症狀
周身皮膚紅(見圖),表面有一層僵硬黃色油膠樣物覆蓋,皮膚皺褶處見裂隙,裂隙處邊緣翹起。頭型如常,雙上眼睑外翻,結膜略充血,唇略外翻,口腔黏膜光滑,雙耳耳廓略厚,頸軟,雙肺呼吸音清,心率136次/min,律齊,無雜音。四肢伴屈曲位,雙手指及足趾,雙手處于功水腫能位,指(趾)甲呈爪樣改變,四肢肌張力略高,吸吮、覓食、擁抱反射存在,握持反射未引出,大陰唇未覆蓋小陰唇。
臨床表現
小兒火棉膠嬰兒多為早産兒及低體重兒。早産兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g。患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生後早期死亡,故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的,并非出生時即有。該病預後良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的铠甲狀鱗屑,常伴有畸形和發育不全。
小兒火棉膠嬰兒典型皮損症狀于出生數小時或數天後逐漸出現,全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鳄魚皮或呈火棉膠樣,數天後逐漸幹燥和大片脫落,可反複發作。由于周身有一層透明膜系裹着,使肢體固定于一種特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破損,嚴重脫皮者發生感染,甚或發生敗血症。
患兒還可出現層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。
并發症:小兒火棉膠嬰兒可伴有眼睑外翻,體位受限,皮膚感染或發生敗血症,常緻嬰兒死亡。
臨床檢查
血象檢查:并發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增高。
血液檢查:并發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查,血電解質和血pH值的檢查。
組織病理檢查:顯著角化過度,粒層存在,有些區域還可見增厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊内有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。
根據臨床典型皮損,皮膚活檢,病理可見角化不全的角質層脫落。
治療
治療一般可局部塗抹一般油膏,如:硫磺煤焦油軟膏,3%水楊酸軟膏,0.1%維生素A軟膏,乳酸軟膏去鱗屑,繼發感染可适當應用抗生素或抗生素軟膏,多食含維生素A及胡蘿蔔素的蔬菜及食物。