急性格林巴利綜合征

急性格林巴利綜合征

神經系統疾病
吉蘭-巴雷綜合征(GBS)又稱格林巴利綜合征,是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病,經典型的GBS稱為急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP),臨床表現為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。
  • 中醫病名:急性格林巴利綜合征
  • 外文名:Guillain-Barréts syndrome,GBS
  • 别名:吉蘭-巴雷綜合征
  • 就診科室:
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 病因:有非特異性感染史與疫苗接種史
  • 症狀:劇烈以神經根疼痛

病因

病因與發病機制目前尚未完全闡明,一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病,其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史。四季均可發病,夏秋季為多。

症狀

其臨床特點以感染性疾病後1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主症。其具體表現為

(1)運動障礙:

四肢和軀幹肌癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側。通常在1~2周内病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。

(2)感覺障礙:

一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏,以及自發性疼痛,壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。

(3)反射障礙:

四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

(4)植物神經功能障礙:

初期或恢複期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所緻;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。

(5)顱神經症狀:

半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所緻,也可能和腦脊液蛋白的顯着增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可确診。

各類型特點

急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

①最突出的形式;

②節段性髓鞘損失在脊髓周圍神經根;

③減緩神經傳導velocites;

④延長遠端和F波潛伏期;

⑤傳導阻滞;

⑥免疫反應後,停下來,修理和髓鞘一套快速。相關快速,通常完全康複;

⑦在有些國家,特别是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴随變量破壞和損失的軸突。一定程度的複雜性軸索損失是一個重要的決定因素,複蘇速度,持久的赤字,并最終預後

急性運動感覺軸索型神經病

①暴發性發病嚴重癱瘓及感覺赤字;

②急性軸索變性;

③降低或缺乏誘發反應遠超大刺激的運動和感覺神經。進展迅速,共損失電力興奮。

急性運動性軸索型神經病

①10-20%的散發病例;

②降低/缺席遠端誘發複合運動動作電位(早期迹象的神經),但正常的傳導速度和積極的感覺神經電位;

③主要影響運動神經終端。

米勒-Fisher綜合征

①受影響地區的交點動眼神經神經,背根神經節神經元細胞和小腦;

②眼肌麻痹;

③共濟失調;

④無反射。

病理

1.空腸彎曲菌感染發病之前高達26-41%的散發病例

2.病毒感染(尤其是巨細胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。

3.手術/創傷

臨床診斷

就診時醫生會詳細詢問病史,并結合肌無力、肢體感覺異常等典型表現以及體格檢查、腦脊液檢查、血清免疫學檢查、神經電生理檢查、腓腸神經活檢等輔助檢查結果,即可做出明确的診斷。此外,醫生在診斷過程中,還需排查是否存在脊髓灰質炎、急性橫貫性脊髓炎、低鉀性周期性癱瘓、重症肌無力等疾病。

一、腦脊液中蛋白-細胞分離

二、治療前與四免疫球蛋白,可能會導緻無菌性腦膜炎

三、神經傳導的研究

四、±糞便培養和血清學的角彎曲杆菌

五、±急性和恢複期血清的巨細胞病毒,EB病毒和M.作為最低肺炎

六、±抗體神經節苷脂神經節苷脂GM1,GD1a和GQ1b

治療

血漿置換

1、減少時間上的機械通氣;

2、應适用于早期;

3、1.5-2血漿量隔日。,2治療方法對于那些輕微的疾病,4人中度或重度疾病;

4、早日完成血漿可随後複發,這可能進一步作出反應血漿置換;

5、沒有證據表明,日常管理的四球蛋白後血漿提高成果。

免疫球蛋白

1、四彙集丙種球蛋白(2g/kg組分為劑量在2月5日)首次給出了2個星期的疾病是有效的血漿;

2、四抗體現在應該治療的首選治療重症金紫荊星章的頭2周後開始的神經症狀的理由相當于效能,類似的成本,更大的方便和易于管理;

3、在有限的複發〜10%。大多數回應重複課程。

心理

深靜脈血栓的預防,良好的神經和胸部理療,心理支持,。

呼吸

1、一些證據表明,早期氣管插管和通風降低肺部并發症;

2、客觀标準通風包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸氣力量”30厘米氫澳不依賴ABGs。可能需要氣管插管時用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于無法清除分泌物;

3、決定關于氣管切開術可最好留給以後血漿或四球蛋白完成,屆時病程可預測更容易。大約1/3的病人不再需要插管後2周;

4、沒有數據來支持使用證。無力咳嗽和要求相對較長ventilatin不贊成使用證。

心髒

1、症狀性心動過緩,完成心髒傳導阻滞和心髒驟停的迹象插入臨時起搏導線;

2、謹慎與血管擴張劑和麻醉藥鑒于無法增加心輸出量在血管舒張反應。

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日常護理

1、心血管系統并發症的觀察和護理

心髒驟停是格林巴利綜合症急性的緻死原因之一,七例病人都有不同程度的心血管系統的疾患。如心率不齊、窦速、血壓偏低等,通過床旁心電監護及時發現并處理。

2、保證呼吸道通暢,密切監測血壓和SaO2呼吸肌麻痹之前,護士要密切觀察呼吸及血氧飽和度的變化,分泌物過多時應吸痰,發現呼吸肌麻痹的先兆時要及時告訴醫生進行氣管切開并使用呼吸機。

3、加強營養支持和基礎護理

顱神經受累緻吞咽困難要及時給予鼻飼,給予高蛋白、高維生素、高熱量等容易消化的飲食,要提高患者的機體抵抗力。有利于康複,同一時間做好基礎護理,每2h翻身、扣背1次,不僅可以預防褥瘡,也利于痰液的引流,預防肺部感染。對于眼睑不能閉合的給予油紗條複蓋;尿潴留者保留導尿管,膀胱沖洗每天兩次;做好口腔護理,防止黴菌感染。

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