先天性尿道下裂

先天性尿道下裂

先天性尿道畸形
陰莖彎曲,尿道開口不在正常位置為尿道下裂,是最常見的先天性尿道畸形。根據尿道口的部位,将尿道下裂分為陰莖頭型、陰莖型、陰囊型及會陰型,其中陰莖頭型及陰莖型占多數。尿道下裂是男性嬰幼兒中尿道和外生殖器最常見的先天畸形,有遺傳性。發病率約為125-250個男嬰中有一個發生。本病陰莖短小,向腹側彎曲,需手術整形,否則會影響排尿和以後的性功能。手術最好在學齡前完成,可分期手術或根據實際情況一期完成手術。
  • 中醫病名:
  • 外文名:
  • 别名:尿道下裂
  • 就診科室:外科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 中文名:先天性尿道下裂
  • 英文名:Congenital hypospadias
  • 病原學:先天性
  • 傳染病:否
  • 臨床表現:陰莖彎曲,尿道開口不在正常位置
  • 并發症:隐睾症和腹股溝斜疝
  • 疫苗預防:否
  • 預防措施:多攝食蔬菜、水果
  • 發病部位:生殖器官

分類

尿道口下列根據尿道口的位置不同可分為以下四型:

一.陰莖頭冠狀溝型。

二.陰莖體型。

三.陰莖陰囊型。

四.會陰型。

由于陰莖下彎程度與尿道口的位置不成比例,有些前端型尿道下裂卻并合嚴重的陰莖下彎,先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎,這個疾病會引起并發症,危害患者的健康。

建議及早治療否則會嚴重影響孩子的正常生活,留下心理陰影。可以到當地的正規大醫院或者是三甲醫院,早日治療,早日康複,以免延誤治療時機。

病理病因

先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道溝兩側之尿道皺襞未能完全融合,使尿道遠端出現缺損,在尿道缺損部分,尿道下常為結締組織或纖維索條所代替,這種病理改變的結果,除尿道有部分缺損外,使陰莖産生兩方面的畸形。

一是陰莖腹側屈曲,不能伸直;二是包皮在陰莖背部堆積過多,而陰莖腹側面則嫌不足,所謂包皮呈鷹帽式畸形。

故尿道下裂稍重者,由于陰莖呈腹側屈曲畸形,勃起時此種畸形更嚴重,難以進行正常的性生活;又由于尿道部分缺損,性生活時難以将精液射入陰道内,從而導緻不育。

臨床表現

陰莖彎曲,尿道開口不在正常位置。如開口在會陰部,外陰形狀如女性,不能站立排尿,龜頭背側包皮如圍裙狀,陰莖腹側無包皮系帶。

分型:根據尿道外口位置不同,可分為以下幾種類型:

①陰莖頭型:是最常見的。尿道外口位于包皮系帶部(即在陰莖頭腹側中線上、連接包皮與尿道外口下端之間的皮膚),畸形程度表現一般較輕;

②冠狀溝型:尿道外口位于冠狀溝腹側,即位于陰莖頭後面凹陷的腹側;

③陰莖體型:尿道外口可位于陰莖體腹側任何部位,陰莖向腹側有不同程度的彎曲畸形;

④陰莖陰囊型:尿道外口位于陰莖與陰囊交界處,陰莖彎曲程度嚴重;

⑤會陰型:尿道外口位于會陰,陰莖短小且向下嚴重彎曲,陰囊從中間裂開,分成兩瓣,形如女性外陰。

診斷

性染色體檢查有助于鑒别。

并發症

1、隐睾症和腹股溝斜疝:隐睾症和腹股溝斜疝是尿道下裂最常見的并發症,發病率在10%左右,臨床上發現,尿道的開口越是靠近陰囊,發生的幾率就會越高。

2、尿路畸形:尿路畸形是男性後型尿道下列者常見的并發症,發病率一般在1%—5%,如果合并其他系統畸形的話,發病率會更高,如果合并其他一個系統畸形的發病率在7%左右,兩個的話是在13%左右,三個在37%。

3、前列腺囊:前列腺囊主要是男性朋友們在胚胎發育的過程中因為苗勒管的抑制不全或者是尿生殖男性化不全導緻的,一般在男性後型尿道下裂患者中的發病率在10%—15%左右,專家指出,前列腺囊會給尿路造成阻塞,囊内會有結石和感染。

4、兩性畸形:如果男性朋友們有嚴重的尿道下裂的話,比如說,合并外生殖器的性别特征模糊,睾丸下降不全、陰莖小、陰囊分裂等症狀的話,需要注意兩性畸形的發生。

患者朋友們要及時到正規的醫院接受染色體檢查和一些相關的内分泌功能檢查,臨床上有少數患者還會并發肛門閉鎖、脊膜膨出等疾病。

治療方法

治療原則

手術治療,治療的目地是矯正畸形(陰莖下彎),使尿道恢複正常位置,小兒能站立排尿,成人有生殖能力,手術年齡最好在學齡前完成。

手術治療

1、分期成形術:第一期矯治陰莖下曲,包皮由背側轉移到腹側,為尿道重建手術提供條件。重建手術在距第一期手術半年後進行,利用陰莖腹側包皮建造新尿道,使尿道開口于陰莖頭部。手術成功就能達到直立排尿,成年後有生育能力。

尿道下裂第一次手術時間最晚不要超過三歲。越早進行手術,不僅對生殖功能的影響小,也能夠避免患兒可能産生的自卑感。因為,随着年齡逐漸增長,尿道下裂将對孩子造成嚴重的心理困擾。

例如,由于尿道開口異位和陰莖下彎,使患兒不能像正常男孩那樣站立着撒尿,而必須采用蹲位或坐位,就會遭到同伴的嘲笑,使患兒産生自卑感。

2、一期成形術:這是醫院采用的常規手術方法。一期成形術是矯正陰莖下曲畸形和重建尿道于一次手術完成,在一次手術中完成陰莖下彎矯正,消除陰莖背側包皮堆聚,用膀胱粘膜代建尿道,并使尿道開口于陰莖頭的正常部位。

這種手術更符合正常生理結構,外觀也與常人相似。病人可免除多次手術的痛苦,并發症少,成功率高,療效較為滿意。

食療

1、新鮮瓜果蔬菜:每日應該多攝食蔬菜、水果,這些基本可以滿足身體所需的維生素A、C以及鈣和鐵質等。

2、蛋類:每天應加食1-2個雞蛋,因蛋類物質含有豐富的蛋白質、鈣、磷以及各種維生素。

3、豆類:豆類一般含有大量易于消化的蛋白質、維生素B、C以及鐵和鈣質。黃豆芽、綠豆芽還含有豐富的維生素E等。

4、肉類:魚、各種肉類可供給女性大量所需的蛋白質,每日的飲食應該多多攝入。

5、碘多食海帶、紫菜、海魚、蝦米等海産品,可以保證碘的充足攝入。

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