麥格綜合征

麥格綜合征

身體疾病症狀
麥格綜合征,指病人患有卵巢纖維瘤(fibroma)伴發胸腔積液及腹水,可為血性。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組症候群。美國麻省綜合醫院婦科首席教授Meigs,早在1937年曾報道7例卵巢纖維瘤合并有胸腹水,腫瘤切除後胸腹水迅速消退。同年Rhoad也報道1例,并命名為麥格綜合征(Meigs syndrome)。[1]
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  • 傳播途徑:
  • 中文名:麥格綜合征
  • 常見發病部位:卵巢
  • 命名時間:1937年
  • 就診科室:婦科
  • 治療方式:手術切除腫瘤

臨床表現

1、卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差别,據統計卵巢纖維瘤患者中1%~40%可并發腹水。

2、胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側,其中62%見于右側胸腔,11%見于左側,24%見于雙側胸腔。雖反複行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍迅速生長。腫瘤切除後,胸腔積液、腹水自行消失。n

3、有腹水的患者,不一定同時并發胸腔積液,有部分病例僅有腹水而無胸腔積液,或者曾有過胸腔積液,但後來消失。n

4、胸腔積液、腹水多為漏出液,也有少數可呈滲出液相對密度(比重)在0.010~1.017。液體量與腫瘤大小之間無任何關系。但是,合并胸腔積液、腹水的腫瘤都較大,一般直徑超過10cm。胸腔積液、腹水量多少不等,多時可以引起壓迫症狀與體征,腫瘤出血時,腹水可呈血性。n

5、可能出現腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平卧、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。n

6、體格檢查肺部叩診呈實音,呼吸音減弱,腹水征陽性,患者喜右側卧位。雙合診時可觸及質地堅硬如石為其特征的卵巢包塊,中等大小,一般大于10cm,腫塊表面光滑,活動度好,無壓痛。n

7、常可并發于卵巢的實質性腫瘤,如卵巢纖維瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纖維上皮瘤。n

根據症狀和體征、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬,合并胸腹腔積液(并不一定胸腹腔積液同時出現)應考慮該綜合征,如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤,則可确診。

流行病學

卵巢纖維瘤伴發麥格綜合征者3%~12%。發病年齡多數在40~60歲最小年齡8歲9個月,最大者達88歲。

病因

有關麥格綜合征的病因學說頗多,較為一緻的觀點是:腫瘤本身是産生腹水的主要來源。有人認為本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞的結果,并指出這種栓塞與瘤體本身重量牽引有關。Meigs認為,卵巢纖維瘤可以形成囊腫并且有間質水腫,多餘的水分可混入腹腔。對此學說不少學者做了大量試驗證明:将摘除的腫瘤放置于幹燥、密閉的瓶中,經過24h,其重量明顯減少(可由3200g變成2050g)。Rubin又提出纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓引起血液或淋巴淤滞,液體自腫瘤漏向腹腔。胸腔積液的發生機制比腹水更為複雜,因為胸腔距離卵巢腫瘤較遠,胸腔、腹腔有膈相隔,顯然不能用腫瘤本身的作用加以解釋。

發病機制

麥格綜合征原發疾病為盆腔腫瘤,對于胸腔積液和腹水的發病機制至今認識尚有分歧。但對于腹水産生的原因有如下幾種學說:低蛋白血症學說、膈上方壓迫學說、靜脈受壓、發炎、并發肝及心髒疾病蒂扭轉、腫瘤表面壞死及水腫學說。實驗證明,本征胸腔積液和腹水的性狀完全相同,這說明腹水可以通過一定的渠道進入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔,結果發現墨汁确實移行到胸腔。最近有人用放射性膠體金治療本征,結果發現,放射性物質可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此,目前對胸腹之間有淋巴系統相連通之論已基本肯定

進一步研究發現,右側膈上的淋巴同比左側豐富;又由于右側膈圓頂的位置也較高,抽吸作用相對較強,故胸腔積液多見于右側胸腔。此外曾報道說膈存在有若幹小孔,可使胸腔積液、腹水直接通過小孔向對方移動。

診斷

根據症狀和體征、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬,合并胸腹腔積液(并不一定胸腹腔積液同時出現)應考慮該綜合征如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤則可确診。

鑒别診斷

1.癌性胸腔積液、腹水,多為血性滲出液,有原發竈及惡病質等。

2.肝硬化腹水,典型病史、蜘蛛痣、肝功能異常、盆腔無腫物等。

3.結核性腹水,為滲出性,有結核病史,或全身其他部位結核病竈及結核毒素症狀等。

4.充血性心力衰竭,為漏出液,無心髒病其他症狀及體征,盆腔無腫物。

5.腎病綜合征

6.晚期血吸蟲病。

7.低蛋白血症

8.嚴重卵巢水腫。

檢查

實驗室檢查:

1.腹水生化檢查,多為漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L,

2.血液和腹水腫瘤标志物無異常

3.腹水經腹水細胞學、細胞染色體檢查AgNOR檢測,流式細胞儀和成像分析等均提示為良性腹水。

4.腹水生化鑒别,如比重、腹水蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值,均提示良性腹水

5.腹水免疫學檢測,如CA125、β-微球蛋白等鑒别腹水性質

其它輔助檢查:

1.腹部B超檢查,可見附件一側有中等或增強回聲區,質較均勻,中等大小無明确囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗區。

2.X線檢查,纖維瘤也可見鈣化區胸腔積液也有X線征象。

3.腹腔鏡檢查。

4.組織病理學檢查。

相關檢查:一氧化氮、乳酸脫氫酶、葉酸、染色體分析、腺苷脫氨酶、鐵蛋白

治療

1.最根本的治療是手術切除腫瘤術後胸腔積液腹水随即消失,症狀和體征亦減輕并消失手術切除單側附件即可。若患者年齡大疑有惡變者可作全子宮及雙側附件切除術。

2.對症治療,胸腔積液、腹水産生過多,發生壓迫症狀時可使用利尿藥或穿刺放液但應注意糾正蛋白質的大量丢失和水、電解質紊亂。

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