概述
妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP)又稱急性黃色肝萎縮,是一種臨床上比較少見的産科危急重症,起病急,病情兇險,嚴重危及母兒生命安全,容易造成母嬰死亡。AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一,發病率為1/7000~1/20000,多發生于妊娠晚期,平均發病孕齡在35~36周。
病因與發病機制
AFLP的病因及發病機制尚未闡明,目前尚未見遺傳因素與本病有關的報道,孕婦血清學檢查和病毒培養陰性亦不支持感染因素緻病的可能,大多數孕婦沒有明确的毒物接觸史。目前,多數人認為妊娠後體内性激素水平的變化與本病有直接關系,孕婦體内雌激素、生長激素、兒茶酚胺等水平升高,加之妊娠末期孕婦處于應激狀态,使脂肪動員增加, 脂肪酸進入肝髒增加,肝内三酰甘油合成增多,糖原儲備減少,均有利于脂肪在肝細胞内沉積。
而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白質代謝紊亂,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,這些均可促進肝細胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合征時,腎小管細胞也會出現脂肪變,提示肝外器官也可能發生類似肝細胞受損的病理改變。由于近半數的AFLP孕婦合并先兆子痫或子痫症狀,故有人提出AFLP屬先兆子痫的一種特殊表現。
病理
AFLP的病理改變為肝髒大小正常或輕度縮小,色黃質軟,光滑,切面油膩。組織學改變主要是彌漫性肝細胞脂肪變性和脂肪浸潤,脂肪變性是微囊泡狀,脂肪變可侵及整個肝小葉,彙管區可有炎細胞浸潤,也可見少量肝細胞壞死和淤膽。
臨床表現
主要臨床表現為乏力、厭食、惡心、嘔吐、腹痛,有出血傾向,可迅速轉入昏迷;約90%的患者可出現持續性惡心和嘔吐,腹痛以右上腹或劍下明顯。起病後數日随病情進展,可出現進行性黃疸加重,黃疸多呈梗阻性;伴有嚴重出血傾向時,可出現鼻衄、齒龈出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血,重者可出現DIC。少數患者可出現頭痛、發熱、腹瀉、背痛等。查體可見急性病容,肝髒進行性縮小,腹水,黃疸迅速加深,發熱,意識障礙程度不一,嚴重者可迅速昏迷,甚至死亡。
AFLP患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓,合并腎功能衰竭者約占50%。病情嚴重者可于發病後7~12天引起流産、死胎或早産死嬰。AFLP的病情進展迅速,休克、DIC、敗血症、肝功能衰竭和腎功能衰竭是其死亡原因。n
診斷與鑒别診斷
AFLP的早期診斷困難,主要依靠病史、症狀、體征、實驗室檢查和肝活組織切片做出診斷。AFLP主要應與急性病毒性肝炎、肝内膽汁淤積、藥物性肝病、先兆子痫等疾病相鑒别。
治療
AFLP尚無特效療法,一旦确診應及早終止妊娠,可行剖宮産或引産,以改善患者預後。同時給予支持和對症治療。通過外周靜脈補充各種營養素必要時通過中心靜脈進行靜脈營養,維持水電解質平衡。可适量應用肝泰樂、肝得健、蛋氨酸、複方膽堿等藥物。對伴有貧血或出血傾向明顯者可适量補充紅細胞、血小闆及新鮮冰凍血漿等;有腹水者給予白蛋白、利尿劑和放腹水治療;伴肝性腦病時要限制蛋白質攝入量,并給予有關藥物治療,同時積極治療DIC、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質激素和免疫調節劑對提高AFLP患者生存率有一定效果,可酌情選用。
預防
一、一定要戒酒,多吃蔬菜,多吃水果。
二、控制能量攝入:對于脂肪肝患者,能量供給不宜過高。從事輕度活動,體重在正常範圍内的脂肪肝患者每日每公斤應供給126~147KJ(30~35kcal),以防止體重增加和避免加重脂肪堆積。對于肥胖或超重者,每日每公斤應為84~105KJ(20~25kcal),以控制或減輕體重,争取達到理想或适宜體重。合理飲食預防脂肪肝,吃一些粗糧,比較甜的就不要吃了。
三、在飲食搭配上,可以通過食物顔色搭配護肝飲食。每日三餐膳食一定要調配合理,做到粗細搭配營養平衡,足量的蛋白質能清除肝内脂肪。
四、慎用藥物肝髒是人體的化工廠,任何藥物進入體内都要經過肝髒解毒。所以平時不要動不動就吃藥。對出現有症狀的脂肪肝患者,在選用藥物時更要慎重謹防藥物的毒副作用,特别對肝髒有損害的藥物絕對不能用,避免進一步加重肝髒的損害。
五、控制碳水化合物:應攝入低碳水化合物飲食,禁食富含單糖和雙糖的食品,如高糖糕點、冰淇淋、幹棗和糖果等,以促進肝内脂肪消腿。但是過分限制碳水化合物可使機體對胰島素的敏感性降低。每日碳水化合物以占總能量的60%左右為宜。
六、補充足夠的膳食纖維:膳食纖維可減緩胃排空時間,減少脂肪和糖的攝入和吸收,具有降血脂、降血糖的作用。
七、補充足夠的維生素、礦物質和微量元素:肝髒貯存多種維生素。