SLE

SLE

自身免疫性疾病
SLE,系統性紅斑狼瘡,是一種自身免疫性疾病,它的發病與家族遺傳、紫外線照射、體内雌激素水平、某些藥物有關。[1]SLE的表現多種多樣:反複高熱或長期低熱,面頰部蝴蝶形紅斑或盤狀紅斑,口腔粘膜點狀出血、糜爛或潰瘍,關節腫脹、酸痛。SLE還常常侵犯胸膜、心包、心腔、腎髒,對神經系統、血液系統、消化系統造成不同程度的損害。SLE的另一個特點是,它特别青睐青壯年,尤其是青年女性。皮膚活檢和腎活檢對于診斷SLE也有很大的幫助,皮膚狼瘡帶試驗陽性和“滿堂亮”的腎小球表現均有較高的特異性。
    中醫病名: 外文名: 别名: 就診科室:皮膚性病科 多發群體: 常見發病部位: 常見病因: 常見症狀: 傳染性: 傳播途徑:遺傳 中文名:系統性紅斑狼瘡 英文名:systemic lupus erythematosus 傳染病:否 臨床表現:發熱 并發症:過敏感染

臨床表現

全身症狀

起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身症狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不适,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

皮膚和粘膜

皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水疱、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉着。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑秃。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀疱疹。

關節肌肉

約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發症狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。

腎髒

約50%患者有腎髒疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎髒病理學異常,依病理特點将狼瘡腎炎分為:局竈增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後及死亡率各不相同。

胃腸道

一部分病人可表現為胃腸道症狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所緻,如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行,支配胃腸營養和功能,如發生病變,則所支配的部位産生相應症狀,嚴重時累及生命。腸系膜血管炎可以導緻胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療,可緻腸壞死、穿孔,造成嚴重後果。

神經系統

神經系統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癫痫樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經系統損害的70%,脊髓損害發生率約3-4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害症狀,很少恢複。顱神經及周圍神經損害約占15%,表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等症。

在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲症、震顫麻痹綜合症,共濟失調)、癫痫、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林-巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病,其他或可累及肌肉系統,而發生重症肌無力。

SLE引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中,肝腫大約占10%-32%,多在肋下2-3cm,少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多,主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎,膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常,主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴重肝損害者較少見。SLE可并發I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發生于年輕的女性,臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。

心髒

約10-50%患者出現心髒病變,可由于疾病本身,也可能由于長期服用糖皮質激素治療。心髒病變包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心髒擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心髒雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。

肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。

血液系統

幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小闆減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的,包括腎髒疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見,且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。

粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導緻淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小闆減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小闆抗體和循環免疫複合物固定在血小闆表面。繼之破壞它,是血小闆減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合并血小闆減少或低凝血酶原血症時,可出現出血症狀。

其他

部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

注意事項

一、注意調養,保持積極樂觀的态度。中醫學認為,SLE的發病與外邪、飲食、七情所傷有關。憂郁悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火,火邪内盛可傷及五髒六腑而誘發并加重本病。因此,保持情志豁達、飲食有節、起居有常,使人體髒腑功能協調,氣血調和,才會有益于疾病恢複。

二、注意勞逸結合,适當鍛煉,節制性生活。SLE患者在病情處于活動期時,應卧床休息,病情穩定後适當參加一些社會活動,從事一些力所能及的工作,但不宜過勞。适當鍛煉身體,注意節制性生活,病情活動期應嚴格避孕,病情穩定一年以上才可考慮妊娠。

三、注意預防感冒,積極防治各種感染。感冒及各種感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、腸道感染都易誘發SLE并加重病情。

四、注意避免皮膚直接暴露在太陽光下。SLE患者對紫外線特殊敏感(光過敏),故外出時要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草頭(南苜宿、紫雲英),某些藥物如補骨脂、獨活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,應盡量不用。

五、注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,應戒除。酒性溫烈,會加重SLE病人的内熱症狀,不宜飲用。

六、有一些西藥常能引發或加重本病,注意避免使用。如肼苯達嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制劑、D-青黴胺、苯妥英鈉、異煙肼、青黴素、鍊黴素、磺胺類藥等。

七、注意有的保健品對SLE病人非旦無益,反而有害。如人參、西洋參、絞股藍及其複方制劑,因含人參皂甙,既能提高人體的細胞免疫功能,又能提高人體的體液免疫,這對非SLE的人确實有強身健體,延年益壽的功效,但對SLE病人,由于這類保健品提高了免疫球蛋白,使免疫複合物增多,激活了抗核抗體,從而可加重或誘發SLE。

八、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素,而雌激素正是SLE發病的重要因素之一。

九、注意不吃羊肉、狗肉、馬肉、鹿肉、驢肉。這類肉食品性溫熱食,用後不僅會加重SLE病人的内熱症狀,而且臨床上發現有個别病人吃了這類肉類病情加重,造成不良後果。

十、注意補充優質蛋白和多種維生素,少吃含高脂肪、高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長期有蛋白從尿中丢失,故應及時補充。較優質的蛋白質來源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。維生素,特别是B族維生素、維生素C對防治SLE的某些症狀大有裨益,應多加補充。

并發症

1.過敏本病易發生藥物過敏,且表現較重,一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化,有時疾病處于相對穩定期,接受緻敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等,容易引起過敏的藥物常見者有:青黴素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。

2.感染是常見的并發症,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的并發症。

中藥治療

自古以來,傳統的中醫治療疾病的精髓在于标本兼治;中藥制劑萃取天然植物精華,在治療疾病的同時不對人體産生任何毒副作,醫治病根治率高,療效控固期長,治療面寬。中醫治病主要采用保守療法,幾乎沒有痛苦;中醫強調整體觀念與辨證論治,因此,中醫在治病時最重要的特點就是從人的整體出發,重視調整髒腑器官的功能及其相互之間的平衡與協調。

中醫治療關注的重點,不在于人體感染了何種細菌、何種病毒,或何種其他的緻病因素,而在于這些緻病因素作用于人體之後,人體産生了哪些反應?治療的目的,着重于增強人體本身的抗病能力與恢複能力,而殺滅病菌、緩解症狀,主要是通過增強了的人體自身功能去實現。

具體在紅斑狼瘡的治療上中醫有以下優點:

(1)通過每個紅斑狼瘡患者不同症狀的具體分析,結合患者體質、環境、精神狀态等,辨證論治,确定具體的治療方案,避免了全部患者不管表現如何全用激素治療的單一治法,明顯提高了治療效果。

(2)紅斑狼瘡患者特别是系統性紅斑狼瘡患者損傷髒器多,症狀複雜多變,中醫能從整體出發,抓住本病的本質,通過整體調整人體的内環境,達到治愈本病、減少複發的目的。西藥治療本病,在治病的同時,産生不可避免的副作用,通過中醫中藥綜合調整或中西藥聯合應用,能顯著減少西藥的副作用。

(3)紅斑狼瘡病是一慢性疾病,中藥副作用少,能堅持長期服用,鞏固治療效果,減少複發機會。據現有的臨床資料證明,中醫藥介入紅斑狼瘡治療後明顯提高了治療效果,使患者生活質量得到了顯著提高。

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