基本病因
正常人的主動脈可承受很大的壓力，而由于各種原因如高血壓或一些血管性疾病，使得主動脈血管壁順應性下降，使其不能承受主動脈本應承受的巨大壓力，而使主動脈血管内壁出現破口，血液從破口不斷進入血管中層将主動脈内膜層撕裂，最終形成主動脈夾層。
臨床表現
本病多急劇發病，突發劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的髒器缺血症狀。部分患者在急性期（2周内）死于心髒壓塞、心律失常等心髒合并症。年齡高峰為50～70歲，男性發病率高于女性。
1、疼痛
為本病突出而有特征性的症狀，部分患者有突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重，且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、颌或面部也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破入心包腔而緻心髒壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應引起重視。
2、休克、虛脫與血壓變化
約半數或1/3患者發病後有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現，而血壓下降程度常與上述症狀表現不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量内出血時。低血壓多數是心髒壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所緻。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。
3、其他系統損害
由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現不同的症狀與體征，緻使臨床表現錯綜複雜，應引起高度重視。
【影像學表現】
1、X線表現
（1）正、側位胸部平片可見上縱隔影增寬，主動脈局部或廣泛性膨隆，如能觀察到主動脈内膜的鈣化影與主動脈外緣的距離增寬（正常為3mm），則提示有夾層動脈瘤的可能。
（2）主動脈鄰近的器官，如氣管、食管或腹部髒器受膨隆的主動脈推壓移位。
（3）心影增大，搏動減弱提示心包積血或心衰。
（4）20％－25％的夾層動脈瘤可破入左側胸腔，表現為迅速增加的胸腔積液。
2、心血管造影
在主動脈影膨隆部分，注射造影劑後顯示主動脈腔變窄，主動脈壁增厚。造影劑可通過主動脈壁上的裂口進入動脈夾層，使真假腔顯示為兩條平行的緻密管道影，其中有一細的透亮線影分隔。若夾層動脈瘤假腔内有血栓，則不能或不完今為造影劑所充盈。
3、超聲檢查
可顯示主動脈内的雙腔改變。
4、CT表現
（1）鈣化的内膜從主動脈壁向腔内移位5mm以上。增強後可見撕脫的内膜片呈線樣的低密度影。
（2）增強後可顯示真假兩腔，其各自的密度與血流速度、有無血栓形成有關。通常假腔的強化與排空均較真腔延遲。
5、MRI表現
（l）直接征象是顯示主動脈内的内膜瓣和真假雙主動脈腔。真腔和假腔的鑒别主要取決于兩者的血流速度不一。真腔血流速度快表現為流空的無信号改變，假腔因流速慢常出現信号。内膜瓣則為真、假兩腔之間的窄條狀較低信号影。由于夾層動脈瘤的真假腔與其間的内膜瓣對比明顯，易于觀察内膜的撕裂口。
（2）間接征象是主動脈腔受壓失去正常形态。如假腔内為血栓所充填，可表現為動脈壁局部增厚。
（3）心包積血或胸腔積血，表現為T1加權和T2加權均為高信号強度改變。
（4）夾層動脈瘤可直接破入肺或胸腔，MRI掃描時可見到夾層動脈瘤旁的肺組織内出現成片的高信号影，應高度警惕夾層動脈瘤已破入肺内。
6、血和尿檢查
白細胞計數常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
【鑒别診斷】
經各種檢查方法對确立主動脈夾層有很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍十分必要。
急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性包塊應考慮此症。胸痛常被考慮為急性心肌梗死，但心肌梗死時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克症狀則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑒别。
治療原則
非手術治療
适用于急性病例，一旦疑為主脈夾層動脈瘤，就立即給予處理，其目的是為了防止夾層血腫擴展。因為夾層血腫不斷擴展，可使重要髒器受壓，造成髒器缺血與功能障礙，血腫向外破裂等，這勢必會嚴重危及病人生命，所以，必須降低收縮壓和心室噴射速度，以減少對主動脈的激惹作用。
①止痛：可用杜冷丁或嗎啡靜脈注射。因該藥有抑制呼吸等副作用，應由内科醫師應用。
②降壓：盡快将收縮壓降至13.3～16.0kPa(100～120mmHg)以下，可用硝普鈉靜脈滴注，以減輕心髒後負荷和降壓，但應注意按血壓控制水平，及時調節滴速。另外，還可給予β受體阻滞劑，如倍他樂克、心得安等，以減輕心肌收縮力和減慢心率。疼痛緩解是夾層動脈瘤停止發展、治療顯效的指标，隻有疼痛緩解後，才可行主動脈造影檢查。
手術治療
主動脈夾層動脈瘤在急性期(6周内)病死率很高。近端夾層内科治療病死率約70%，外科治療病死率約30%。遠端夾層内科治療組為20%，外科治療組為50%。内科治療組複發率高于外科組，故遠端夾層若條件适宜，應選擇外科手術治療。
無論非手術治療或手術治療，搶救成功後仍應繼續服用降壓藥物和減弱心肌收縮力的藥物，以防複發，如β受體阻滞劑，将收縮壓控制在17.3kPa(130mmHg)以下，即可避免分裂繼續發生。
預防
有高血壓的患者應每天至少2次監測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應用藥物、控制血壓在正常的範圍、适當限制體力活動、避免運動量過大誘發疾病的發生，在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者，更應限制劇烈活動，定期體檢監測病情變化，及時手術治療預防主動脈夾層的發生。
