皮膚表現
（1）皮損始于面、頸、胸部，部分患者發病初可似多形紅斑型、麻疹型或猩紅熱型藥疹。
（2）之後皮損迅速發展為彌漫性紫紅或暗紅及灰黑色斑片，并迅速波及全身。
（3）紅斑處出現大小不等的松弛性水疱和表皮松解，稍用力表皮即可剝脫，出現大片糜爛，并有大量滲出，如燙傷樣外觀。
（4）皮損觸痛明顯。
其他
（1）病變也可累及口腔、眼、呼吸道、胃腸道黏膜，引起糜爛、潰瘍。
（2）可伴有嚴重内髒損害，全身中毒症狀加重，可出現高熱、惡心、腹瀉、谵妄、昏迷等全身症狀。
并發症
若患者病情持續加重，還可出現繼發感染、肝腎衰竭、肺炎、電解質紊亂、毒血症、内髒出血等情況，甚至導緻患者死亡。
症狀和體征
TEN典型發病開始為疼痛性局部紅斑,很快蔓延,在紅斑上發生松弛性大泡或表皮剝離.若遇輕度觸碰或牽拉可導緻大面積剝離(Nikolsky征).發生大面積裸露時可伴有疲乏,寒戰,肌痛和發熱.病人在24~72小時内發生廣泛的糜爛,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器).此時病情極為嚴重,受累皮膚類似Ⅱ度燙傷.可因液體和電解質失衡和多髒器合并症(如肺炎,胃腸道出血,腎小球腎炎,肝炎,感染)而導緻死亡。
診斷
快速診斷是重要的.可能的緻病藥物應停用.在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難将TEN和麻疹樣藥疹,輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征(嚴重多形紅斑)相鑒别.TEN常被設想為後兩種疾病的繼續.雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(參見第112節),但此兩病可從患者的年齡,臨床表現以及活檢揭示的表皮裂開的水平來進行鑒别。
治療
病人必須住院；首要的是精心護理和嚴密觀察.可疑藥物應即停用.病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴重燙傷處理(參見第276節).保護皮膚和裸露區面免于受傷和感染.補充液體和丢失的電解質。
盡管還有争論,但在疾病的早期開始全身應用皮質類固醇激素還是有成效的.其觀點是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害.但系統性皮質類固醇激素将不會使死亡的角化細胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉.某些嚴重病例需要應用數天高劑量非口服皮質類固醇激素,大部分學者推薦強的松龍80~200mg/d靜注(或其相當量藥物),雖然某些學者曾建議500~1000mg/d靜注.這種類型的皮質類固醇激素治療常伴有多種副反應,因此需在管理十分嚴密的情況下使用.皮質類固醇激素常有加強革蘭氏陰性菌或其他細菌膿毒血症的傾向從而增加死亡率.因此,如果用這類藥物,短療程較為安全.菌血症是最常見的死亡原因,它常發生于肺部感染時,因此必須快速發現和治療.由于眼結合膜可發生明顯的結痂,常需邀請眼科會診,為預防形成包莖,泌尿科會診也是必要的。
