基底細胞癌

基底細胞癌

皮膚癌最常見類型
基底細胞癌(basalcellcarcinoma,BCC)是皮膚癌最常見類型之一,又稱基底細胞上皮瘤(basalcellepithelioma)、基底樣細胞瘤侵蝕性潰瘍等,是源于表皮基底細胞或毛囊外根鞘的上皮性低度惡性腫瘤。[1]本病由Jacob于1827年首先描述,但到1902年才由Krompecher将其與其他上皮性腫瘤明确區分。
    中醫病名:基底細胞癌 外文名:basalcellcarcinoma 别名:基底細胞上皮瘤,侵襲性潰瘍 就診科室:腫瘤科 多發群體:老年人 常見發病部位:頭、面、頸、手背等處 常見病因:日光照曬 常見症狀: 傳染性: 傳播途徑: 季節分布:四季 傳染病:否 臨床表現:破潰,結黑色壞死性痂,中心壞死向深部組織擴展蔓延,呈大片狀侵襲性壞死,可以深達軟組織和骨組織

概述

基底細胞癌(basal cell carcinoma)由表皮原始上皮芽或基底細胞發生,多見于老年人面部如眼睑、頰及鼻翼等處。癌巢主要由濃染的基底細胞樣癌細胞構成。此癌生長緩慢,表面常形成潰瘍,并可浸潤破壞深層組織。但幾乎不發生轉移,對放射治療很敏感,臨床上呈低度惡性經過。是非常的危險的疾病,要抓緊治療才行。

基底細胞癌是源于表皮基底細胞或毛囊外根鞘的上皮性低度惡性腫瘤本病由Jacob于1827年首先描述,但到1902年才由Krompecher将其與其他上皮性腫瘤明确區分。

特點

基底細胞癌的特點是發展緩慢呈浸潤性生長但很少有血行或淋巴道轉移,惡性程度較低根據其分化的方向可分為毛發、皮脂腺、頂泌汗腺或汗腺4類良性附屬器腫瘤但根據其分化程度則可再分為增生(成熟或近于成熟的結構),腺瘤(分化比增生低但有發育好的腺樣結構),良性上皮瘤(分化程度更低,常難以辨别其将形成的結構)及基底細胞上皮瘤(為分化最高的惡性附屬器瘤)基底細胞癌是由未成熟的非間變的類似基底層細胞構成有局部破壞性,腫瘤轉移取決于損害的大小和深度損害大于3cm者,轉移率為2%,直徑5cm者轉移率為25%;直徑10cm者轉移率為50%。

本病屬于中醫“翻花瘡”範疇基底細胞癌好發于頭面部位多見于戶外工作者和老年人初起為基底較硬的斑狀丘疹或呈疣狀突起逐步破潰形成潰瘍。

流行病學

基底細胞癌是皮膚癌中的一種為人類最常見的惡性腫瘤國外基底細胞癌占皮膚癌的50%~65%,中國皮膚癌中以鱗癌多見,與基底細胞癌的比例為5∶1~10∶1197l~1977年發病率增高18%每年有15萬~93萬新增病例。上海華山醫院經活檢證實的51例基底細胞癌有以下特點:

1、性别 男女發病數相似。但淺表性基癌以男性多見。

2、年齡 主要發生在老年人,但較國外早10年,以60~69歲為發病高峰其次為50~59歲30歲以下較少20歲以下罕見大多發生于着色性幹皮病。

3、職業 上海華山醫院資料與山東醫學院的資料一樣農民占半數以上(50、26%)其次為家庭婦女(18、42%)

4、部位 好發于身體的暴露部位特别是面部(占86%~94%),尤見于眼眦、鼻部鼻唇溝和頰部非暴露部位的僅占5%~13%。值得注意的是,其中絕大多數為淺表性基底細胞癌。後者卻極少見于暴露部位。

臨床表現

基底細胞癌多發生于30歲後70歲為高峰好發于頭面部尤以鼻眼睑及頰部最為常見。基本損害為針頭至綠豆大半球形蠟樣或半透明結節。

85%患者發生于頭頸曝光部位掌跖和黏膜罕見皮損通常單發但亦有發生數個甚至多數者,基底細胞癌早期表現為局部皮膚略呈隆起、淡黃色或粉紅色小結節僅有針頭或綠豆大小,呈半透明結節,質硬,表皮菲薄,伴有毛細血管擴張但無疼痛或壓痛病變位于表皮深層者表面皮膚略凹陷失去正常皮膚的光澤和紋理,經數月或數年後,表現出現鱗片狀脫屑,以後反複結痂、脫屑表現潰爛、滲血。當病竈繼續增大時中間形成淺表潰瘍其邊緣參差不齊似蟲蝕樣。基底細胞癌表面形成多種多樣根據肉眼所見形态,大緻可分為以下幾種類型:

1、結節潰瘍性基底細胞癌(Nodulo-ulcerativebasalcellcarcinoma) 最常見,占基底細胞癌之50%~54%,損害為單個好發于顔面,特别是頰部鼻旁溝前額等處

(1)結節型(nodulartype):損害為突出皮膚、自針頭大小至綠豆大小,初起為小的蠟樣結節,緩慢增大非炎症性淺黃褐或淡灰白色蠟樣或半透明(如珍珠樣)的結節,質硬表面皮紋消失,表皮菲薄伴淺表毛細血管擴張,表皮一般不潰破(圖1)稍受外傷即出血。

(2)潰瘍型(ulcerativetype) 為臨床上最常見的類型尤多見于面部。表現為局部輕微損傷皮膚崩潰後即長久不愈,或先有皮膚小結節其後漸增大生長緩慢,中央凹陷,表面糜爛或潰破(圖2~4),然後潰破不愈潰瘍底部呈顆粒狀或肉芽狀、菜花樣或蕈樣增長,覆以漿液性的分泌物;潰瘍邊緣繼續擴大可見多數淺灰色呈蠟樣或珍珠樣外觀的小結節四周參差不齊,繞以珍珠狀向内卷起的隆起邊緣稱侵蝕性潰瘍(rodentulcer),這是此癌典型的臨床形态中央平陷,形如火山口(圖5),潰瘍中央口可愈合、瘢痕形成但邊緣仍可繼續擴大。有時中央時愈時破并向周圍或深部侵襲,形如鼠齧故又稱為“齧狀潰瘍”。

偶見皮損呈侵襲性增大,向深部生長破壞眼、鼻,甚至穿透顱骨侵及硬腦膜造成患者死亡。

2、色素性基底細胞癌(pigmentedbasalcellcarcinoma) 是各型中出現色素沉着者。占基底細胞癌的6%,與結節潰瘍型不同之處僅在于皮損呈褐色或深黑色有時易誤診為惡性黑素瘤。臨床特征與結節型相似僅伴有不同程度的色素沉着白灰至深黑色,但不均勻邊緣部分常較深中央部分呈點狀或網狀分布(圖6)。

3、硬斑病樣基底細胞癌(morphealikebasacellcarcinoma)又稱局限性硬皮病樣(morphea-like)基底細胞癌罕見僅占基底細胞癌的2%,Caro統計2116例皮膚癌中僅34例為此型,Botvinnick(1967)統計的3000例基癌中此型占0、6%多發生于青年人也見于兒童常單發,好發于面部、額部、顴部鼻部和眼眦等處,特别是頰部,頸或胸部也可發生。表現為扁平或輕度凹陷的黃白色蠟樣到硬化性浸潤斑塊,呈不規則或葡行狀大小自數毫米至占據整個前額部,灰白至淡黃色表面光滑可透見毛細血管擴張觸之較硬類似局限性硬皮病。缺乏卷起珍珠狀邊緣亦無潰瘍及結痂(圖7),邊緣常不清皮損發展緩慢。

4、表淺性基底細胞癌(superficialbasalcellcarcinoma)少見多見于男性發病年齡較早頭部極少。其發生占基底細胞癌的9%~11%常發生于軀幹部特别是背部和胸部,也見于面部和四肢皮損為1個或數個輕度浸潤性紅斑鱗屑性斑片,表面表皮菲薄有稍微隆起的線狀邊界,中心部位常出現表淺性潰瘍和痂皮。可呈濕疹或銀屑病樣改變(圖8)。向周圍緩慢增大,境界清楚常繞以細線狀珍珠狀邊緣。皮損表面可見小片表淺性潰瘍的結痂愈後遺留光滑萎縮性瘢痕。

5、纖維上皮瘤樣基底細胞癌(fibroepitheliomatypebasalcellcarcinoma)表現為1個或數個高起的結節,略帶蒂觸之中等硬度表面光滑輕度發紅,臨床上類似纖維瘤,好發于下背部罕見潰瘍形成臨床上類似纖維瘤

6、扁平瘢痕型(epitheliomaplanumcic-artrisans) 相當罕見常發生于面部。損害為淺表性結節狀斑塊,生長緩慢。此型的特點是基底細胞癌向四周緩慢擴展時其中心部位腫瘤細胞反而逐漸消失,形成瘢痕,就如森林失火向四周蔓延,而中心卻自行熄滅一樣因此又被稱為野火型其擴展緣具有很強的侵蝕性

7、痣樣基底細胞癌綜合征(Nevoidbasalcellcarcinomasyndrome) 又稱基底細胞痣綜合征(basalcellnevoussyndrome),為常染色體顯性遺傳性疾病外顯率低。皮膚出現突起、發硬、光滑的結節性腫物,可為正常膚色或有輕度色素沉着部分病例腫物逐漸增大最終形成潰瘍。多數伴有上下颌骨囊腫、肋骨畸形和智力遲鈍。兒童期最晚在青春期出現數以百千計的皮膚小結節。在“痣樣”期,結節數目和大小逐漸增加不規則分布于面部和軀體。在成年期很多基底細胞癌常破潰,晚年疾病有時進展為“腫瘤”期,此時有些基底細胞癌特别是顔面部損害變為侵襲性破壞性和殘缺偶爾甚至由于先侵犯眼眶以後侵犯腦而緻死,也可轉移至肺半數成年患者掌跖部出現很多直徑1~3mm的小凹陷常發生于11~20歲,為頓挫性基底細胞癌。

除皮損外,幾乎所有患者均呈現多發性骨骼和中樞神經系統異常,其中如颌骨牙源性角囊腫,肋骨異常脊柱側凸,智力發育遲緩和大腦鐮鈣化。有數例報告也見小腦成神經骨細胞瘤,上颌或颌纖維肉瘤。在颌骨囊腫中發生成釉細胞瘤

8、囊性基底細胞癌(cysticbasalcellcarcinoma) 較為罕見為癌腫中心部位發生變性,形成單房性囊腫所緻,通常呈藍灰色(圖9)。

9、線狀單側基底細胞痣(Thelinearbasalcellnevus) 極罕見常出生時即有皮疹廣泛,呈單側線狀或帶狀發疹皮損由密集基底細胞癌結節構成其間散在存在粉刺和紋樣萎縮區損害不随年齡而增大。

10、Bazex綜合征(Thebazexsyndrome) 1966年首先由Bazex等報告本病呈顯性遺傳其主要特征首先是毛囊性皮膚萎縮,在四肢出現毛囊口擴張樣“鑿冰痕”。其次為發生于兒童青年或少年面部的多發性小的基底細胞癌。此外可有限局性無汗症和(或)全身性少汗症和先天性頭部及其他部位毛發稀少。

并發症:基底細胞癌顱内侵犯和肺轉移。基底細胞癌發展緩慢,可在20~30年内處于較穩定狀态如不予治療常破潰,緩慢向深部組織侵犯,特别是在面部可破壞鼻耳眼眶和上颌窦等處的軟骨或骨骼引起出血或顱内侵犯,但較少發生區域性淋巴結轉移很少血道轉移。轉移處多為肺髒。

診斷

根據臨床表現病理檢查的特點免疫組織化學特性不難診斷當基底細胞癌有典型特征時如結節超過數毫米時容易識别可根據臨床表現做出診斷。

1、病史 有否放射線無機砷等接觸史慢性皮損害及長期戶外工作等情況。 

2、臨床表現。

3、組織病理診斷。

此外 基底細胞癌是上皮細胞的惡性腫瘤。由表皮的基底層向深部浸潤,癌巢周圍為一層柱狀或立方形細胞。癌細胞染色深,無一定排列。

鑒别診斷

應與鱗狀細胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病脂溢性角化病等鑒别

1、結節型初期應與傳染性軟疣和老年性皮脂腺增生等鑒别後者的損害中央常有充以角蛋白的點狀凹陷。

2、潰瘍型應與潰瘍型鱗狀細胞癌鑒别

3、色素型應與惡性黑瘤等鑒别 基底細胞癌邊緣内卷,有毛細血管擴張色澤呈褐色周圍無色素暈早期色素增加的基底細胞癌與傳染性軟疣老年性皮腺增生則難區别,後者可見在損害中央有充以角蛋白的點狀凹陷。

4、硬化型基底細胞癌質地似局限性硬皮病,但前者邊緣常不十分清楚,最後診斷主要靠組織病理檢查

5、表淺型易與濕疹、銀屑病尋常疣、角化棘皮瘤鱗癌或傳染性軟疣相混淆,但若注意其線形邊緣可資鑒别。當基底細胞癌表面有明顯結痂或鱗屑時,應與尋常疣角化棘皮瘤和鱗癌等相鑒别。淺表型基底細胞癌則頗似濕疹、扁平苔藓銀屑病但要注意其線形邊緣不清楚,可與局限性硬皮病相鑒别另外表淺型基底細胞癌的鱗屑易于剝去,但最終往往靠病理檢查來确定。

6、纖維上皮瘤型應與纖維瘤鑒别。

7、囊性基底細胞癌應與其他皮膚囊腫鑒别僅憑肉眼觀察誤診率極高必須通過組織病理學檢查方可确診。

檢查

實驗室檢查

1、組織病理檢查 可見癌細胞呈梭形核大深染,無細胞間橋,呈浸潤性生長。标本采集可有刮除削除針刺和切除方法等。

瘤細胞團位于真皮内與表皮相連。瘤細胞似表皮基底細胞但細胞核大卵形或長形,胞漿相對少細胞境界不清,細胞間無細胞間橋周邊細胞呈栅狀排列境界清楚。瘤細胞的核大小、形态及染色均頗一緻無間變瘤團周圍結締組織增生,圍繞瘤團排列成平行束其中有許多幼稚成纖維細胞并可見黏蛋白變性,由于黏蛋白在标本固定與脫水過程中發生收縮因而瘤團周圍出現裂隙,此雖為人工現象但為本病的典型表現而有助與其他腫瘤鑒别。

從組織學上基底細胞癌可分兩類,即未分化類和分化類。分化性輕度向皮膚附屬器即毛發、皮脂腺與大汗腺或小汗腺分化。但無明顯界限,因很多未分化類也可在某些區域表現一些分化,而大多數分化類在某些區則缺乏分化。結合臨床損害形态,結節潰瘍性可示分化或未分化而色素性淺表性和纖維上皮瘤性常示極低分化或未分化。結合臨床和組織學分類,所謂結節潰瘍性基底細胞癌和痣樣基底細胞癌綜合征,線狀單側性基底細胞痣和Bazex綜合征可示分化或不分化,而另外4種基底細胞癌即色索性,硬皮病樣性表淺性和纖維上皮瘤性則常示極少分化或未分化其組織學分類如下:

(1)實性基底細胞癌(solidbasalcellcarcinoma):又稱原基性基底細胞癌。表現為嵌于真皮内的大小不等形狀不一的瘤團90%以上基底細胞癌可見瘤細胞團與表面表皮連接偶見瘤團與外毛根鞘接觸瘤團周圍層常示栅狀排列而其中細胞核則無一定方式。

(2)角化性基底細胞癌(keratoticbasalcellcarcinoma):亦稱毛發型,除未分化細胞外,有角化不全細胞和角囊腫角化不全細胞有長的胞核和輕度嗜酸性胞漿與未分化細胞的深嗜堿性胞漿不同。角化不全細胞排列成束,同心性旋渦狀或圍繞角囊腫。這些細胞可能是初期毛發角化細胞,有些類似正常毛幹角質生成細胞區的有核細胞由充分角化細胞組成的角囊腫則代表傾向毛幹的形成。正如毛幹的角質化角囊腫的形成無顆粒層細胞中間階段角化性基底細胞癌與毛發上皮瘤均有角囊腫,故有時二者難以區分,要借助臨床資料确定此外也不能将角囊腫與鱗狀細胞癌的角珠混淆。

(3)囊性基底細胞癌(cysticbasalcellcarcinoma):瘤小葉内有一或數個囊腔,大都由于瘤島中央瘤細胞的漸進性壞死所緻。在罕見病例中瘤島中央細胞在崩解前表現為空泡狀,提示向皮脂腺分化

(4)腺樣基底細胞癌(adenoidbasalcellcarcinoma):表現為管狀腺樣結構細胞排列成相互交織索并呈放射狀圍繞結締組織島使腫瘤呈花邊狀

(5)色素性基底細胞癌(pigmentedbasalcellcarcinoma):銀染色,可見瘤細胞團中有散在的黑色素細胞這些黑色素細胞的胞質及其樹狀突内有很多黑色素顆粒瘤細胞常含極少量黑色素但在瘤團周圍結締組織間質内卻有很多噬黑素細胞。

(6)硬斑病樣基底細胞癌(morphealikecarcinoma):此型中結締組織的參與要比其他類型基底細胞癌多得多。無數個排列成長索狀瘤細胞群嵌于緻密纖維性間質中大多數細胞索狹窄,常隻有一層細胞厚,類似乳腺癌轉移的铠甲癌所見。

(7)表淺性基底細胞瘤(superficialbasalcellcarcinoma):此型基底細胞癌表現為瘤組織呈芽狀而不規則增生的瘤組織附着在表皮下面。瘤組織周圍的細胞常呈栅狀,在大多數情況下瘤組織很少穿透到真皮内,其上被覆表皮常萎縮成纖維細胞常相當多圍繞瘤細胞增生處排列。真皮上部有輕至中等量的非特異性慢性炎症浸潤。

(8)纖維上皮瘤型基底細胞癌(epitheliomatypebasalcellcarcinoma):此型瘤細胞排列呈細長并分支吻合的條索,嵌于纖維性間質中大多數條索與表皮連接沿上皮索周圍到處可見呈栅狀排列的深染細胞腫瘤位置淺,下界鮮明。

2、免疫組織化學 基底細胞癌細胞角蛋白(cytokeratin)染色陽性。alpha-2和β1intergrin染色亦呈陽性,但細胞間黏附分子1(1CAM-1),白細胞功能抗原la(LFA-la)和血管細胞黏附分子1(VCAM-1)陰性。有時腫瘤細胞HLA-DR抗原陽性。大多數腫瘤細胞P53蛋白表達陽性。

其它輔助檢查:X線攝片、CT和MRI等檢查對估計癌腫的範圍和侵犯層次有幫助。

相關檢查:兒茶酚胺淚液乳鐵蛋白粘蛋白維生素C 

預後預防

預後

基底細胞癌生長緩慢很少發生淋巴結節轉移預後較好基底細胞癌的預後取決于腫瘤類型大小部位、是否侵蝕性、治療是否及時等諸多因素。單純由基底細胞癌引起死亡的病例較為罕見。死亡者多是長期患病而未行治療者或求治時已為時過晚,癌腫已侵犯腦組織或大血管者而緻死,也可轉移至肺。半數成年患者,掌跖部出現很多直徑1~3mm的小凹陷常發生于11~20歲為頓挫性基底細胞癌。

結節潰瘍性基底細胞癌(Nodulo-ulcerativebasalcellcarcinoma)偶見皮損呈侵襲性增大向深部生長,破壞眼鼻甚至穿透顱骨,侵及硬腦膜,造成患者死亡。

預防

及早注意和發現一些癌前期病變及時予以處理這在預防上有很大的意義。

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