重症肌無力危象

重症肌無力危象

慢性自身免疫性疾病
重症肌無力(MG)是一種慢性自身免疫性疾病,因神經、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與複發的傾向,可發生于任何年齡,但多發于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發病者又以男性多。臨床表現為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現象是可逆的,經過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢複,但易于複發。[1]
  • 中醫病名:重症肌無力危象
  • 外文名:A Myasthenia gravis crisis
  • 别名:
  • 就診科室:
  • 多發群體:兒童及青少年
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:無
  • 傳播途徑:

并發症

肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起,臨床表現吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困難乃至停止的嚴重狀況,體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗,腹脹,腸鳴音正常和新斯的明注射後症狀好轉等特點。

膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過量所引起,除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌注新斯的明後症狀加重等特征。

反拗性危象是由感染,中毒和電解質紊亂所引起,應用抗膽堿酯酶藥物後可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀态。

治療措施

肌無力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日總量6mg。

膽堿能危象:立即停用抗膽堿酯酶藥,阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分鐘可重複至毒蕈堿樣症狀減輕或消失。

對抗煙堿樣症狀,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。

反拗危象: 停用一切抗膽堿酯酶藥至少3天後從原藥量的半量開始給藥,同時改用或并用激素。

臨床表現

根據誘發危象病因不同。而分為:

1、肌無力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、創傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

2、膽堿能危象:即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多症狀:

A、毒蕈堿樣中毒:惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢;

B、煙堿樣中毒症狀:肌肉震顫、痙攣、緊宿感;

C、中樞神經症狀:焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。

3、反拗危象:難以區别危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善症狀者,多在長期較大劑量治療後發生。

舒适護理

舒适護理的目的是使患者在生理、心理、社會、靈魂上達到最愉快的狀态,或縮短、降低其不愉快的程度。重症肌無力危象是肌無力患者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征,是一種危急狀态,病死率為15.4%-50.0% 。因此,密切觀察病情及加強護理是保證治療和搶救成功的關鍵。把舒适護理理論應用于重症肌無力危象患者的臨床護理中,取得了滿意效果。

機械通氣的舒适護理

1.重症肌無力危象患者急救早期宜行氣管切開和輔助正壓呼吸,确保患者的呼吸功能,保證有效的通氣量。充分利用呼吸機管道支架将呼吸機管道置于舒适的位置,更換體位時應及時調整。固定導管的棉紗帶松緊要适宜,以能放人一指為宜,切口周圍的紗布每6天更換1次.必要時随時更換,保持局部清潔幹燥。盡量避免經口插管,如采用一般不超過銘蔔,防止對口腔私膜造成損傷,并經常檢查牙墊的位置是否合适,固定牢固。鼻插管的患者要防止壓迫上唇。同時,插管患者都必須對插管深度明顯标記,并交班。

2.氣管套管氣囊充氣适宜,氣囊壓力不宜過高,約250mm垅,并每4一8h放氣1次,3一5 min/次。放氣前應先充分吸盡氣道及日腔内的分泌物,再緩慢抽盡氣管套管氣囊内的氣體,盡量減輕氣囊壓力下降對氣管翻膜的刺激而引起不适.

3. 清除氣道分泌物的舒适護理。吸痰前向患者解釋以取得配合。早期症狀未控制或行“幹涸療法”時,患者自主呼吸很微弱,對吸痰、翻身拍背等操作很抗拒,本組病例中有1例患者就因抗拒吸痰并發右下肺不張,經醫生在支氣管鏡下用生理鹽水反複沖洗肺内,将痰癡吸出使肺複張。對此一般我們采取兩人操作法、一人連接吸痰管并調試壓力至吸痰範圍;一人在另一側脫開呼吸機管道接口再行吸痰,每次吸痰時間不超過is:,亦可用可吸痰延長管在不脫機情況下吸痰,同時吸痰時不僅要觀察心率、血氧飽和度的變化,更要注意患者非語言行為的表現,如面部表情、四肢的動作等,并以此判斷缺氧和停止吸痰的時間isi。并且吸痰前後均予以純氧吸人1- 2 min,以避免或減輕患者因吸痰而造成的胸悶不适感。

重症肌無力患者由幹使用抗膽堿醋酶藥物,口腔分泌物比較多,而且由于氣管插管或氣管切開及吞咽肌無力等因素,使口腔分泌物溢出,容易導緻皮膚潮紅濕疹等。本組病例口腔分泌物在350-650 .Ud,用紙或毛巾擦等物理刺激容易加重局部皮膚的損傷。我們采取備另一台負壓吸引裝置予及時抽吸,保持局部幹燥,增加患者的舒适感。

4. 當患者呼吸困難明顯改善,自主呼吸頻率恢複至18-30次/nun時,可考慮短時間停用呼吸機。停用時間可根據患者的耐受力、潮氣量等決定,防止患者産生呼吸機依賴。一般可在患者服藥後、特殊檢查、衛生處置時适當停用呼吸機30 -- 40 min/次,并逐漸延長日間的停用時間,最後逐漸縮短夜間使用時間,直至完全停用。一般患者對脫機都沒有信心,早期停用時需有醫護人員在場,且不關機,而是接上模拟肺繼續工作,指導患者跟随機器呼吸,同時護士經常至床邊告知其監測數據在正常範圍,以增加患者的信心及安全感。同時根據患者情況采取半坐卧位、坐位等有利于肺擴張。本組即有.例男患者在坐位情況下脫機成功,為減少體力消耗,需為其準備可上下調節的移動飯桌、軟枕等,使其舒适。

卧位的舒适護理

重症肌無力危象的患者由于肌無力及行機械通氣等,需長期卧床,卧位的舒适就顯得尤為重要。予以氣墊床,并定時翻身,每2一3h飛次,或根據患者需要。護士應理解患者長期處于一種休位的痛苦,協助變換體位後要詢問患者的感受,及時糾正。側卧位時背部墊軟枕,側翻的肢體及胭窩處也均應放軟枕,總之,不要讓患者的肢體有空虛感。同時由于氣管插管或氣管切開的緣故,枕頭不宜過高,一般以10cm

左右的海綿枕為宜。并經常幫助患者活動肢體,減輕患者長期卧床的不适感。保持床單位的平整、于燥,及時更換濕污_的床單,使患者卧位舒适。

減輕患者的社會不适感

重症肌無力患者大多有一個反複發作的過程,多次住院搶救使患者往往因家庭經濟、醫療費用、家庭關系等原因而變得焦慮、煩躁、緊張不安。我們針對不同的心理狀态,關心體貼患者,與其進行充分的心理溝通,增強其戰勝疾病的信心。同時做好家屬的思想工作,争取家屬的理解和支持,為患者創造一個良好的外部環境,收到滿意的效果。

檢查方法

1.①新斯的明試驗,②氯化騰喜龍試驗。

2.電生理檢查:常用感應電持續刺激,受損肌反應及迅速消失。

3.其他:血清中抗AChRab測定約85%患者增高,胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值。

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