流行病學
血管造影的回顧性研究40%～70%的患者腎動脈狹窄呈進行性發展，有9%～15%的病變動脈在28～56個月内完全閉塞。起初血管造影狹窄在75%或雙顯超聲波檢查狹窄達60%以上者，進展為完全堵塞的危險性最大。根據Guzman對一組腎動脈狹窄患者14個月随訪觀察，腎動脈高度狹窄患者中有26%腎髒長度縮小達1cm以上。降壓治療對腎動脈狹窄進展的影響甚微，而血清肌酐水平的改變為非解剖學進展的敏感指征。
病因
腎動脈狹窄常見的原因為動脈粥樣硬化、纖維肌性結構不良和大動脈炎。大動脈炎為主動脈及主要分支的慢性非特異性炎症，累及腎動脈造成狹窄及腎缺血，好發于30歲以下女性。腎動脈肌纖維結構不良病變多位于腎動脈遠端2/3及其分支，以青中年婦女多見，可分為内膜纖維增生、中膜纖維肌發育不良和外膜或外膜周圍纖維增生等亞型。内膜纖維增生常合并夾層血栓形成，中膜病變常呈現串珠樣外觀。腎動脈粥樣硬化多見于中年以上男性，病變多發生于主腎動脈開口或近端1/3内。
發病機制
腎動脈狹窄高血壓的病理生理機制分單雙側不同。
兩側腎動脈狹窄發病機制可分2期：第1期維持高血壓的主要機制是腎素釋放增加，全身與腎内AngⅠ生成增多。在組織特别是肺組織的内皮細胞内ACE作用下，AngⅠ很快轉化成AngⅡAngⅡ使全身血管收縮，增加醛固酮生成。這些AngⅡ、醛固酮增多的作用，目的是增加腎動脈狹窄遠端的腎灌注壓，從而減少腎素釋放。第2期維持高血壓的主要機制是水、鈉的潴留水、鈉潴留的原因有二：①腎實質的灌注壓低，壓力依賴的利鈉減弱；②腎實質的灌注壓低，增加腎内腎素活性，局部AngⅡ增多，AngⅡ除了引起腎内血管收縮，還刺激腎小管對鈉再吸收，再加上通過刺激醛固酮釋放，也增加鈉再吸收血壓升高。
單側腎動脈狹窄：單側腎動脈狹窄的發病機制比較單純，單側腎灌流壓下降，腎素增加，AngⅡ增加，全身血壓上升。高血壓作用于非狹窄腎通過壓力-利尿作用，使鈉排出增加，但全身性AngⅡ與醛固酮增加。AngⅡ的血管收縮作用減少對側非狹窄腎血流，減少GFR。AngⅡ對腎上腺皮質作用，促進醛固酮生成，也促進水、鈉回收。這些作用的結果抵消了對側非狹窄腎的壓力-利尿作用。水鈉平衡隻有靠全身血壓增高産生的壓力-利尿作用來維持。對側腎長期處于高血壓高AngⅡ作用下也慢慢會發生實質性損害。此外，血管重塑在腎血管性高血壓慢性期高血壓狀态的維持中也起重要作用。
臨床表現
1.病史特點
(1)無原發性高血壓家族史。
(2)年齡與性别：20歲之前或50歲以後出現中重度高血壓。大動脈炎以女性多見，動脈粥樣硬化引起者男性為多。
(3)病史較短，病情發展快，無法解釋的惡性高血壓。
(4)對一般降壓藥反應欠佳對血管緊張素轉換酶抑制劑較敏感。
2.體征
(1)高血壓：血壓常大于200/120mmHg，以舒張壓升高較明顯。
(2)四肢血壓不對稱。
(3)腹部血管雜音。
并發症：
可出現藥物難以控制的高血壓、嚴重視網膜病變；腦血栓心力衰竭、心肌梗死、腎功能衰竭等并發症。
診斷
1.篩選檢查近年來人們探索采用新的非侵入性顯影技術來檢查腎血管疾病，目前采用的新技術有：
(1)卡托普利-腎素激發試驗：該項檢查的敏感性和特異性可分别達到93%～100%及80%～95%。
(2)卡托普利-放射性核素腎圖：其敏感性和特異性可達90%以上。
(3)多普勒超聲技術：用腹部B超直接檢查腎動脈和Doppler測定腎血流技術相結合是目前診斷腎動脈狹窄最常用的篩查方法。有時腹部B超了解腎髒有無萎縮或形态改變也可作為篩選檢查。
(4)磁共振成像(MRI)和CT掃描：近年來磁共振成像和斷層掃描也被用于腎動脈狹窄的診斷MRI診斷的特異性可達92%～97%，而最近的報告顯示，CT掃描是診斷腎動脈狹窄最敏感的影像學檢查。
2.确診檢查篩選檢查陽性或雖陰性但臨床上高度懷疑者，可做經皮腎動脈造影術。腎動脈造影對腎動脈狹窄診斷最有價值，是診斷腎血管疾病的“金指标”可反映腎動脈狹窄的部位、範圍程度、病變性質、遠端分支及側支循環情況，并可觀查腎髒形态和功能改變以及對血管擴張或手術指征的判斷。
本病的發病率相對較低，因此一般不提倡對所有高血壓病人進行腎血管狹窄的臨床篩查。但目前還沒有哪一項非侵入性檢查其敏感性能夠高到足以排除所有的腎動脈狹窄因此臨床上常常出現醫生遇到一些高血壓病人難以确定其是否為腎血管性高血壓的情況以下是臨床上篩選腎血管狹窄、決定腎動脈造影的臨床指征和診斷流程圖(表1)。
鑒别診斷：
主要與原發性高血壓和各種類型的繼發性高血壓進行鑒别。
檢查
實驗室檢查：
部分病人可能有高血脂、高血糖等實驗室檢查異常表現。
其它輔助檢查：
近年來人們探索采用新的非侵入性顯影技術來檢查腎血管疾病，目前采用的新技術有：
1.卡托普利-腎素激發試驗正常情況下，服用轉換酶抑制劑卡托普利後，通過抑制血管緊張素Ⅱ的負反饋作用可增強機體的高腎素反應。這種反應在腎動脈狹窄病人中尤為突出，給口服卡托普利1h之後血漿腎素增高程度顯著大于原發性高血壓該項檢查的敏感性和特異性可分别達到93%～100%及80%～95%。
2.卡托普利-放射性核素腎圖腎動脈狹窄時刺激腎素-血管緊張素系統活性，通過血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用有助于維持腎小球内壓及腎小球濾過率。使用轉換酶抑制劑(如卡托普利)抑制血管緊張素Ⅱ的生成，可降低腎小球内壓及腎小球濾過率。在服用卡托普利前和服用之後用放射性核素技術能夠更理想地檢測單側腎髒的缺血情況，其敏感性和特異性可達90%以上。
3.多普勒超聲技術用腹部B超直接檢查腎動脈和Doppler測定腎血流技術相結合是目前診斷腎動脈狹窄最常用的篩查方法。統計顯示該技術診斷腎動脈狹窄的陽性與陰性預測值均在90%以上。當然操作者的經驗對于準确診斷十分重要，檢查時腎動脈的顯影常受到胃腸氣體、肥胖、近期外科手術以及附近其他腎血管的影響。有時腹部B超了解腎髒有無萎縮或形态改變也可作為篩選檢查。
4.磁共振成像(MRI)和CT掃描近年來磁共振成像和斷層掃描也被用于腎動脈狹窄的診斷。MRI診斷的特異性可達92%～97%，而最近的報道顯示，CT掃描是診斷腎動脈狹窄最敏感的影像學檢查，其敏感性和特異性分别可達98%和94%。
治療
1.腎動脈成形術(PTRA)為治療本病的首選方法。
(1)指征：①高血壓，若上肢血壓測不出，則參考下肢血壓水平；②單側或雙側腎動脈主幹或其主要分支，管腔狹窄大于50%，不伴明顯腎萎縮者；③腎動脈狹窄遠近端收縮壓差大于30mmHg或平均壓差大于20mmHg者；④單側腎動脈狹窄RVRP≥1.5和健側腎靜脈PRA/遠端下腔靜脈PRA＜1.3；⑤腎動脈無鈣化者；⑥不能耐受外科手術者對上述各項指标應從造影形态及功能兩個方面綜合分析，方能正确選擇擴張指征。若腎動脈開口完全阻塞或其遠端分支有多發狹窄或缺血側腎髒重度萎縮者，則不宜做PTRA。
(2)治療：治療目的在于糾正腎血管性高血壓，防止腎功能衰竭。擴張術的療效與病因有密切關系，以腎動脈纖維肌結構不良療效最佳，痊愈或改善者達95.5%，其次為大動脈炎84%，動脈粥樣硬化僅54.5%。
2.外科手術根據病情可考慮采用血管重建術或自體腎移植術若患側腎髒明顯萎縮腎功能嚴重受損或喪失，或腎動脈分支廣泛病變可考慮行腎切除術對雙側腎動脈狹窄患者，采用手術與腎動脈成形術相結合的方法進行治療，可獲得較好的療效。
3.藥物治療對于不适合上述介入性或外科手術治療的患者，可長期服用降壓藥物治療。本病對一般降壓藥物反應不佳，可用β-受體阻滞藥及鈣拮抗藥血管緊張素轉換酶抑制劑對雙側腎動脈狹窄或單功能腎(自然或人工移植)屬于絕對禁忌證。對單側腎動脈狹窄所緻的腎素依賴性高血壓，可考慮用轉換酶抑制劑。單側腎動脈狹窄性高血壓用AECI，雖可使狹窄一側腎血流壓減少，GFR下降，但健側腎血流增加GFR增加。由于對全身性AngⅡ與腎内AngⅡ阻斷，使腎鈉排除明顯增加，對側腎壓力-利鈉作用明顯恢複，細胞外液與血管内血容量恢複正常，血壓下降，但用藥期間也應注意腎功改變。
預後預防
預後：
血管造影的回顧性研究表明，40%～70%的狹窄呈進行性發展。9%～15%患者于28～56個月内病變血管完全堵塞，于此同時出現嚴重視網膜病變及惡性高血壓。狹窄血管完全堵塞的危險因素是：①最初血管造影時腎動脈狹窄＞75%以上；②超聲檢查時腎動脈狹窄＞60%以上；③血清肌酐水平升高是腎動脈狹窄進展的敏感性指标。
影響預後的因素包括：
1.降血壓治療對單側腎動脈狹窄、腎功能穩定者，或有介入治療手術治療禁忌證者，可單獨給予藥物治療。目的在于控制血壓，穩定腎功能，防止心、腦、腎等靶器官損害。但降壓治療對腎動脈狹窄的進展影響甚微，而且20%～50%患者在ACE抑制劑治療後血清肌酐水平升高，如果同時應用利尿劑會加重這一負性反應。腎動脈狹窄患者禁用ACE抑制劑，因為ACE抑制劑使腎小球濾過率進一步降低，腎功能損害加重。即使是單側腎動脈狹窄，ACE抑制劑雖未顯示腎功能損害加重的征象，亦應避免應用。
2.近年來泌尿外科的飛速發展，使腎動脈狹窄的預後大大改善腎動脈的纖維肌性病變可選擇經皮血管内成形術，術後80%～95%患者血壓下降。動脈粥樣斑塊所緻腎動脈狹窄，如為單側者可應用藥物。經皮血管内成形術和腎動脈支架置入術，或外科手術，包括腎動脈内膜切除術和自身腎髒移植術，手術成功率90%。腎切除為不宜上述術者的最後選擇。
預防：
預防的關鍵是要大力預防和積極治療引起腎血管性高血壓的原發病，如多發性大動脈炎；動脈粥樣硬化等。
