疾病分類
根據血清自身抗體可将AIH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關抗體為ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征為抗-LKM1陽性；Ⅲ型AIH的特征為血清抗-SLA/LP陽性。也有學者認為，Ⅲ型應歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質激素的療效并無明顯差異，因此分型對臨床指導意義不大。
發病機制
遺傳易感性被認為是主要因素,而其他因素可能是在遺傳易感性基礎上引起機體免疫耐受機制破壞，産生針對肝髒自身抗原的免疫反應，從而破壞肝細胞導緻肝髒炎症壞死，并可進展為肝纖維化、肝硬化。
疾病介紹
自身免疫性肝炎是近年來新确定的疾病之一，該病在歐美國家有較高的發病率，如美國該病占慢性肝病的10％～15％，我國目前對于該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病與系統性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。以後發現本病與系統性紅斑狼瘡病人在臨床表現和自身抗體上有明顯差别。最近，國際會議将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統稱為“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6個月以上的限制，确定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環境、藥物、感染等因素激發下起病。病人由于免疫調控功能缺陷，導緻機體對自身肝細胞抗原産生反應，表現為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而産生的免疫反應，并以後者為主。
臨床表現
本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現。檢查可見高球蛋白血症和肝髒相關自身抗體出現，病理切片改變則表現為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現的肝病，尤應排除病毒感染性肝炎。自身免疫性肝炎多呈緩慢發病，約占70％，少數可呈急性發病，約占30％。病人常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。
實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯着，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指征主要根據炎症活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現症狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經使用免疫抑制劑治療後，65％的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分别為89％和90％，因此，有必要嚴格規範用藥。
病因
自身免疫性肝病(AHI)的發生跟需要充分的孕育環境。IH的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模拟”和某些肝髒抗原具有相同的決定簇而導緻交叉反應，導緻自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。
鑒别診斷
病毒性肝炎
本病的臨床表現特點與AIH相似，但肝外多系統表現較少見，男性多于女性，好發人群為東南亞和東亞地區的黃種人。實驗室檢查的特點是血清中可檢獲病毒标志抗原，二者在臨床表現上的不同是AIH好發于女性，多見于北歐、西歐的白種人，肝外多系統表現常見。在化驗檢查上AIH有高γ一球蛋白血症，血清中存在多種高滴度的自身抗體，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒标志物陽性。二者在治療反應上AIH對皮質激素療效好，病毒性肝炎對皮質激素療效差。
酒精性肝病
酒精性肝病患者多有酗酒史，每日飲酒超過40g，大于5年，男性多于女性，臨床表現為疲乏、食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、營養不良等，體征有肝髒腫大，發展到肝硬化可出現脾大、腹水、上消化道出血等.實驗室檢查AST>ALT，GGT升高。二者的鑒别是酒精性肝病患者多種自身抗體如ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測均陰性。
原發性膽汁性肝硬化(PBC)
本病多發于中年女性，臨床特點是：乏力、皮膚瘙癢，後期可出現黃疸和黃色疣。實驗室檢查的特點是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、膽紅素升高，轉氨酶(ALT或AST)在大多數患者中隻是輕微升高，抗線粒體抗體(AMA)陽性，組織學上主要表現為小葉間膽管和界闆膽管的慢性非化膿性膽管炎。
原發性硬化性膽管炎(PSC)
本病好發于25—40歲男性，臨床表現為進行性梗阻性黃疸，常伴有潰瘍性結腸炎、克羅恩病或腹膜後纖維化;實驗室檢查特點是ALP升高;轉氨酶升高;ERC37及PTC檢查可見膽管有節段性彌漫性病變，典型的呈念珠樣病變。
藥物性肝病
藥物性肝病的特征是起病前1～4周内有服用對肝髒損傷作用的藥物史，比如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，臨床症狀有發熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實驗室檢查若以肝實質損害為主，表現為ALT和AST升高，若以膽汁淤積為主則表現為ALP升高，周圍血内嗜酸粒細胞可增高。各種肝炎病毒血清标志物均陰性。二者在臨床表現上的不同是棚患者多見于女性，典型表現為瘙癢、關節疼痛和黃疸，症狀的發生和消退與服藥無關是鑒别的要點;二者在生化檢查上的鑒别是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多種自身抗體。
治療原則
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指征主要根據炎症活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現症狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經使用免疫抑制劑治療後，65％的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分别為89％和90％，因此，有必要嚴格規範用藥。
肝移植
肝移植是治療終末期AIH肝硬化的有效方法，急性起病表現為暴發性肝衰竭經激素治療無效、及慢性起病在常規治療中或治療出現肝功能不全表現的患者應行肝移植手術。移植後5年存活率為80%~90%，10年存活率為75%，多數患者于肝移植後1年内自身抗體轉陰，高γ-球蛋白血症緩解。術後可有AIH複發，在肝移植前有暴發性肝功能衰竭患者，則複發率高。複發患者的治療仍為強的松單獨治療或與硫唑嘌呤聯合使用，多數患者可有效控制病情，效提高移植成功率和生存率。
預後
AIH的預後差異較大，未經治療的患者可緩慢進展為肝硬化，或發展為急性、亞急性、暴發性肝病，最終以各種并發症而死亡。回顧性分析表明嚴重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50%，5年為10%。治療後患者20年的生存率達80%，其壽命與性别、年齡相匹配的正常健康人群無明顯差别。無症狀者、攜帶HLA-DR3者對預後相對較好。早期診斷并給予恰當的治療是改善預後的重要手段。
注意事項
自身免疫性肝炎是由于自身的免疫系統功能紊亂，攻擊自身的肝髒細胞而引起的，應該盡量避免使用能夠激活免疫系統的藥物，如幹擾素，因為有時候治療效果可能會适得其反。自身免疫性肝炎最重要的治療是免疫抑制治療，包括激素和硫唑嘌呤，其他藥物隻是起一個輔助作用，應該避免自行濫用藥物，以免加重肝髒負擔，引起藥物性肝損害。
