發病群體及表現
第1點,格林巴利綜合征的患者會出現肢體無力,雙側肢體無力一般是比較對稱的,患者發病相對比較急,肢體無力的遠端要重于近端,症狀會逐漸的加重達到高峰。n
第2點,格林巴利綜合征的患者也可以出現肢體的麻木感,比如出現雙手雙腳的麻木不适感,可以出現痛溫覺的障礙。
第3點,格林巴利綜合征的患者還可以出現顱神經受損的表現,比如患者可以出現雙側周圍性面癱,可以出現吞咽困難,構音障礙,眼睑下垂等方面的臨床症狀。患者一定要盡快就診,盡快治療。
病因
目前尚未完全闡明,一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病,其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史。四季均可發病,夏秋季為多。
症狀
其臨床特點以感染性疾病後1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主症。
臨床分型
(按病情輕重來分型以便于治療)
1.輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
2.中型:四肢肌力III級以下,不能行走。
3.重型:IX、X和其他顱神經麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。
4.極重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦并入此型。
5.再發型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述症狀,應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型症狀。
6.慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。
7.變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征,少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。
症狀特點
急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
①最突出的形式;
②節段性髓鞘損失在脊髓周圍神經根;
③減緩神經傳導速度;
④延長遠端和F波潛伏期;
⑤傳導阻滞;
⑥免疫反應後,停下來,修理和髓鞘一套快速。相關快速,通常完全康複;
⑦在有些國家,特别是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴随變量破壞和損失的軸突。一定程度的複雜性軸索損失是一個重要的決定因素,複蘇速度,持久的赤字,并最終預後。
病理
1.空腸彎曲菌感染發病之前高達26-41%的散發病例
2.病毒感染(尤其是巨細胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。
3.手術/創傷
發病機制
早期血清學研究發現48%的患者各種病毒補體結合試驗呈陽性反應,如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國内外均發現GBS患者病前,空腸彎曲菌感染率較高,但均非直接感染周圍神經,而隻是促發本病的重要因素。
Asbury等将死于本病患者的臨床病理與實驗性變态反應性神經炎(EAN)的表現做了對比,認為二者之間極為相似。國内學者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細胞亞群,發現腦脊液的T細胞增加,外周血的T細胞下降等現象(周善仁等,1983)。近來發現患者血漿腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)濃度均明顯升高,并在接受糖皮質激素治療病情好轉的恢複期,兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經脫髓鞘的病理損害(雄鷹等,2000)。
另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外,腦脊液中IgG、IgA升高,并出現寡克隆IgG。近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進入周圍神經參與損害周圍神經的過程,細胞間黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。
盡管一些實驗研究結果并不完全一緻,但已明确GBS是由細胞及體液免疫介導的,由周圍神經特異性抗原引發的抗體導緻髓鞘脫失的疾病。
神經病理改變主要在周圍神經系統。是脊神經根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤,軸索改變相對較輕,僅見腫脹和扭曲。
脊神經前根較後根先受損和較重,周圍神經近端較重,遠端相對較輕。疾病早期主要是神經水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套,脊神經根和周圍神經内也有單核細胞浸潤和增多,單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導緻廣泛的節段性脫髓鞘,偶可累及脊髓。疾病中期可見神經内膜成纖維細胞明顯增生,疾病後期可見施萬細胞增生。
部分爆發型病例,在急性期由于極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數于疾病恢複期(6~7周)也有嚴重的軸索變性。
20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性,髓鞘脫失輕微,炎性病竈少見。病變的纖維雖無淋巴細胞浸潤,但在變性區域可發現巨噬細胞。并認為此型和CJ感染關系尤為密切(李春岩等,1993)。
臨床診斷
一、腦脊液中蛋白-細胞分離
二、治療前與四免疫球蛋白,可能會導緻無菌性腦膜炎
三、神經傳導的研究
四、±糞便培養和血清學的角彎曲杆菌
五、±急性和恢複期血清的巨細胞病毒
六、±抗體神經節苷脂神經節苷脂GM
診斷标準
1.進行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。
3.起病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢複期。
4.感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經幹壓痛。
5.顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。
6.可合并植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。
7.病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀疱疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。
8.病後2-4周進入恢複期,也可遲延至數月才開始恢複。
9.腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。
10.電生理檢查:病後可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經幹傳導減慢。
鑒别診斷
該病需與以下疾病鑒别(1)脊髓灰質炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血鉀性麻痹;(4)周圍神經炎(末梢神經炎);(5)多發性肌炎;(6)卟啉病伴周圍神經病。
西醫學治療本病強調病因治療,以及脫水治療。多以抗生素預防感染,維生素類以及固醇激素等為主要治療方法,然而療程太長,反複性大,甚至無法控制病情,導緻患者出現呼吸肌麻痹以及顱内神經麻痹而死亡。
中醫學認為本病屬于“痿證”範疇。其病因多由于暑濕、濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三髒,緻使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤燥舒筋,活血通絡,益氣健脾,滋補肝腎,布精起痿的等方法。
格林巴利綜合症在中醫上稱為“痿證”,王醫生采用純中藥,運用古方秘方,并結合現在人群的發病特點,先提高患者的免疫力,從而增強患者的肌體抗病能力。然後修複受損神經,控制病情發展,最後再通過激活麻痹和休眠的細胞,恢複它們之間的傳導沖動,從而達到恢複肌體的功能。
治療
血漿置換
1、減少時間上的機械通氣;
2、應适用于早期;
3、1.5-2血漿量隔日。2治療方法對于那些輕微的疾病;
4、早日完成血漿可随後複發,這可能進一步作出反應血漿置換;
5、沒有證據表明,日常管理的四球蛋白後血漿提高成果。
免疫球蛋白
1、四彙集丙種球蛋白首次給出了2個星期的疾病是有效的血漿;
2、四抗體現在應該治療的首選治療重症金紫荊星章的頭2周後開始的神經症狀的理由相當于效能,類似的成本,更大的方便和易于管理;
心理
深靜脈血栓的預防,良好的神經和胸部理療,心理支持。
呼吸
1、一些證據表明,早期氣管插管和通風降低肺部并發症;
2、客觀标準通風包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸氣力量”30厘米氫澳不依賴ABGs。可能需要氣管插管時用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于無法清除分泌物;
3、決定關于氣管切開術可最好留給以後血漿或四球蛋白完成,屆時病程可預測更容易;
4、沒有數據來支持使用證。
中醫觀點
中醫學認為本病屬于“痿證”範疇。其病因多由于暑濕、濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三髒,緻使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤燥舒筋,活血通絡,益氣健脾,滋補肝腎,布精起痿的等方法。
護理
本病雖缺少特效治療,但病程自限,大多可望完全恢複,積極的支持治療和護理措施,是順利康複的關鍵。對癱瘓正在繼續進展的患兒,原則都應住院觀察。①保持呼吸道通常、勤翻身,防止墜積性肺炎或褥瘡。②吞咽困難者要鼻飼,以防吸入性肺炎,③保證組兩的水分、熱量和電解質供應,④盡早對癱瘓肌群康複訓練,防止肌肉萎縮,促進恢複。
并發症
常伴面神經癱瘓、吞咽困難、發聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染,少數出現眼外肌癱瘓。可有心動過速、多汗、突發性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經系統功能障礙。嚴重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。
預後
大多數病人經積極治療後預後良好,輕者多在1~3個月好轉,數月至1年内完全恢複,部分病人可有不同程度的後遺症,如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重症病人的肢體癱瘓很難恢複,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發症死亡。少數病例可複發。
李大年報道1963~1973年間收治的231例病案。當時主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其後對生存者111例進行長期随訪,平均随訪時間為3年2個月(6個月~10年)。内中64.4%完全康複,留有後遺症者32.2%,病死率3.4%。這和同期其他醫院(河南醫學院附屬醫院神經科,1975)的報道接近。
近年來随着治療藥物的發展和呼吸機等技術設備的改進,早期即可得到合理的治療,故病死率已大幅度降低。李大年報道1994~2000年間收治的176例,病死率為5.7%。此外,由于神經康複設備的完善和規範的訓練,緻殘程度也明顯得到改善。