色素性紫癜性皮膚病

色素性紫癜性皮膚病

紅細胞外滲所緻的疾病
色素性紫癜性皮膚病( pigmentary purpuric dermatosis )是一組類似的由淋巴細胞介導的紅細胞外滲所緻的疾病[1],包括進行性色素性紫癜性皮病、毛細血管擴張性環狀紫癜及色素性紫癜苔藓樣皮炎。此三病關系密切,臨床形态和組織病理均相類似。
    中醫病名:色素性紫癜性皮膚病 外文名: 别名: 就診科室:皮膚性病科 多發群體: 常見發病部位:小腿、亦可累及股部、軀幹及上肢 常見病因:尚不明确 常見症狀: 傳染性:否 傳播途徑:

病因與發病機制

病因不明,與毛細血管壁變有關。重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發因素。

臨床表現

1.進行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmentary purpuric dermatosis)初起為群集的針尖大紅色瘀點,後密集成片并逐漸向外擴展,中心部轉變為棕褐色,但新瘀點不斷發生,散在于陳舊皮損内或其邊緣,呈現辣椒樣斑點。皮損數目不等,好發于胫前區,呈現對稱性色素沉着性斑片,常無自覺症狀,有時可輕度瘙癢。本病以成年男性多見,病程慢性,持續數年可自行緩解。

2.毛細血管擴張性環狀紫癜(purpura annularis telangiectodes)初起為紫紅色環狀斑疹,直徑1-3cm,邊緣毛細血管擴張明顯出現點狀、針頭大紅色瘀點。損害中央部逐漸消退,周邊擴大呈現環狀、半環狀或同心圓樣外觀。皮損顔色可為棕褐、紫褐或黃褐色。好發于小腿伸側,女性多見。可自然消退,但其邊緣可再發新疹,反複遷延一至數年。

3.色素性紫癜性苔藓樣皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis)皮疹為細小鐵鏽色苔藓樣丘疹,伴紫癜性損害,融合呈境界不清的斑片,或斑塊,有紅斑、鱗屑及不同程度瘙癢,最常發生于小腿,亦可累及在腿、軀幹及上肢。多見于40-60歲,尤以男性為多。病程持續數月或數年。

組織病理

可見真皮乳頭毛細血管擴張,内皮細胞腫脹,紅細胞外溢,散在淋巴細胞浸潤,可見含鐵血黃素沉積。

診斷

根據上述特點,診斷較易,注意與過敏性紫癜、淤積性皮炎等鑒别。

治療

治療效果常不滿意。維生素C、抗組胺劑、路丁等口服,及局部應用糖皮質激素(封包)有一定療效。系統應用糖皮質激素療效較好,但停藥易複發,亦可用活血化瘀藥類中藥。

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