多發性肌炎:醫學名詞-中文百科頻道

病因

總述

多發性肌炎的病因尚不十分明确，可能與遺傳、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯薩奇病毒、寄生蟲）及自身免疫功能異常等因素有關。n

基本病因

1、遺傳

約半數多發性肌炎患者與HLA-DR3相關，HLA-DR52幾乎見于所有的多發性肌炎患者，因此患者的易感性可能是以HLA為基礎的，該病的發生與遺傳有一定的相關性。

2、病毒感染

部分患者在發病前有流感病毒、HIV（人類免疫缺陷病毒）、柯薩奇病毒感染或寄生蟲感染史，可能是患者在感染病毒或寄生蟲後，誘發了自身的免疫反應，從而導緻了多發性肌炎的發生。

3、自身免疫系統功能異常

CD8⁺T淋巴細胞為主的細胞毒作用攻擊肌肉組織，從而引起該病的發生。

臨床表現

1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手擡舉困難。

2.頸肌、咽喉肌無力，擡頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力緻呼吸困難，紫绀。

3.肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

4.肌肉萎縮，肢體近端多見。

5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。

6.少數有發熱、關節痛等。

診斷依據

1.四肢對稱性無力伴壓痛。

2.血清酶活性增高，CPK、LHD均高，尤以LHD更為敏感。

3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波。

4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎症細胞浸潤，血管内皮細胞增生等。

病史及症狀：多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或内髒損害，或有惡性腫瘤。

體檢發現：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

輔助檢查：

1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加>1000mg/24小時，且與病情嚴重程度有關。

3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現低波幅幹擾相或病理幹擾相。

4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

5.心電圖：異常率可達40％左右，心動過速，心肌炎樣表現，或出現心律不齊等。

鑒别：需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒别。

治療措施

治療原則：1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑；2.對症和支持治療，防治各種感染；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療；5.頑固、重症者全身放療。

用藥原則：

腎上腺皮質激素【地塞米松、潑尼松（強的松）】、氫化可的松、甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍）等對大多數多發性肌炎有效，為治療該病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于３個月，小劑量維持時間不應短于２年。

對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應用腎上腺皮質激素的病人，以及經正規激素治療３個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制劑（環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），對合并惡性腫瘤者尤合适。

大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對該病有治療作用，但需較高的醫療費用。

長期大量應用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對症、支持治療，對合并感染者，應盡早使用足量有效抗生素。

一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内靜滴。病情穩定後改為口服，調節劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年之久，療程中，應間斷使用ACTH。

二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症狀有效。

三、有吞咽困難者，應鼻飼，以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力甯具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mgV.D1次/d。

四、有條件者可行血漿交換治療。

護理原則

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者應明确自己得的并非“不治之症”，切莫悲觀消沉，即使經過某些中西藥治療病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的确是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀态，才能充分調動自身的抗病潛能，最終戰勝皮肌炎獲得康複。

2.必須堅持長期正确合理的治療

皮肌炎作為一種難治病，“病來如山倒，病去如抽絲”，隻有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下，堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療，才能達到最好療效乃至康複，切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、随意停藥，以免走“欲速則不達”的彎路，病情一旦複發加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。

3.生活調理

1.急性期應卧床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。

2.恢複期可适量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢複程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。

飲食調理：

1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。

3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

食療藥膳

1）心肌炎患者應忌煙、酒。

2）多吃新鮮蔬，多吃新鮮水果、蔬菜及高熱量、高蛋白，的食物等。飲食宜清淡，不宜吃過鹹和油膩辛辣的食品，以免加重心髒的負擔。

3）補充維生素C、E，不飽和脂肪酸(櫻摹油或鲑魚油)用量依照産品指示。保護心肌細胞。

4）食療藥膳：

1.銀耳太子羹

取銀耳15克，太子參25克，冰糖适量。水煎後飲用。滋補身體。

2.豬心大棗湯

用豬心1個帶血破開，放人大棗15克，置于碗内，加水，蒸熟食用。補血、養心、安神。适宜于心血不足之心悸怔忡、乏力倦怠、面色無華，以及各種心髒病的補養調治。

3.丹參豬心湯

取參15克，丹參10克，黃芪10克，用紗布包好，加水與1個豬心炖熟，吃肉飲湯，日服1次，可治心肌病，也可用于各類心髒病，心功能不全的輔助食療。

4.竹筍肉片

用竹筍120克，切絲，瘦豬肉1加克切成片，用花生油爆炒，食用。

5.菊花鯉魚湯

取鯉魚1尾，開膛洗淨，略油煎後，加白菊花25克，枸杞15克及水，炖熟後分次吃肉喝湯。

6.酸棗蝦殼湯

用蝦殼25克，酸棗仁15克，遠志15克，共煎湯服，每日1劑，可治心肌炎。

如果突然發生胸痛、咯血、氣急、呼吸困難、昏迷、偏癱等症狀，應立即到醫院治療。

生活調理

1．急性期應卧床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。

2．恢複期可适量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢複程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。

3．要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進食海産品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

預防常識

發病6個月以内應用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，于病後2個月以内開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。該病約有10－20%病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導緻複發，甚至病情惡化。

特别是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期内未出現效果絕不應終止治療。運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。

預防預後

早期診斷，合理治療，該病可獲香滿意的長時間緩解，患者可從事正常的工作、學習，同常人享有相同的生活質量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養不良以及吸入性肺炎或反複肺部感染所緻的呼吸衰竭。多肌炎并發心、肺病變者，病情往往嚴重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預後一般取決于惡性腫瘤的預後。

疾病曆史

早在十九世紀六十年代，Wagner就描述了多發性肌炎的症狀，到十九世紀八十年代，Unverricht又詳細描述了皮肌炎的典型症狀.随着醫學科學的發展，人們對PM/DM有了較全面的認識，雖對其确切病因還未詳知，但已明确認識，PM/DM是在某些遺傳易感體中，由免疫介導，感染與非感染環境因素所誘發的一組疾病。基于對上述認識，人們已經在臨床實踐中，掌握了診斷和治療該組綜合征的方法和藥物。使該病的治療效果和預後有了很大改觀。

發病6個月以内應用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，于病後2個月以内開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。該病約有10－20%病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上，因此，必須予足夠的警惕。

早期發現腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導緻複發，甚至病情惡化。特别是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期内未出現效果絕不應終止治療。運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激梅(CPK)正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。