親相比,胎兒唇腭裂的風險要高20%;而20歲到50歲之間,父親的年齡每大10歲,胎兒唇腭裂的風險就增加12%。不過,如果父母中有一方極其年輕,這個規律就不再适用。
環境因素
主要是母親懷孕早期(懷孕3個月以前)出現下述某種狀況可能會導緻胎兒唇腭裂:如懷孕期間維生素的缺乏,尤其懷孕期間葉酸缺乏;母親在懷孕期間感染病毒,如孕婦上呼吸道感染、風疹等;接觸X射線、電腦輻射等;服用抗癫痫藥、類固醇激素或抗腫瘤藥物、抗組胺藥、長期接觸農藥、長期煙酒刺激等,都可能造成遺傳基因的突變等一系列胎兒唇腭裂;
内分泌失調,由于精神性或損傷性的因素,如遭到強烈的精神刺激、身體遭損傷等;營養因素,早孕期的嚴重嘔吐、厭食、偏食等導緻維生素D、葉酸、鐵、鈣等的缺乏也會導緻胎兒唇腭裂。
遺傳因素
遺傳學研究證明,胎兒唇腭裂為多基因遺傳性疾病,20%~30%的患者具有陽性的遺傳因素。一般胎兒唇腭裂發生在第一胎的概率為1/600,如果第一胎是胎兒唇腭裂的,在第二胎發生胎兒唇腭裂的幾率為3/100。如果一個嬰兒的哥哥或姐姐也有這種胎兒唇腭裂,那這個嬰兒便比其他嬰兒多30至40倍的可能出現胎兒唇腭裂這種缺陷。我們也經常可見在患者的親屬中有類似的畸形發生。
分類
唇裂的主要表現為上唇部裂開。根據裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。n
1.一度唇裂僅為紅唇裂開。n
2.二度為裂隙超過紅唇但未達鼻底。n
3.三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開,前二者又稱為不完全唇裂,最後者又稱為完全唇裂。
預防
因此,唇腭裂的預防關鍵在于懷孕早期,即妊娠第2—3個月期間。應避免上述可能的緻病因素,提倡優生優育,禁止近親結婚。如果生了唇腭裂畸形的小孩,也不要緊,隻要很好喂養,經過及時的手術治療,也會成為一個可愛的孩子。
治療
唇腭裂的治療是一項系列性治療,缺一不可。治療目的是為了恢複上唇正常形态和正常的語言功能。為獲得滿意的手術效果,整複手術的時間選擇非常重要。目前國内外公認唇裂最佳手術時間為生後3個月。腭裂為生後18個月。唇裂術後往往伴有不同程度鼻畸形,即裂側鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等,應在8歲時做鼻畸形矯正術。另外唇腭裂小孩常有上颌牙齒排列不齊,出現反胎即地包天。應在12歲左右進行牙齒正畸治療。