男性假兩性畸形
簡介
目前，性别畸形的分類主要依據遺傳、類固醇生物合成、生殖腺發育及染色體、染色質的檢查等因素來考慮。
睾丸女性化綜合征
在男性假兩性畸形中，睾丸女性化綜合征較為常見。首次報道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一詞沿用至今，近年來有人提出為“雄性素不敏感綜合征”。
此種病人有睾丸，性染色體組型為XY，性染色質為陰性。睾丸雖然分泌雄性激素，但由于體細胞不能形成雄性激素受體，從而不能使生殖器男性化。本型特征：
①患者往往因原發閉經，不孕來診；
②呈女性體形及女性脂肪分布，有女性習性；
③有正常的女性乳房，但乳腺組織少，乳頭稍小或正常；
④腋毛及陰毛稀疏或缺如；
⑤有女性外生殖器，小陰唇發育不良，陰蒂發育正常或細小，陰道呈盲囊狀；
⑥女性内生殖器缺如或發育不全；
⑦生殖腺為未降之睾丸，組織形态與睾丸相似。
睾丸女性化可分為完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外陰，睾丸位于腹股溝及大陰唇，陰道呈盲端，青春期乳房發育，陰毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别難辨，其表現為陰蒂肥大，陰唇陰囊融合，乳房在青春期發育，有腋毛及陰毛。
病因及治療
睾酮合成障礙
在睾酮合成過程中，不同的酶缺陷在不同階段導緻不同的代謝紊亂和障礙，從而引起生殖器官不同程度的分化異常，從不同程度男性化到出現女性外生殖器。如17，22-碳鍊酶缺陷型及17β—還原酶缺陷。患者一般身體修長，呈去勢體态，乳房不發育。在腹股溝或陰囊内觸及到發育欠佳的睾丸組織，多伴有尿道下裂、雙陰囊。
還原酶缺陷
這種患者，多表現為男性生殖器發育不全。由于靶器官部位的5a-還原酶缺陷，不能将睾酮轉化為雙氫睾酮。前列腺不發育，外生殖器分化不全，這是一種常染色體遺傳病。
抗中腎旁管激素缺乏
中腎管發育正常、中腎旁管退化不完全。臨床表現為男性，但男性第二性征不明顯，毛發細、皮膚嫩、性功能不全，并可出現發育不全的子宮和輸卵管。
男性假兩性畸形，處理上應着眼于性别選擇和生殖腺處理兩個方面。經适當處理後，一般難以保持生育能力。故我們認為性别的處理上盡量使其向女性方向發展。
先天性睾丸發育不全綜合征
先天性睾丸發育不全綜合征或稱小睾丸症(Klinefelter’s綜合征，簡稱克氏征)，Klinefelter于1942年首先發現并描述了小睾丸及青春期乳房發育為臨床特征。1959年Jacobs等首次用細胞遺傳學方法發現了1例克氏征患者，證實了他的染色體有異常。
治療
1.兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形，包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修複、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術。
2.男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性别整形為宜，隻需做陰莖矯直尿道成形，隐睾側的女性内生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除，外生殖器似男非男型者，應根據其陰莖及睾丸發育情況決定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除兩側睾丸後做陰道成形術。
食療
1.清炖甲魚的做法：甲魚750克、火腿100克、澱粉(蠶豆)13克、香菇(鮮)25克。調料：黃酒15克、小蔥60克、味精1克、大蒜100克、鹽3克、豬油(煉制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量。将活甲魚宰殺，去内髒，焯水，去掉黑膜，剁成塊，沖水備用。姜洗淨切塊，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬筍切片。火腿切片。将甲魚塊放入砂鍋内，加蔥白、姜塊(拍松)、料酒、筍片、火腿片，加清水淹沒甲魚，放旺火上燒開，移小火上焖2小時，去姜、蔥，加精鹽、味精調味，食用時撒上蒜泥即成。
2.銀耳鴿湯：雛鴿500克、銀耳(幹)10克、大蔥25克,姜4克,鹽8克,黃酒10克。乳鴿洗淨瀝幹，剁去頭、爪;銀耳用熱水泡發，每10分鐘換一次熱水，如此三次，剪去蒂及黃斑，洗淨瀝幹，撒成小朵;湯鍋放在火上，倒入雞湯，下入乳鴿、姜片，煮沸，烹入紹酒，用文火焖煮1小時左右;加入發透的銀耳，再焖煮至湯黏肉酥;撈起乳鴿，拆去骨，把鴿肉撕成長條;投入鍋中煮沸，撒上蔥末，調味即成。
3.山藥煲排骨：山藥250克,豬排骨(大排)150克、大蔥5克,鹽3克,姜2克,醋2克,八角2克。山藥去皮洗淨切成塊;排骨改刀成塊;将山藥、排骨放入壓力鍋的内鍋，加入蔥、姜、精鹽、醋、大料、适量的水，壓力調成排骨檔，保壓時間為10分鐘，即可食用。
4.陳皮烏雞湯：烏骨雞400克。陳皮10克,白術15克,茯苓15克,紫河車5克,山藥15克，姜10克,鹽3克。烏雞洗淨;山藥去皮洗淨，切成滾刀塊;姜去皮洗淨，切片;鍋内放水，放在旺火上燒開，下入烏雞，沸後撇去浮沫;加入陳皮、白術、茯苓、山藥、姜片、精鹽，轉用中火，煮約60分鐘;待烏雞熟爛，把湯倒出，沖入紫河車粉，攪勻後飲用。
