概述
再生障礙性貧血（簡稱再障）（aplastic anemia）是指由各種原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血細胞減少的一種疾病。臨床上以紅細胞、粒細胞和血小闆減少所緻的貧血、感染和出血為特征。
據中國21省（市）自治區的流行病學調查，年發病率為0.74/10萬人口，明顯低于白血病的發病率；慢性再障發病率為0.60/10萬人口，急性再障為0.14/10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高于女性。原發性稍多于繼發性。
病因
1、藥物：藥物是最常見的發病因素。
藥物性再障有兩種類型：
(1)和劑量有關，系藥物毒性作用，達到一定劑量就會引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能幹細胞，因此發生全血細胞減少時，骨髓仍保留一定量的多能幹細胞，停藥後再障可以恢複;白消安和亞硝脲類不僅作用于進入增殖周期的幹細胞，并且也作用于非增殖周期的幹細胞，因此常導緻長期骨髓抑制難以恢複。此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯黴素等也可以引起與劑量有關的骨髓抑制。
(2)和劑量關系不大，僅個别患者發生造血障礙，多系藥物的過敏反應，常導緻持續性再障。這類藥物種類繁多，常見的有氯(合)黴素、有機砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜黴素、卡比馬唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見是由氯黴素引起的。
2、化學毒物：
苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝産物所緻，後者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。改革開放以來，鄉鎮企業興起，由于不注意勞動保護，苯中毒緻再障發病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性嚴重型，以後者居多。
3、 電離輻射：
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血幹細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可緻再障。
4、病毒感染：
病毒性肝炎和再障的關系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發症之一，發生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80%由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其餘由乙型肝炎引起。肝炎相關性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數，起病急，肝炎和再障發病間期平均10周左右，肝炎已處于恢複期，但再障病情重，生存期短，發病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎上發病;慢性型屬少數，大多在慢性乙型肝炎基礎上發病，病情輕，肝炎和再障發病間期長，生存期也長。其發病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血幹細胞有直接抑制作用，還可緻染色體畸變，并可通過病毒介導的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環。
5、免疫因素：
再障可繼發于胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等，患者血清中可找到抑制造血幹細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遺傳因素：
Fanconi貧血系常染色體隐性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發現在5～10歲，多數病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系統，如拇指短小或缺如、多指、桡骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉着也很常見。本病HBF常增高，染色體異常發生率高，DNA修複機制有缺陷，因此惡性腫瘤，特别是白血病的發生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。
7、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：
PNH和再障關系相當密切，20%～30%FNH可伴有再障，15%再障可發生顯性PNH，兩者都是造血幹細胞的疾病。明确地從再障轉為PNH，而再障表現已不明顯;或明确地從PNH轉為再障，而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。
8、其他因素：
罕有病例報告，再障在妊娠期發病，分娩或人工流産後緩解，第二次妊娠時再發，但多數學者認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退症等。
發病機制是錯綜合複雜的，有些患者由于幹細胞缺陷，有些患者由于造血微環境的損傷，有些患者則由于血中有抑制因子或細胞的抑制作用。再障是一組多種病變，它們的性質不同，治療的方法、産生的療效也有差異。
病征
貧血，有着不适、蒼白及其他病征；
血小闆減少症，提高了出血及瘀斑的風險；
白血球減少症，提高了感染的風險。
檢查
血象：呈全血細胞減少，貧血屬正常細胞型，亦可呈輕度大紅細胞。
骨髓象；
骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描；
其他檢查：造血祖細胞培養不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。
診斷
現時的診斷方法隻有骨髓切片檢查。為了尋求診斷的線索，在進行此檢查前，病人一般會接受其他血液測試，包括全面血球統計、腎功能測定、電解質功能測定、肝功能測定、甲狀腺功能測定、維生素B12及葉酸水平等。
治療
再生不良性貧血的治療，可以透過服用藥物或在病症較嚴重時進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊愈效果的方法，但進行期間卻有很大的風險。從合适捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓，骨髓内多能化的幹細胞會重新組成所有血液細胞，建立病患者一套新的免疫系統、紅血球及血小闆。但是除了移植失敗外，新造的白血球亦有攻擊身體内其他細胞的可能性，稱為“移植物對抗宿主疾病”。
再生不良性貧血一般治療上開始會采用抗胸腺淋巴細胞球蛋白（ATG或抗淋巴球球蛋白），配合約幾個月環孢菌素的療程，首先壓抑免疫系統，使造血細胞恢複功能，來調節免疫系統。在壓抑免疫系統期間，由于白血球低下，病人會被保護于盡量減少微生物的房間，以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷酰胺及長春新堿對治療有效。抗體療法，如使用ATG或目标T細胞卻會攻擊骨髓。使用類固醇一般都沒有效用。
并發症
再生障礙性貧血并發症除出現感染、内髒出血外，慢性型病例，由于長期貧血，晚期可發生貧血性心髒病。如輸血過多，達10000毫升以上者，可發生血色病。
約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症，稱為“陣發性夜間血尿症”（簡稱PNH，即貧血以外加上血小闆減少症及／或血栓症），一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而産生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。
護理
1、注意患者的出血傾向，如皮膚粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等，給予對症和止血處理;發生胃腸道大出血或存在顱内出血的危險時，應立即報告醫生，同時準備好各種搶救藥物及用物，協助搶救。
2、保持再生障礙性貧血患者的病室清潔，每天空氣消毒，白細胞下降者應行保護性隔離以減少感染。
3、注意口腔清潔及肛門衛生。堅持飯後、睡前漱口，防止口咽部潰瘍。
飲食
1、供給高蛋白飲食：
對于再生障礙性貧血飲食這一問題也要注意各種紅細胞的增殖分化和再生，都需要依賴蛋白質作為基礎，所以再生障礙性貧血病人在飲食方面更需要供給營養價值高
的動物性蛋白質，如含蛋白質豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆制品及動物腎髒等。另外多吃鼈、龜及動物骨或骨髓熬湯等。
2、補充造血物質：
雖然再生障礙性貧血不是由于造血物質缺乏所緻，但由于反複出血，常可導緻慢性失血性貧血，從而加重再生障礙性貧血的貧血程度，因此食物中常應補充含鐵質、
葉酸、維生素B12、維生素B6、維生素K、維生素C豐富的食品，對再生障礙性貧血飲食原則這一問題，一定要特别的重視。
預防
1、首先，出血和感染是再障患者最為常見的兩個死亡的原因。不管在哪個季節，這都是首當其沖的問題，因此預防出血和感染的發生是護理中最值得注意的問
題。護理中應注意及時停止接觸可疑緻病因素，并避免使用損傷骨髓的藥物，高熱時可采用冰袋、酒精擦浴等物理降溫的辦法，避免使用退燒藥等。
2、其次，天氣轉變，氣溫忽高忽低，是容易出現感冒等疾病的時期;再障患者的情緒、心理、精神及飲食變化較大等因素，有時候會大量減少衣物，不注意早晚的
溫差變化，導緻季節性流感。所以在感冒好發的季節一定要加強預防措施，增強機體對細菌、病毒的免疫力。尤其是孩子，由于體質比較弱，各方面發育還不健全，家長們需要引起注意。
3、再次，再障患者可以适當運動。适當運動。增強體質提高自身免疫力對再障患者的康複沒有壞處，春晨很适合做些戶外運動，再障患者可以在溫暖的早晨呼吸下新鮮空氣，
