病理原因
病因
天疱瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天疱瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天疱瘡患者血清，48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合後産生的蛋白酶有關，已證實天疱瘡抗體與角朊細胞結合後，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，後者使纖維蛋白酶系統激活而導緻棘刺松解。天疱瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天疱瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天疱瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。
病理說明
基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。
不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天疱瘡的棘刺松解發生在基底層上方，因此水疱在基底層上。增殖性天疱瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮内膿腫。落葉性、紅斑性天疱瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的疱最為淺表。瘤疹樣天疱瘡的棘刺松解發生在棘層中部，疱内有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
臨床表現
天疱瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來在中國報告較多的疱疹樣天疱瘡很可能也是天疱瘡的一個亞型。
1、尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris）是最重及常見的一型。大部分病人在皮膚損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水疱或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大疱，疱壁較薄、松弛易破，成為糜爛面，且很少自行愈合。疱常在外觀正常的皮膚上發生，若以手指将疱輕輕加以推、壓，可使疱壁擴展、水疱加大，或稍用力推擦外觀正常的皮肮，亦可使表皮脫落或于搓後不久出現水疱，稱棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）。
2、增殖性天疱瘡（pemphigus vegetans）是尋常性天疱瘡的良性型，很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害最初為薄壁的水疱，破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水疱，使損害面積逐漸擴大。皺折部位溫暖潮濕，易繼發細菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陳舊的損害表面略幹燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預後較好。
3、落葉性天疱瘡（pemphigus foliapeas）初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數松弛性水疱，棘刺松解征陽性。疱壁較尋常性更薄，疱很易破裂成為糜爛面，上有黃褐色痂屑。口腔粘膜較少受累。本病皮損緩慢發展，漸波及全身，體表的大部分均為片狀污穢痂屑，如落葉狀。由于痂屑下分泌物被細菌等分解常産生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或繼發感染而死亡。
4、紅斑性天疱瘡（pemphigus erythematosus）是落葉性天疱瘡的良性型，患者健康情況一般良好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部，一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結痂，痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0．5一2．0cm大小的紅斑水疱，上附痂屑。患者的原發損害是表淺續多年，偶可發展至全身而轉化為落葉性或尋常性天疱瘡。
診斷和診别
診斷說明
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1．臨床表現各型天疱瘡的基本損害均為松弛性薄壁大疱及糜爛面，且不易愈合，棘刺松解征陽性。尋常性天疱瘡常先有口腔粘膜損害。
2．組織病理取新出水疱作組織病理檢查均示棘刺松解所緻的表皮内疱。
3．免疫熒光取水疱周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和（或）C3沉積所緻。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天疱瘡抗體。
鑒别診斷
（一）大疱性類天疱瘡多發于老年人，基本損害為壁厚張力性大疱或血疱，不易破裂，破裂後易愈合，棘刺松解征陰性，粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下疱。取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所緻的帶狀熒光。
（二）疱疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水疱，棘刺松解征陰性。自覺瘙癢。組織病理檢查水疱位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。
治療
一般處理需要給予高蛋白、高熱量、低鹽飲食，補充多種維生素，局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液濕敷。全身治療主要是給予糖皮質激素治療需要足量及時治療，逐漸減量，用最小量維持，不可以驟然停藥，以免皮損反彈。有時也可以給予免疫抑制劑聯合治療，比如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。嚴重者還可以給予大劑量的免疫球蛋白注射
注意事項
本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好采用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，并改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷酰胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜并用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。采取中西綜合治療措施，有利于提高療效，降低死亡率。
