簡介
嗜酸性肉芽腫可見于顱骨，下颔骨、脊柱和長管骨。男女發生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴發性的全身系統性的郎罕氏細胞增多症，常見于3歲以下的兒童、迅速緻命。占所有郎罕氏細胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多症形式，多見于老年患者。嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是抗中性粒細胞胞漿抗體相關性小血管炎及高嗜酸粒細胞綜合征的一種,以哮喘、浸潤性壞死性血管炎、血管外肉芽腫、外周血嗜酸粒細胞增多和多器官組織嗜酸粒細胞浸潤為特征。
HSC三聯征是指尿崩症，突眼症和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統疾病。對于中軸骨的侵犯，多見于胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現為整個椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。骨嗜酸性肉芽腫的影像學表現有一定的特征,綜合分析可以提高對本病的診斷水平,最終确診需病理檢查。
臨床表現
嗜酸性肉芽腫的臨床表現為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。
嗜酸性肉芽腫病竈的放射線表現無特殊性，不同的部位，表現不同。顱骨的病損表現為内外顱骨闆層不規則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，（Beveled edge），骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生于椎體。發生在長骨，則多位于股幹，幹骺端的髓腔中份。病損可以造成骨内、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明确病變髓腔内的範圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒别。
大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顔色灰紅、褐色或者褚黃色。
顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫内大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源于單核細胞和髓腔内的樹突狀細胞。電鏡下，這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿内的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞，多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病竈内富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損内細胞數量減少，纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫産生的原因多認為是感染性和免疫源性的。
