先天性肌性斜頸

先天性肌性斜頸

俗稱歪脖
先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌内的纖維瘤病所緻,在出生時可扪及腫塊,或在生後的前兩周内扪及腫塊。右側較左側常見,病變可以累及全部肌肉,但更多的病變隻累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附着點。腫塊在生後1~2個月内最大,以後其體積維持不變或略有縮小,通常在1年時間内變小或消失。如果腫塊不消失,肌肉将發生永久性纖維化并攣縮,如不治療将導緻永久性斜頸。
    中文名:先天性肌性斜頸 外文名: 别名:俗稱“歪脖” 英文名:Congenital muscular torticollis 先天性頸椎畸形:頸部短而粗,活動度減小,常見有頸椎半椎體、頸椎融合等。

病因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能與下列因素有關:

(一) 先天性胸鎖乳突肌發育不良分娩時易被損傷。

(二) 一側胸鎖乳突肌因産傷緻出血形成血腫後機化,繼而攣縮。

(三) 宮内胎位不正使一側胸鎖乳突肌承受過度的壓力,緻局部缺血,繼而過度退化為纖維結締組織所替代。

(四) 受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎故推測胸鎖乳突肌因産傷引起無菌性炎症,緻肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。

(五) 動物實驗證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷産生因此有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌内靜脈的急性梗阻有關。目前多數學者支持産傷或子宮内位置不良引起局部缺血學說。

症狀與體征

先天性肌性斜頸在生後頭2周内在頸部可摸到圓形或橢圓形較硬的腫塊。1~2個月腫塊可發展到棗核大小。此後2~3月内便逐漸變小或消失右側比左側要常見。其次注意觀察小兒頭部姿式,患兒頭部常固定在一個正确的位置上頭總偏向有腫塊的一側,面部朝向無腫塊的一側。

 

并發症

本病的并發症較少報導但随着本病的發展,胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。

頭面部繼發性畸形加重患側面部縮小,兩眼不在同一平面,下颌向患側轉動受限胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀,顱骨發育偏而小,雙肩不平。

診斷

根據生後兩周内出現頸部質硬包塊無紅腫熱痛,邊界清楚

,可活動X線片未見頸椎異常可作出診斷。畸形可在生後即存在,也可在生後2~3周出現病初頭部運動略受限,但無明顯斜頸現象,觸診可發現硬而無疼痛的梭形腫物與胸鎖乳突肌的方向一緻,在2~4周内逐漸增大,然後開始退縮在2~6個月内逐漸消失。部分病人不遺留斜頸;不少病人若未經治療,肌肉逐漸纖維化攣縮硬化,形成頸旁硬的束狀條物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發生斜頸畸形肌肉短縮側的面部亦發生變形。若畸形不及時糾正,面部變形加重最後顱骨發育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現脊柱側彎畸形。

診斷要點

(一)、臨床表現 

1. 先天性肌性斜頸的發病率約為0.3%-1.9%。 

2. 畸形可在生後即存在,也可在生後2~3周出現; 

3. 頸部包塊:發現硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一緻,在2~4周内逐漸增大,然後開始退縮,在2~6個月内逐漸消失; 

4. 頭頸向一側偏斜:胸鎖乳突肌纖維化、攣縮硬化,從而牽拉頸部,使其偏向一側; 

5. 頭頸活動受限:由于胸鎖乳突肌攣縮,導緻頭向健側偏及向患側旋轉受限; 

6. 面部變形: 患側面部較對側變細,兩側面部不對稱; 

(二)、輔助檢查 

1. 胸鎖乳突肌B超:可以确診肌性斜頸。 

2. 頸椎正側位X線片:排除頸椎側凸畸形引起的斜頸; 

3. 寰樞椎開口位X線片可排除寰樞椎半脫位引起的斜頸。 

(三)、鑒别診斷 

1.眼性斜頸:多為先天性斜視,眼球外上方肌肉麻痹所緻。通常在生後9個月以後,患兒能坐穩後才能診斷。矯正眼肌失衡後斜視消失,斜頸自行矯正。 

2.神經性斜頸:如顱後窩腫瘤、脊髓空洞和嬰兒陣發性斜頸等,常伴有運動功能障礙、反射異常、顱内壓增高,MRI提示顱内病變。 

3.其它原因:如頸椎類風濕性關節炎、頸椎腫瘤、寰樞椎半脫位、先天性短頸綜合征等引起的斜頸。此類斜頸均可找到明确的病因。

診斷方法

先天性肌性斜頸超聲顯像是最好的診斷方法。超聲可觀察雙側胸鎖乳突肌的連續性及腫塊的部位、大小内部回聲情況,以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關系。該病的超聲特點是早期胸鎖乳突肌的局部呈梭形腫大與正常肌纖維連續性好。腫塊無包膜,光滑形态多呈梭形,但亦可不規則,也可出現胸鎖乳突肌彌漫性腫大可以是低回聲、混合性回聲,個别還可以是增強和減低相間的條紋狀回聲改變,無論是何種回聲其病變均在胸鎖乳突肌上。

治療

1.非手術療法 新生兒期發現頸部有包塊時在醫師指導下,由父母行患兒頸部被動牽拉活動,頭部先向健側牽動然後下颌轉向患側,每個動作緩慢進行,每天做頸部被動活動3~4次每次10分鐘左右。另外,哺乳時患側固定在母親胸前使患側得到牽拉。逗引嬰兒時,站在患側一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法也可輔以局部理療。經一年左右的保守治療,約76%~86%患兒可得到矯正。

2.手術治療 經保守治療無效或未經治療的1歲以上患兒由于肌肉已纖維化,面部出現畸形,隻有通過手術才能矯正其畸形手術最佳年齡為1~5歲。1歲以内手術者容易發生疤痕粘連,同時全麻插管後容易引起肺部并發症5歲以上者,因繼發畸形較重,面部變形較難恢複常采用的手術方法有:

(1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術 在鎖骨上方内側作一與鎖骨平行的橫切口長約4厘米,顯露胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭,将止血鉗自肌起後方通過并挑起然後将其切斷,并切除2厘米長的肌肉斷端,以防止術後兩端粘連用手指檢查是否殘留有攣縮肌肉及筋膜帶。仔細地進行松解。囑台下麻醉師旋轉其頭部如頸部活動有部分受限,而軟組織攣縮帶确已松解,則應進一步松解并切斷該肌乳突頭縫合皮下及皮膚,但不能縫合頸闊肌,因可妨礙術後頭部固定在過度矯正的位置傷口放置橡皮引流條,24小時後拔除。

(2)胸鎖乳突肌Z形延長術 為了使病人術後頸部外形美觀近年來有些學者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長術,顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,在鎖骨上方橫斷鎖骨端然後将胸骨端做Z形成形。

術後處理

頸圍領固定3個月 如6歲以上者應将頭部固定在過度矯正的位置,2歲以下者每天堅持頭頸部被動鍛煉,以達到維持頭頸部活動範圍 有些學者主張術後4周,夜間穿支具,白天頭頸部功能活動鍛煉。

預防

本病為先天性疾病無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。重視姿勢矯正對斜頸的孩子應采取正确的姿勢糾正哺乳時,孩子取患側卧位。睡覺時調整卧位位置使陽光或燈光照在病側;發聲和發光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側;并可用枕頭墊在病側。母親坐位橫抱孩子時要讓病側向上通過擡頭,訓練頸部的肌肉。

入院标準

1. 年齡超過1歲或經手法治療無效者;

2. 斜頸術後複發者;

3. 出院後出現頸部血腫等并發症者。

手術常見并發症及處理

1. 術中頸部大血管損傷:術中仔細操作,避免損傷頸部大血管。如不慎損傷頸内、頸外動靜脈,可用可吸收線修補。術後避免頸部劇烈活動,以防頸部大血管再次破裂出血。

2. 頸部神經損傷:如喉返神經損傷,表現為聲音嘶啞、吞咽困難等症狀。術中仔細操作,避免損傷,如為牽拉或夾傷,一般術後可逐漸恢複。如為離斷損傷,術後予神經營養治療,神經功能一般可以由對側代償。、

3. 術後頸部血腫:血腫較小時予局部加壓止血,如局部加壓無效,或由于頸部血腫壓迫氣管導緻窒息,可緊急行血腫清除及止血術。

随訪指導

1.告知患兒家長有關本病的知識;

2.教會患兒家長按摩、熱敷及手法扳正的方法,術後繼續予手法治療3-6個月。

3.出現以下情況時請及時就診:頸部傷口裂開、出血、感染。

疾病預後

1. 多數患者預後良好

2. 術後依從性差,不能堅持功能鍛煉者效果欠佳。

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