脾髒腫大

脾髒腫大

血液系統疾病
脾髒腫大,其病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾腫大;另一類是非感染性脾腫大。引起脾髒腫大的病因衆多,每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。嗜酸性粒細胞浸潤見于嗜酸性粒細胞增多症和部分脂質沉積症;各種白血病細胞浸潤引起的脾髒腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯。組織細胞增生症是由組織細胞異常增生,累及全身多個髒器,尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現明顯的脾髒腫大。尼曼一匹克病為脂質代謝障礙累及内髒器官的單核巨噬細胞組織。
    中醫病名:脾髒腫大 外文名: 别名: 就診科室:血液科,内科 多發群體: 常見發病部位:脾髒 常見病因:感染型和非感染型 常見症狀: 傳染性:無 傳播途徑:

病因分類

脾髒腫大的原因有很多種,最常見的原因就是單純性的比功能亢進,還有就是繼發性和脾功能亢進兩種情況。原發性的脾功能亢進隻要是患者的凝血功能沒有障礙,并且沒有貧血症狀的話,可以繼續觀察定期複查脾髒就可以了。如果有凝血功能異常或者是貧血症狀的話,可以做手術切除。如果是繼發性的脾功能亢進,需要對于原發性的疾病作相應的治療。

一、感染性

(一)急性感染

見于病毒感染、立克次體感染、細菌感染。螺旋體感染、寄生蟲感染。

(二)慢性感染

見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

二、非感染性

(一)淤血

見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Judd-Chiari綜合征,特發性非硬化性門脈高壓症。

(二)血液病

見于各種類型的急慢性白血病、紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發性血小闆減少性紫病、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。

(三)結締組織病

如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎(Sill病)Felty病等。

(四)組織細胞增生症

如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。

(五)脂質沉積症

如高雪病、尼曼一匹克病。

(六)脾髒腫瘤與脾囊腫

脾髒惡性腫瘤原發性者少見,轉移至脾髒的惡性腫瘤也罕見,原發癌竈多位于消化道。脾髒囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、内皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫伯包蟲病人假性囊腫分為出血性、血清性或炎症性等。

機理

其機理歸納為以下幾個方面:

一、細胞浸潤

細胞浸潤引起的脾髒腫大見于:各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見于急性感染性疾病,往往還伴有脾髒明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見于嗜酸性粒細胞增多症和部分脂質沉積症;各種白血病細胞浸潤引起的脾髒腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯。

其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾髒本身的惡性腫瘤少見,原發于淋巴系統、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾髒。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發生脾浸潤,其中以霍奇金病脾髒受累較多,約占 50%,偶有單純牌型霍奇金病,這種病可表現有巨脾侈發性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾髒,均可因腫瘤細胞浸潤而發生脾腫大。

二、脾髒瘀血

脾髒是體内最大的貯血器官,各種原因造成的脾髒血液回流受阻,均可造成脾髒淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓症/脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或後天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可緻脾髒瘀血而腫大。

三、髓外造血

脾髒是造血器官,在骨髓增殖性疾病時,脾髒又恢複其造血功能,出現不同程度的髓外造血導緻脾髒腫大,尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾髒腫大也明顯。

四、組織細胞增生

組織細胞增生症是由組織細胞異常增生,累及全身多個髒器,尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現明顯的脾髒腫大。如:勒一雪症、韓*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑熱病、結締組織病、fellty、Still病,類風濕性關節炎等可緻脾髒組織細胞增生而發生脾髒月大。

五、纖維組織增生

由于長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生緻脾髒纖維組織大量增生而使脾髒腫大、變硬。

六、質代謝障礙

由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾腫大。如:高雪病為常染色體隐性遺傳的類脂質代謝障礙病。是由于和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉變成半乳糖腦昔脂,結果使組織細胞内大量腦普脂貯積,其中的慢性型表現巨脾。尼曼一匹克病為脂質代謝障礙累及内髒器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由于神經磷脂酶缺乏,以緻使神經磷脂貯積于肝脾及神經系統的巨噬細胞内,緻脾髒明顯增大。

七、脾髒本身的腫瘤及囊性擴張脾髒本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發性脾髒惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

預防保健

多數脾腫大的病人需要治療其原發疾病,而不是切除脾髒.由于失去脾髒患者對莢膜菌(例如流感嗜血杆菌,肺炎球菌)所緻的嚴重的全身感染的易感性較高,脾切除和放射療法的适應證必須嚴格控制。

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