概述
脊髓血管畸形是脊髓血管疾病的一種。常見的有蔓狀靜脈畸形(靜脈怒張）和動靜脈畸形、海綿狀血管瘤和毛細血管瘤。這個病較少見，診斷很困難，常被誤診為脊髓腫瘤、脊髓炎、椎間盤突出、脊髓蛛網膜炎、脊髓退行變等，直到血管畸形破裂出血或進行手術探查時才被确診。由于血流動力學的改變，可使脊髓發生嚴重的缺血和軟化，因而這個病的臨床表現是複雜的。臨床上短暫神經根痛常常是脊髓血管畸形早期的惟一症狀，下肢癱瘓是常見的症狀。脊髓造影可顯示大的血管畸形，表現為血管擴張、迂曲和充盈缺損，可行手術治療。
脊髓動靜脈畸形是一類相對少見的疾病，是先天性脊髓血管在發育上的異常或畸形。發病率占原發脊髓腫瘤或腦動靜脈畸形的1/10，男女之比為4：1，80%發生在胸腰段，約50%病例發生出血。自脊髓症狀出現起，在6年内大部分病人将出現不同程度的功能障礙甚至截癱，是一類嚴重威脅人民健康的疾病。
病理
脊髓AVM病情發展緩慢，可多年保持穩定。病變系先天脊髓血管發育異常，由一團擴張迂曲的畸形血管構成，内含一根或幾根增粗的供應動脈和擴張迂曲的引流靜脈。這個病可位于髓内或（和）髓外，亦可在硬脊膜外形成動靜脈瘘。由于脊髓各節段供血來源不同，按AVM所在部位可分為三組：頸段、上胸斷和下胸、腰骶段，以後者最常見。
脊髓血管畸形的分類
脊髓血管病包括多種引起嚴重脊髓功能障礙的血管性疾病，相關臨床症狀可以由出血、血腫壓迫、動脈盜血或靜脈高壓引起。在20世紀70年代，學者們認識到血液向脊髓靜脈引流可引起充血性脊髓損傷，進而提出了脊髓靜脈高壓綜合征（spinalvenoushypertensivemyelopathy，VHM）的概念。自此以後，硬脊膜動靜脈瘘、椎旁動靜脈瘘伴脊髓引流以及脊髓動靜脈畸形、髓周動靜脈瘘等疾病會導緻血液向脊髓靜脈引流，所以都被歸為VHM。
臨床免疫表現
疼痛：早期常有短暫性神經根痛間或劇痛呈刺痛或灼痛樣部位與病變節段吻合。約30%的病人以急性疼痛發病，疼痛部位與畸形所在的節段相符合。為刺痛或灼痛，反複發作，因姿勢或體位改變可誘發疼痛。80%以上的病人有不同程度的四肢肌力減退或癱瘓。起病急緩均有，表現起伏，常自動好轉，但遺有部分體征，不久又複發，症狀常出現在同一解剖平面。當頸膨大或腰膨大受累時，在癱瘓肢體上可同時出現上、下運動神經元損害的體征，這種症狀反複發生，最終導緻肢體癱瘓。
感覺症狀：肢體麻木蟻走感常有軀體深淺感覺障礙。
運動症狀：肢體無力逐漸加重一側或雙側肢體的完全或不完全癱瘓。脊髓性間歇性跛行本病的特殊表現。當運動時病變節段脊髓神經元需要供血量增加，如不能滿足即出現疼痛，感覺及(或)括約肌功能障礙，休息後緩解。80%以上病人有各種類型的感覺障礙，除疼痛、麻木外，常有深、淺感覺障礙，感覺障礙可呈根型或脊髓型分布。多數病人有括約肌功能障礙，偶爾也有陽痿或性功能障礙，但罕以此為首發症狀。
括約肌症狀：大小便失禁。
自發性蛛網膜下腔出血：突然頭痛截癱頸項強直克氏征陽性。脊髓蛛網膜下腔出血，20%病人以此為首發症狀，另1/3為較晚出現。出血反複發生，表現與顱内蛛網膜下腔出血相類似。其症狀表現為：①突然而嚴重的背痛，繼而頭痛、嘔吐；②在病變相應平面出現根性疼痛：③伴有脊髓功能障礙的症狀、體征。妊娠、外傷、運動、姿勢改變、使用激素(ACTH)等常誘發本病發作或症狀加重。部分病人在病變相應節段的皮膚上有血管痣、咖啡斑等皮膚病變，也可合并有顱内動脈瘤、腦AVM，少數病人在病變相應部位脊柱上可聽到血管雜音。
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診斷權威依據
脊髓血管畸形的診斷，除病史、體征外，主要系影像學診斷健康搜索。
1、Ⅰ型診斷在MRI上可以看到異常的血管但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權信号往往是惟一的異常發現。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性，與不用造影相比，在強化CT上于脊髓的背外側可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管，造影時病人應取仰卧位進行，以檢查硬膜内的靜脈回流。硬膜動靜脈畸形中強化CT表現為完全阻塞者非常少見。在MRI上可以與髓内腫瘤相區别，MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一緻。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的，如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影。如果造影正常，通常沒有必要進行脊髓動脈造影
當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是确定診斷的方法。在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可确定。病變的所有滋養動脈都應該确定清楚，以防止術後動靜脈瘘交通支複發，有時靠近頭顱的硬膜動靜脈瘘可能有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為确診這類不常見的疾病有必要進行選擇性的頸外動脈和頸内動脈注射造影劑作頸動脈造影。
2、ⅡⅢ型診斷髓内動靜脈畸形病竈可通過T1加權像上的流空征象加以識别。在T2加權像上常并有脊髓内出現異常信号，脊髓周圍的流空征象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動脈造影在确定髓内病變上是必要的，但在區分Ⅱ型和Ⅲ型病變上并不總是有幫助。選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂腰血管的插管造影在确定髓内病變供應的滋養動脈上是有必要的。背側和腹側的根血管經脊髓前動脈和脊髓後動脈分支供應動靜脈畸形。脊髓前動脈可能終止于髓内動靜脈畸形，或仍可能作為一段血管，可以确定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。
3、Ⅳ型診斷磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空征象主要表現為擴張明顯的硬膜内靜脈回流，這些畸形常常出現在胸腰連接處圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘘的分布和回流靜脈。
4、海綿狀血管畸形診斷，海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特征性。在T1加權T2加權和質子密度成像上可以看到一個混合信号強度健康搜索的中心。在T1加權上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環包繞。這些病變通常沒有顯著增強。對具有波動性症狀的病人進行連續磁共振掃描，病變的體積可能有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區别。
治療用藥原則
治療原則
1、手術切除。2、血管栓塞術：手術難以切除者可用此法。3、放射此外治療：對小型畸形血管可能有效。但總體療效欠佳，故多不主張使用。
用藥原則
1、自發出血者立即使用6－氨基己酸等止血藥。2、術後可使用脫水劑以減輕局部脊髓腫脹。3、術前術後使用神經細胞活化劑以促進神經功能恢複。4、對症及支持治療。
療效評價
1、治愈：(1)脊髓血管畸形基本消失；(2)神經症狀消失或明顯好轉2、好轉：脊髓功能障礙症狀有所恢複3、未愈：(1)脊髓血管畸形未見消失；(2)神經症狀無改善。
專家提示
髓血管畸形起病多較緩慢，早期易誤診為脊髓多發性硬化、脊髓蛛網膜炎和脊髓髓内腫瘤等。如不治療大多于2－3年後發展至全癱。早期診斷，在肢體未癱時應盡早手術，可使70%的病人症狀改善甚至恢複工作。青壯年人如突然出現腰背部疼痛和肢體無力，特别是在其後又有自然緩解者，應想到本病，并速到醫院作相應的檢查和治療。
精準外科治療是神經外科患者取得最佳療效的保證，也是神經外科發展的方向。近日，西京醫院神經外科成功完成複雜脊髓血管畸形精準雜交手術，患者多年頑疾獲得治愈。
