疾病描述
本病症狀缺乏特異性，與原發病症狀難以鑒别。主要症狀有咳嗽、胸痛、心悸、易患呼吸道感染等，進展後可出現右心衰竭的症狀，如水腫、肝大、呼吸困難等。
心髒瓣膜病是由于炎症、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構（包括瓣葉、瓣環、腱索取或者乳頭肌）的功能或結構異常，導緻瓣某狹窄和（或）關閉不全。心室和主、肺動脈跟部嚴重擴張也可産生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。
症狀體征
心髒瓣膜病是由于炎症、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構(包括瓣葉、瓣環、腱索取或者乳頭肌)的功能或結構異常，導緻瓣某狹窄和(或)關閉不全。心室和主、肺動脈跟部嚴重擴張也可産生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。
一、血管和心髒搏動
肺動脈瓣關閉不全胸骨左緣第2肋間隙扪及擴大的肺動脈收縮期搏動，有時可伴收縮或舒張期震顫。胸骨左下緣扪及右室高動力性收縮期搏動。
二、心音
肺動脈高壓者，第二心音肺動脈瓣成分增強。第二心音呈寬分裂。右心搏量增多緻已擴大的肺動脈突然擴張産生收縮期噴射音，在胸骨左緣第2肋間隙最明顯。胸骨左緣第4肋間隙常有右室第三和第四心音，吸氣時增強。
三、心髒雜音
繼發于肺動脈高壓者，在胸骨左緣第-肋間有第二心音後立即通過開始的舒張早期歎氣樣高調遞減型雜音，吸氣時增強，稱為GrahamSteell雜音。由于肺動脈擴張和右心搏量增加，在胸骨左緣第肋間噴射音後有收縮期噴射性雜音。
鑒别診斷
需與繼發性肺動脈高壓引起的肺動脈瓣區收縮早期喀喇音(噴射音)和噴射性雜音的疾病鑒别，這些疾病包括房間隔缺損、室間隔缺損、原發性肺動脈高壓、二尖瓣病變等。繼發性肺動脈高壓肺動脈瓣第2音增強并分裂，而肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣第2音減低并分裂可與之區别。心髒彩超檢查可以最終明确診斷。與瓣下型狹窄鑒别，該型常見于法洛四聯症病人，X線胸部攝片檢查肺血流也減少，但無狹窄後肺動脈擴張，肺動脈結小而緻心腰凹陷，心髒彩超和右心室造影可确診。
病理生理
最常見病因為繼發于肺動脈高壓的肺動脈幹根部擴張，引起瓣環擴大，見于風濕性二尖瓣疾病、艾森門格綜合征等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合征的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見，可發生于感染性心内膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯症術後、類癌綜合征和風心病。
肺動脈瓣關閉不全導緻右心容量負荷過度。如無肺動脈高壓，可多年無症狀；如有肺動脈高壓，則加速右心衰竭發生。
治療方式
肺動脈瓣關閉不全的治療原則主要是治療産生肺動脈高壓的原發疾病，單純肺動脈瓣關閉不全一般不需治療，僅當血液嚴重反流導緻右心衰竭時考慮手術治療。治療方法包括一般治療、藥物治療和手術治療。
n1.一般治療：一般情況輕度無症狀肺動脈瓣關閉不全的患者，不需要任何處理，長期觀察就好。
2.藥物治療：就肺動脈瓣關閉不全本身而言，藥物沒有實際用處。對于發病期，尤其出現右心衰竭，可以使用藥物改善症狀，如利尿劑、地高辛等，同時為手術做準備。
3.手術治療：治療本病的主要方法，可以根治本病。
4.經皮肺動脈瓣置換術：屬于微創手術，正常情況下，術後 24 小時後基本就可以下床活動，一般一周内就恢複正常了。适用于瓣膜功能良好，無明顯畸形的肺動脈瓣關閉不全。建議首選生物瓣，因為生物瓣可以使用長達 15 年之久，而且不需要長期抗凝，而機械人工瓣需要長期抗凝治療。
5.外科瓣膜置換術：屬于開放性手術，恢複時間根據患者實際情況适當延長，一般 2 周内可以恢複正常生活。n适用于重度反流者。目前推薦使用機械人工瓣，因為目前對于生物瓣缺乏研究數據。
