病因
确切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識别以及血管病變,三者亦可能有相互聯系,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導緻肌纖維抗原性的改變,被免疫系統誤認為“異已”,從而産生血管炎而發生本病。
(一)免疫學研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活檢标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊複合物C56-C9沉積,沉着的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎症性病竈中有B細胞的顯着增多,提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原後其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高,且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。
有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常,如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性,用熒光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積,且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學說,又如在伴發惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病症狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮内試驗呈現陽性反應,且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的産生。又腫瘤組織可與體内正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性,因而能與産生的抗體發生交叉的抗原抗體反應,導緻這些組織的病變,從而作為本病自身免疫患學說的依據。
(二)感覺學說近年來有學者将患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發現肌細胞核内,血管内皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜内有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒,近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導緻肌肉炎症,從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。
在小兒皮肌炎患者,發病前常有上呼吸道感染史,抗鍊球菌“O”值增高,以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效,提出感染變态反應學說。
(三)血管病變學說血管病變特别在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以産生橫紋肌的缺血,從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特别兒童患者中有毛細血管的内皮細胞損傷和血栓的證據,且有免疫複合物沉積在肌肉内血管中,以及毛細血管基底膜增厚,毛細血管減少特别在肌束周區。
臨床表現
針頭大紅色充實性丘疹,有癢感,周圍有明顯的炎性紅暈,迅速變成粟粒大膿疱,中心有毛發貫穿,膿疱大多分批出現,不相互融合,疱壁薄,膿疱破潰後有少量膿性分泌物,自覺瘙癢和輕度刺痛,數日後幹枯,結成黃痂,痂脫即愈,不留疤痕,但易複發,如果炎症加重,可形成疖腫。
治療方法
外用:常用熱水及香皂洗患部,使皮脂減少。少吃脂肪及辛辣、油炸食物等。多吃蔬菜和水果。
内用藥:
一、維生素:維生素B2、維生素B6,複合維生素B制劑,維生素E有一定療效。
二、維甲酸類:維胺脂25mg,一日三次。
三、抗生素:内服藥可選用美滿黴素(米諾環素)、阿奇黴素等療效好。
四、局部外用維胺脂乳膏。
中醫治則:清肺熱,祛肺風主,如清肺枇杷飲。