伊文氏綜合征

伊文氏綜合征

醫學領域術語
伊文氏綜合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性貧血(AIHA),同時伴有血小闆減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種病症。[1]本病的特點是自身抗體的存在,導緻紅細胞以及血小闆的破壞過多,而造成溶血性貧血以及血小闆減少性紫癜。病因可分為原發性或繼發性兩種。圍産期伊文氏綜合征患者死亡率高,同時新生兒死亡率亦高,現對該疾病的系統護理經驗尚少。
  • 中醫病名:
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  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:無
  • 中文名:伊文氏綜合征
  • 英文名:Evans Syndrome
  • 病原學:自身免疫性溶血性貧血
  • 傳染病:否
  • 臨床表現:皮膚粘膜有無出血或瘀斑
  • 并發症:顱内出血
  • 疫苗預防:否

疾病治療

妊娠期

如僅有血小闆減少而無明顯出血傾向,可用一般支持療法口服VitC、VitB12、葉酸、鐵劑等,定期複查血小闆,加強對胎兒的宮内監護。如出血嚴重者應考慮以下治療。

(1)激素:可改善出血傾向,緊急情況下靜滴氫化考的松200~400mg,出血症狀好轉,血小闆上升後,逐漸減量到最小劑量,控制出血維持到分娩,使用激素期間應積極防治病毒及細菌感染(孕早期應避免使用)。

(2)輸注血小闆和洗滌紅細胞,但須與地塞米松同時應用。血小闆分娩前或手術前輸注,可減少出血,隻能做暫時性治療,故孕期出血或滲血嚴重時宜采用。

(3)脾切除:脾髒是血小闆抗體及破壞血小闆的主要場所,切除療效較好,多用于激素治療無效者。但因子宮增大造成手術困難,且易引起流産和早産。

(4)免疫抑制劑:用于激素與脾切除無效者,常用長春新堿1~2mg靜注刺激骨髓産生血小闆,7~10天靜滴給藥1次,至少4~5次。環磷酰胺50~100mg/日口服,療程2~3個月,但對孕婦及胎兒有嚴重危害,應避免使用,必要時終止妊娠。

新生兒娩出後

應留臍血進行血小闆計數,并注意全身檢查,密切觀察出血傾向。由于母乳含有母體分泌的抗血小闆抗體,若授以母乳可導緻新生兒血小闆數減少,應以人工喂養為宜。

護理措施

産前護理

護理人員應與産婦及配偶讨論懷孕期間自我照顧的方法,提供患者預防出血的護理措施。

(1)指導病人及親屬認識出血的征象:①皮膚粘膜有無出血或瘀斑。②蒼白、頭暈。③倦怠不安。④呼吸、脈搏、體溫、血壓的改變。⑤血尿、血便或黑便。

(2)病人應用軟毛牙刷刷牙,防止牙龈出血。

(3)防止便秘:因硬便或用力會傷害直腸粘膜而引起出血。

(4)勸導病人勿随便使用藥物,定期去醫院随診。

(5)飲食護理:食用富含維生素C的飲食,避免刺激及過敏性的飲食。

分娩時護理

仔細檢測母親及胎兒狀況,患者對分娩存在着很大的焦慮與恐懼,一定要做好心理護理。對産婦及胎兒除常規産科護理外應做到以下幾點:

(1)觀察或了解病情,有無出血征象。如紫斑出現的時間、部位、數量、形态的變化;有無腸道症狀,如腹脹、腹瀉、腹痛及大便顔色;有無尿色的改變、尿量的減少;以及全身症狀如頭暈、頭昏、脈搏增快、呼吸加速、血壓下降和意識狀态的改變;判斷出血的嚴重程度,立刻采取止血及搶救措施。

(2)治療護理:了解各種藥物的藥理或副作用,勿用促進出血的藥物,注射治療時應注意:①選用小号針頭,注射時避開出血部位,注射後在注射部位輕輕加壓數分鐘并觀察是否滲血。②避免不必要的侵入性檢查治療。③依醫囑給予血制品,如血小闆、洗滌的紅細胞。輸血速度應慢,以防止心肺負荷過重(開始10min為20~40滴/min),輸血時應密切觀察病人,有無過敏反應,若有反應,應立即停止輸血,并通知醫生及時處理。

新生兒護理

觀察新生兒全身情況,特别是臍部護理,注意無菌,動作要輕柔。人工喂養并觀察其吃奶情況。

出院指導

指導産婦對新生兒的護理,囑産婦注意休息,按時服藥,注意保暖,預防感染,出現皮膚粘膜出血及時就醫,并定期檢查。

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