新生兒硬腫症:寒冷損傷綜合征-中文百科頻道

病因

新生兒體表面積相對較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。綜色脂肪是新生兒體内特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環境中急需産熱時的主要能量來源，而饑餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環境溫度過低，散熱過多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會下降。新生兒嚴重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時低溫時周圍毛細血管擴張，滲透性增加，易發生水腫，結果産生硬腫。

低體溫對人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時周圍循環阻力下降，血液淤滞，組織缺氧。中心血循環量則減少，心率減慢，尿量減少。在複溫過程中血循環量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至發生肺水腫和肺出血；②低體溫時呼吸減慢，有時呼吸暫停，易發生呼吸性酸中毒，又由于營養進入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫症酸中毒也較重；③低體溫時糖代謝不完善，病初起可能出現高血糖，但由于糖消耗增高，繼而發生低血糖；④低體溫時紅細胞壓積和血液粘稠度增高，血小闆減少，肝素樣物質也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發彌漫性血管内凝血（DIC）。嚴重感染時由于休克更易發生DIC。

臨床表現

本症多發生在出生後7～10天内，體溫不升，在35℃以下，重症低于30℃，體核溫度（肛溫）可能低于體表溫度（腋溫），皮膚和皮下組織出現硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。患兒皮膚硬腫程度可分為三度，輕度隻表現為皮膚稍硬、稍腫；中度表現為皮膚彈性消失，摸上去像生面團，用手指可壓出凹陷；重度則表現為硬橡皮一樣，而且皮膚變成紫紅色，表面發亮。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部，然後至上肢和全身。有時隻硬不腫，則皮膚顔色蒼白，猶如橡皮，範圍較局限，隻影響大腿和臀部，這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫症。重型硬腫症可發生休克、肺出血和DIC。

化驗檢查

1、血常規末梢血白細胞總數無明顯變化，合并感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細胞明顯增高或減少者，提示預後不良。

2、DIC篩選試驗對危重硬腫症拟診DIC者應作以下6項檢查：

（1）血小闆計數常呈進行性下降，約2/3患兒血小闆計數＜100×109/L（100000/mm3）。

（2）凝血酶原時間：重症者凝血酶原時間延長，生後日齡在4d内者≥20s，日齡在第5d及以上者≥15s。

（3）白陶土部分凝血活酶時間＞45s。

（4）血漿凝血酶時間新生兒正常值19～

44s（年長兒16.3s），比同日齡對照組＞3s有診斷意義。

（5）纖維蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有參考價值。

（6）3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗）：生後1d正常新生兒的65%纖溶活力增強，可有纖維蛋白降解産物（FDP），故3P試驗可以陽性，24h後仍陽性則不正常，但DIC晚期3P試驗可轉為陰性。

3、血氣分析由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。

4、血糖常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。

5、超微量紅細胞電泳時間測定由于血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。

6、心電圖改變部分病例可有心電圖改變，表現為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。

診斷

1、臨床表現本病常發生在寒冷季節，以生後不久或1周内的嬰兒多見，多有環境溫度偏低，保暖不夠的病史，由于早産、感染等因素引起者也見于夏季。患兒體溫降至31～35℃，甚至26℃左右，可用中國自制的低體溫計（30～40℃）檢測。哭聲低弱或不哭，不能吸吮，肢體自發動作少，皮膚先為深紅色，後轉為暗紅色，嚴重者呈蒼白或青紫。四肢和軀幹冰冷，脈微弱不易扪及。皮膚和皮下組織先有水腫，以後變硬，嚴重者似硬橡皮樣。硬腫先發生在小腿、面頰和肩部，以後大腿外側、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬腫而發生呼吸困難，因面頰硬腫而不能張嘴。患兒心音低鈍、心率減慢、反應低下、尿少甚至無尿，以後口鼻流出血性液體，發生肺出血而死亡。

2、實驗室檢查（參見以上所述）

3、硬腫症病情診斷分度目前尚無統一意見，也有根據硬腫範圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。

4、皮膚硬腫範圍診斷按照皮膚硬腫範圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫範圍小于30%；中度：硬腫範圍在30%～50%；重度：硬腫範圍大于50%。

5、硬腫症皮下脂肪韌度診斷分度Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發紅；Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅；Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。

6、危重硬腫症診斷标準依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所拟定的“危重病例評分法試行方案”規定以下兩項指标。

（1）肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論範圍大小。

（2）肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，範圍超過60%。

凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫症。

治療方法

一般療法：采用複溫、輸液，維生素E、抗菌素，部分應用激素、能量、堿性液等。

1、複溫是治療的首要措施。①輕症患兒在溫水浴後用預暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠紅外線開放型保暖床上，将溫度調節到高于小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，随患兒體溫的上升繼續提高保暖床的溫度，當體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少幅射失熱，在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑料布。将頭面部露出塑料布外，頭上戴一小帽保暖。③複溫除上述方法外還可采用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹，使進入體内的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預熱。

2、營養和液體要保證供應足夠的熱卡和液體，開始時熱卡至少應達到基礎代謝的需要，以後漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg·d，緩慢滴入，速度約4ml/kg·h，因低溫時心腎功能減低，輸液量不宜過多。對低血糖小兒适當提高葡萄糖進入量。

3、藥物

（1）對心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物，多巴胺宜用小劑量2～5μg/kg·min靜脈滴入，因小劑量有擴張腎、腦血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有

增加心肌收縮的作用，但不增快心率，劑量2.5～5μg/kg·min靜脈滴入，可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2，靜注每次0.1～0.2mg/kg，15分鐘1次，約3～4次，若面色、心率好轉即可以1～2mg/d靜滴維持，繼續治療一周。

（2）抗生素的應用對感染性疾病引起的硬腫症尤為重要，對腎髒毒性較大的藥物盡可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發生呼吸道感染，但不宜用廣譜抗生素預防。

（3）肝素治療，第一次劑量1.5mg/kg靜注，以後每6小時靜滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原時間和凝血時間正常後漸減少給藥次數，7天為一療程。

（4）中藥：以溫陽祛寒，活血化瘀為主，可靜滴丹參、紅花、附子注射液，或用川芎、紅花注射液，或複方桃紅注射液，緩慢靜滴，每日2次。

預防

1、做好圍生期保健工作，加強産前檢查，減少早産兒的發生。

2、寒冷季節和地區應為産房裝配保暖設備。

3、新生兒一旦娩出即用預暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。

4、對高危兒做好體溫監護。

5、積極早期治療新生兒感染性疾病，不使發生硬腫症。

注意事項

一、複溫

是治療的首要措施。①輕症患兒在溫水浴後用預暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠紅外線開放型保暖床上，将溫度調節到高于小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，随患兒體溫的上升繼續提高保暖床的溫度，當體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少輻射失熱，在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑料布。将頭面部露出塑料布外，頭上戴一小帽保暖。③複溫除上述方法外還可采用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹，使進入體内的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預熱。

二、營養和液體

要保證供應足夠的熱卡和液體，開始時熱卡至少應達到基礎代謝的需要，以後漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg·d，緩慢滴入，速度約4ml/kg·h，因低溫時心腎功能減低，輸液量不宜過多。對低血糖小兒适當提高葡萄糖進入量。

三、器官功能紊亂的治療

1.糾正休克，改善微循環：⑴擴充血容量，可給2：1液15-10ml/kg(有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替)在1小時内靜脈點滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。⑵糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次3-5ml/kg，或根據血氣結果計算補充。⑶血管活性藥物的應用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖内靜脈點滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(單用或與多巴胺合用)0.3-0.5mg/kg，每4小時1次;654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鐘1次。

2.DIC治療：經實驗室檢查證實為高凝狀态可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時後按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉，改為每8小時1次，逐漸停用。給第2次肝素後應予新鮮全血或血漿每次20-25ml;潘生丁有抑制血小闆凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應與其它藥物混合，以免發生沉澱。

3.争性腎功能衰竭的治療：少尿或無尿應嚴格限制液量，給予速尿每次1-2mg/kg。無效時加用多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶堿每次2-3mg/kg，靜脈點滴。并發高鉀血症應限制鉀的攝入，嚴重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注(每2-4g葡萄糖加胰島素1單位)或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心髒的毒性作用。心率快者可酌情應用毒毛旋花子甙等。

4.肺出血的治療：輸新鮮全血20-25ml或新鮮血漿20-30ml，或合用止血劑如維生素K1等。肺出血一經确診應盡早氣管内插管，進行正壓呼吸治療(CPAP或ippv)以擴張肺泡減少滲出，平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O),2-3天病情好轉減低呼吸器參數或撤離。同時積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。