臀肌攣縮症

臀肌攣縮症

下肢畸形骨病
臀肌攣縮症(glutealmusclecontracture,GMC)是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮,引起髋關節功能受限所表現的特有步态、體征的臨床症候群。自1970年Valderrama1報告以來國内外已有衆多報道,但病因及分類尚不十分明确。本文報告我所1982年9月~1997年6月收治的101例各種類型的GMC,并重點讨論其病因、類型和治療問題。
  • 中醫病名:臀肌攣縮症
  • 外文名:
  • 别名:
  • 就診科室:骨病或外科
  • 多發群體:嬰幼兒及青少年
  • 常見發病部位:下肢
  • 常見病因:遺傳因素,臀部感染
  • 常見症狀:髋關節内旋内收活動受限
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:

檢查

兩下肢長度,腰臀圍比例 ,股四頭肌肌力試驗,四肢的骨和關節平片,肌電圖。

X線表現多報道為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發現CE角增大(X=36?62),頸幹角增大(X=153),股骨頭指數下降(X=0?44)。術後随訪時早期手術有助于以上繼發性改變的恢複。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎症病變可見密度減低區,晚期随着病情的發展累計多組肌束,肌纖維為結締組織替代,表現為肌肉體積縮小、密度增高,肌筋膜間隙增寬,最後形成瘢痕時呈索條影。掃描可明确病變的部位、範圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。

治療

1、開放性手術

開放性手術對患者創傷大,一般要留下7~12cm瘢痕,出血多,易損傷坐骨神經,術後殘留空腔,松解不徹底,尤其對于重型病例,臀大肌攣縮帶範圍大,在切除内側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底,影響療效,所以現在臨床上已經很少運用這類手術了。

2、微損傷手術

1)小針刀松解術:該手術曾經因為損傷小而風靡一時,但術中易粘連、剝離範圍局限、隻能解除部分症狀,手術效果不甚理想。

2)關節鏡等離子氣化松解術:該手術創造比微創剝離刀松解術大3倍以上,手術時間至少長30倍,治療各型患者的範圍也沒有微創剝離刀松解術廣,手術費用也相對要高。

病因

有關臀肌攣縮的緻病原因目前尚不完全明确,多認為與臀部反複肌肉注射有關。文獻報道的病例大多數因注射引起,對臀肌攣縮尚無确切的分類方法。我們認為臀肌攣縮是多種原因引起的一組以髋關節功能障礙為主要表現的臨床症候群。根據病因結合病變程度分類有助于更好地認識并指導治療臀肌攣縮。

苯甲醇作青黴素溶黴

注射性臀肌攣縮,國内外已有大量文獻報道,多見于有臀部肌肉注射習慣的國家和地區。國内區域性調查顯示兒童患病率為1%~2.49%,并指出苯甲醇作青黴素溶黴是最危險的緻病因素。本組病例顯示開始肌肉注射的年齡越小,發病機率越高(平均發病年齡為2.7歲),說明嬰幼兒免疫功能及解剖學的特點與臀肌攣縮的發生有直接關系。尤其值得注意的是本組中6例(8.5%)合并坐骨神經傷的患者中5例漏診臀肌攣縮,1例長期誤診為“嬰兒癱”,提示二者間的關系密切。

神經松解與攣縮帶松解手術應盡量同時并及早進行。我們體會,注射性臀肌攣縮大部分患者通過攣縮帶部分切除松解術可獲得良好的療效。多數情況下無需顯露坐骨神經,但病變廣泛尤其在合并小外旋肌群或髋關節囊攣縮者,為防止損傷神經宜先顯露坐骨神經。臀肌呈闆狀攣縮及估計松解手術困難的患者可采取髂嵴切開、髂骨外闆剝離臀肌起點下移術。其優點是既能獲得良好的手術效果,又可防止誤傷坐骨神經和攣縮帶廣泛松解術後并發伸髋無力。

手術

先天性髋脫位術後并發的臀肌攣縮,多發生于年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放複位、骨盆截骨術後的患兒,發生率為0.4%。由于手術範圍廣、組織損傷重、易發生纖維變性,高脫位的股骨頭複位于原發髋臼以及骨盆截骨旋轉、延長,張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對延長、肌張力明顯增高;加之術後外展位長期石膏制動等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀态而發生纖維變性。其次髋關節囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形。有作者認為是部分患者術前臀肌攣縮症狀輕微被忽視,骨盆延長後症狀明顯所緻。其預防措施包括術前充分牽引,術中髋關節囊不宜過緊縫合,髂嵴骨膜縫合時若張力過高可不在原位縫合。由于此類臀肌攣縮的形成主要與術後臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關,我們體會髂嵴切開、臀肌起點下移手術比較适用于該型患者。

臀部長期受壓

臀筋膜間室綜合征,很少見,多為單側發生。主要病因是意識喪失後固定體位導緻臀部長期受壓或者外傷所緻,前者由于全身并發症的存在常被忽視而延誤診斷;後者因為伴發劇烈疼痛若能及時切開減壓可不緻引起此并發症。其病理機制與四肢筋膜間室綜合征相同,最終造成間室内臀肌缺血壞死攣縮。但由于坐骨神經未直接穿過臀筋膜間室内,故無神經損傷症狀或症狀輕微。及時切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免臀肌攣縮的發生,術後将患髋置于内收屈髋位并早期進行功能鍛煉。出現臀肌攣縮症狀應擇期手術松解。

臨床表現

本病好發于兒童,男多于女,且多為雙側。

1.髋關節功能障礙

患者髋關節内旋内收活動受限。站立時下肢外旋位,不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步态,快步呈跳躍狀态。坐下時雙腿不能并攏,雙髋分開蛙式位,一側大腿難以擱在另一側大腿上(交腿試驗)。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開,然後下蹲後再并攏(劃圈征)。重者隻能在外展、外旋位下蹲,蹲下時雙髋關節呈外展、外旋姿勢,雙膝不能靠攏,足跟不着地,呈蛙式樣。

體檢可發現臀部外上部有皮膚凹陷,髋内收時凹陷更明顯,臀部可及緊縮感,下肢呈外展外旋位,髋内收、内旋受限,下肢中立位屈髋活動受限,必須患髋外展、外旋,使患側髋向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。

2.骨盆變型

病程長程度重者可有髋臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低,重側臍踝距離長于輕側,而兩側大轉子到踝部距離相等。

檢查

兩下肢長度,腰臀圍比例 ,股四頭肌肌力試驗,四肢的骨和關節平片,肌電圖。

X線表現多報道為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發現CE角增大(X=36?62),頸幹角增大(X=153),股骨頭指數下降(X=0?44)。術後随訪時早期手術有助于以上繼發性改變的恢複。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎症病變可見密度減低區,晚期随着病情的發展累計多組肌束,肌纖維為結締組織替代,表現為肌肉體積縮小、密度增高,肌筋膜間隙增寬,最後形成瘢痕時呈索條影。掃描可明确病變的部位、範圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。

治療

1、開放性手術

開放性手術對患者創傷大,一般要留下7~12cm瘢痕,出血多,易損傷坐骨神經,術後殘留空腔,松解不徹底,尤其對于重型病例,臀大肌攣縮帶範圍大,在切除内側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底,影響療效,所以現在臨床上已經很少運用這類手術了。

2、微損傷手術

1)小針刀松解術:該手術曾經因為損傷小而風靡一時,但術中易粘連、剝離範圍局限、隻能解除部分症狀,手術效果不甚理想。

2)關節鏡等離子氣化松解術:該手術創造比微創剝離刀松解術大3倍以上,手術時間至少長30倍,治療各型患者的範圍也沒有微創剝離刀松解術廣,手術費用也相對要高。

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