纖維肉瘤:纖維細胞和膠原纖維形成的腫瘤-中文百科頻道

疾病概述

纖維肉瘤表現為深在單發局限性硬固結節，表面緊張，光亮發紅，不易破潰，通常表面皮膚正常，可以移動，但侵犯鄰近組織時則固定不能移動，可浸潤至皮下脂肪、肌肉、筋膜等。如病變起源于真皮或後來侵犯到真皮時，則表面皮膚可發生萎縮、色素沉着及破潰，偶爾表現為蕈樣腫塊，在局部切除瘢痕附近可出現多發性損害。反複切除後，仍常見複發。多次複發後可出現系統症狀。轉移竈可見于肺，偶見于肝，局部淋巴結轉移則很少見。更加惡性者腫瘤較大，而且較柔軟，進展更為迅速。腫瘤亦可見于嬰兒，甚至出生時即有。

這是一種最常見的軟組織肉瘤，以往又名粘液纖維肉瘤，是成纖維細胞的惡性腫瘤，可以産生網狀纖維及膠原纖維。生長緩慢，可發生局部侵襲性生長及複發，晚期才發生轉移。

可發生于任何年齡，但以成年人常見，男女之比為2∶1，好發于四肢長骨的幹骺或骨幹部，以股骨及胫骨為多。

纖維肉瘤主要症狀為疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以後才出現疼痛，中央型發生病理骨折時症狀加劇。中央型惡性程度高，常發生血行轉移，周圍型惡性程度低，很少轉移。一般主要采用手術治療，依腫瘤範圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節段切除，截肢或關節解脫術。分化差的腫瘤預後極差，因局部手術治療不能取得預期的效果。

病理生理

分化較好的纖維肉瘤質地較硬，切面表現為灰白色，均勻一緻。較為惡性者則為黃褐色，柔軟，同時含有繼發性囊性變，壞死或出血，生長緩慢的腫瘤中有鈣化及骨化現象。纖維肉瘤亦可表現為膠狀或粘液樣變化，故以往曾稱為粘液纖維肉瘤。

鏡下可見腫瘤由梭形成纖維細胞組成，交織成旋渦狀，這些細胞可産生豐富的網狀纖維，有時也能産生粗膠原束。大多數皮膚纖維肉瘤分化良好，産生豐富的纖維組織，很少有絲分裂，未見明顯旋渦狀結構，而産生纖維少，這些現象表明有侵襲性，預後較差。分化不好的腫瘤細胞有明顯的有絲分裂，但大而不規則的巨細胞或怪細胞則并不常見。腫瘤細胞可侵入血管壁内。分化更差的梭形細胞肉瘤，往往不能分清其組織來源。

纖維肉瘤系來源于口腔颌面部成纖維細胞的惡性腫瘤。以青壯年多見，腫瘤呈球形或分葉狀，發生于口内者，省長較快，多見于牙龈、颌骨；發生于皮膚者可呈結節狀。晚期導緻颌面部畸形和功能障礙。還可經血道轉移至肺部。

診斷檢查

通常需作病理确診，但此瘤需與纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細胞鱗癌等鑒别。主要依據活組織檢查以明确診斷。通常，預後較癌為差。纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發于軀幹。損害為隆起性暗紅色腫塊，質硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無症狀，切除不徹底易複發，但很少轉移。

本病是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。在臨床上出現隆起、硬固纖維性損害，緩慢生長，表面皮膚萎縮時，可推測為本病，病理中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構，即可确診。本病應與其它起源于深在肌肉組織的軟組織肉瘤區别，通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮膚。其它起源于筋膜的纖維瘤病通常可借助于組織學加以區别，這些腫瘤的間質較細胞成分少，并且無典型的車輪狀結構。偶爾皮膚纖維瘤可有很多細胞，大小可達2～3cm，但幾無車輪狀表現，并有許多含鐵血黃素及吞噬脂質現象。無色素性的惡黑有的需要鑒别，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現象，而且不産生網狀纖維及膠原；新鮮組織可用多巴反應或S—100蛋白免疫組化染色，有助于鑒别。

病狀體征

男性稍多見，可發生于任何年齡，最常見于中年，少數發生于兒童。腫瘤表現為隆起硬固腫塊，其上發生多個結節，呈淡紅、青紫色。損害逐漸增大，并可融合，有時呈多葉狀，表面稍光滑，生長緩慢。通常與上面表皮附着，而很少與深部組織附着。一般無自覺症狀。個别有輕度或中度疼痛。輕度外傷後可破潰出血。通常為單發，好發于軀幹，常見于前胸，其次為四肢，但身體各部位均可發生。病期可長達50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵襲性生長，侵及皮下組織。如切除不幹淨，局部可複發。雖然也有轉移到肺、腹、腦、骨質或附近淋巴結者，但不常見，而且僅出現于晚期，往往是局部多次複發的結果。轉移期為1～33年。

肉眼見腫瘤為局限性分葉狀硬固結節，切面呈黃褐色或灰白色。位于皮膚，很少侵及深部組織。在同一腫瘤内，組織學表現并不相同。但通常可找到不典型病變，其中成纖維細胞産生網狀纖維，而膠原纖維排列成旋渦狀或車輪狀，核有絲分裂象少，膠原纖維不多，血管比較豐富，偶見“黃瘤細胞”，真皮乳頭往往受腫瘤侵犯，表皮及附屬器萎縮。細胞的多少及異形程度在腫瘤的不同部位變異很大，有些部位可全部為纖維硬化性。核有絲分裂少見。通常向周圍擴大。複發者更不規則，為多發結節，比原發者細胞成分多，可以看不到典型緻密的車輪狀結構，大都呈粘液瘤樣。

并發症

本病是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。在臨床上出現隆起、硬固纖維性損害，緩慢生長，表面皮膚萎縮時，可推測為本病，病理中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構，即可确診。易出現血道轉移，橫紋肌纖維增生這些并發症。

治療方案

一、纖維肉瘤現在以手術治療為主，應采用局部徹底廣泛切除。如有淋巴結轉移，亦應行頸淋巴清掃術。手術前後采用化學治療。環磷酰胺600－800mg/m2，生理鹽水40ml，靜脈推注，每周1次。因局部可發生侵襲性生長，故應較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常皮膚，深達筋膜。如腫瘤較大則需要植皮，放射治療效果不好。如屬複發病例，則更應廣泛地切除。多次術後複發可發生轉移，但少見。

二、采取綜合治療，術前大劑量化療，然後根據腫瘤浸潤範圍作根治性切除瘤段、滅活再植或置入假體的保肢手術，或截肢術，術後繼續大劑量化療。纖維肉瘤肺轉移的發生率極高，除上述治療外，還可行手術切除轉移竈。近年來由于早期診斷和化療迅速發展，纖維肉瘤的5年存活率提高至50％以上。

三、放療質子，纖維肉瘤是一種最常見的惡性骨腫瘤，其特點是惡性瘤細胞直接形成骨樣組織，但腫瘤的成骨過程不明顯者也不能排除排除纖維肉瘤，好發于青少年，好發部位為股骨遠端、胫骨近端和肱骨近端的幹骺端。主要症狀為局部疼痛。多為持續性，逐漸加劇，夜間尤重，并伴有全身惡病質。附近關節功能活動受限。腫瘤表面皮溫增高，靜脈怒張，紅外線照射時更明顯。溶骨性纖維肉瘤因侵蝕皮質骨面而導緻病理性骨折。核素骨現像可以确定腫瘤的大小及發現其他纖維肉瘤竈。

采用傳統X‐ray光子的放射法雖然可以對腫瘤進行打擊，但是放射輻射對兒童的侵害力也是可以看到的.另外,對于纖維肉瘤的根治性手術如果處理不當,也容易對少年患者造成後遺症,因為這些患者的骨骼都是在生長狀态之中的,放射與手術一旦失敗對患者都是難以彌補的創傷.因此,有鑒于此,醫學上目前正積極地利用質子來開展對纖維肉瘤的治療。