子宮内膜間質肉瘤

子宮内膜間質肉瘤

婦産科疾病
子宮内膜間質肉瘤,主要是來源于子宮内膜間質細胞的腫瘤[1]。根據腫瘤的組織學和臨床特征将其分為2類,即低度惡性子宮内膜間質肉瘤和高度惡性子宮内膜間質肉瘤。低度惡性子宮内膜間質肉瘤,以前曾稱淋巴管内間質異位症、淋巴管内間質肌病等,約占80%,病情發展緩慢,預後較好。高度惡性子宮内膜間質肉瘤惡性程度高,病情發展快,易侵襲和轉移,預後差。兩者的病理特征也不相同。
  • 中醫病名:子宮内膜間質肉瘤
  • 外文名:endometrial stromal sarcoma
  • 别名:子宮淋巴管内間質肌病
  • 就診科室:婦産科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:女性生殖部位
  • 常見病因:
  • 常見症狀:陰道不規則出血、月經量多、貧血、下腹疼痛
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:

疾病描述

近年來多數學者主張應用低度惡性内膜間質肉瘤的概念既能說明腫瘤的起源,又能表明腫瘤的性質還避免了與子宮内膜異位症和子宮腺肌瘤相混淆。

流行病學:高度惡性子宮内膜間質肉瘤大多數發生在絕經後,好發年齡在55歲左右(30~75歲),一半以上為絕經後婦女。低度惡性子宮内膜間質肉瘤發病年齡較高度惡性子宮内膜間質肉瘤年輕,約40~50歲,多為絕經前婦女。但在生育年齡和兒童都可發生,占生殖道惡性腫瘤的0.2%。

臨床表現

1.不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血、下腹痛等。

2.子宮增大,早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。

3.從宮頸口或陰道内發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。

4.腫物破潰合并感染,可有極臭的陰道分泌物。

檢查

1.鏡檢特點

子宮内膜腺體分散、減少,甚至腺體完全消失。

瘤細胞均勻密集,呈梭形、圓形或多角形,核大,少見瘤巨細胞,核分裂象多,胞漿多少不定,在少見情況下頗似蛻膜樣細胞,可出現腺樣分化。

肉瘤細胞異型性不一:異形性小,瘤細胞浸潤性生長及核分裂象是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時,可出現畸形核、巨核及多核,做嗜銀染色時,每個瘤細胞均在嗜銀纖維内。

瘤細胞胞漿像早期增生期子宮内膜間質細胞。

2.術前診刮

對子宮内膜間質肉瘤有一定價值,但其息肉樣病變基底部寬,診刮有一定的局限性。

3.彩色多普勒測定

檢測子宮及腫物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度懷疑子宮肉瘤。

4.B超檢查

子宮明顯增大,瘤體邊界不規則,與肌層分界不清,其回聲為均勻的低回聲,或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲,類似葡萄胎。

診斷

臨床有不規則陰道出血,當盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物,在診斷宮頸息肉、子宮内膜息肉及黏膜下肌瘤時應警惕子宮内膜間質肉瘤的可能性。術中可見腫瘤形成息肉狀或結節自宮内膜突向宮腔或突至宮頸口外腫瘤體積比一般息肉大,蒂寬,質軟脆健康搜索,肌層内腫瘤呈結節或彌漫性分布,但界限不清,不易完整剔除;腫瘤切面呈魚肉樣,可有出血、壞死及囊性變。對可疑病例應行冷凍切片檢查,但最終診斷還要靠石蠟切片檢查。

鑒别診斷:

    低度惡性子宮内膜間質肉瘤和高度惡性子宮内膜間質肉瘤存在許多不同之處,臨床上常難區别主要依靠病理學檢查進行鑒别(表3)。

2.與子宮内膜息肉鑒别内膜息肉常為多發,有蒂,且較細,體積較小而子宮内膜間質肉瘤多為單發息肉樣腫物,基底寬或蒂粗,常伴有出血壞死和感染,陰道排液多等。

3.與子宮黏膜下肌瘤鑒别子宮内膜間質肉瘤可由宮腔脫出至陰道,臨床表現與黏膜下肌瘤相似,鑒别診斷較為困難,多需手術病理确診。但子宮内膜間質肉瘤生長快,血流信号豐富,有低阻頻譜鶒部分患者血清CA125可升高等。

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