疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良

全身發生泛發性扁平疣及尋常疣樣皮損
疣狀表皮發育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先報道其特點為全身發生泛發性扁平疣及尋常疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分布對稱,好發于面頸軀幹及四肢,亦可泛發于全身,甚至口唇,尿道口也可出現小的疣狀損害。
  • 中醫病名:
  • 外文名:
  • 别名:
  • 就診科室:外科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 中文名:疣狀表皮發育不良
  • 英文名:EpidermodysplasiaVerruciformis
  • 主要原因:近親結婚,日光暴曬
  • 傳染病:否
  • 症狀表現:扁平疣型、花斑癬型、點狀瘢痕型和肥厚斑塊型,掌跖角化,指甲變形,雀斑狀痣及智力發育遲緩,自覺瘙癢
  • 顯狀部位:面頸軀幹及四肢

病理原因

本症對HPVs存在遺傳性易感染性,父母親常有血緣關系,約25%病人呈染色體顯性遺傳,亦有人報道為X性聯隐性遺傳,家系研究發現,染色體17q25區間上EVERl和EVER2基因,以及2q21-p24位點與本病相關。

患者皮損能自身接種和異體接種,用電子顯微鏡檢查發現其損害細胞的核内包涵體中有乳頭多瘤空泡病毒顆粒,因此認為此種病人對HPV有選擇性細胞免疫缺陷,特别是T輔助細胞的數量和功能缺陷,NK細胞活性增強。目前已從本症各種皮損中分離出20多種HPVs,主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有緻癌的可能,由于癌變的損害隻見于暴露部位,因此有人認為日光損傷與惡變可能有一定的關系。

臨床表現:

多在幼年發病,但亦見于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數目逐漸增多,分布對稱。好發于面、頸、軀幹及四肢,亦可泛發于全身,甚至口唇、尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發生軀幹部位,皮疹大而硬,很像尋常疣。此外,常伴有掌跖角化、指甲變形、雀斑狀痣及智力發育遲緩。有時自覺瘙癢。病程極慢。經年累月,不消退。大約20%左右的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌或基底細胞癌。

化驗檢查

組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞。

診斷

根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。但應與下列疾病相鑒别:

(1)疣狀肢端角化症:皮疹好發于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。

(2)扁平苔藓:為紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。

治療

無滿意療效。通常由于皮損太多以緻治療隻能去掉那些引起麻煩的損害。可用冷凍、電灼及X光照射。

1.本病需密切觀察有無鱗狀細胞癌或癌前期病變的發生,一旦發展要立即手術或其他方法切除;避免過度日光照射,建議使用有效的防曬霜。

2.可試用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏、也可用聚肌胞注射液肌内注射,每周2次。阿維A酯可試用本病的治療,且常可獲得良好的臨床療效。

預後

約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智力發育遲緩。

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