疾病描述
黃疸是新生兒期常見的臨床症狀,由于其發病機制不同,它既可以是生理現象,又可以是病理現象。臨床上以足月兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg/dl),早産兒超過256.5μmol/L(16mg/dl)稱為高膽紅素血症。
引起病理性黃疸的原因
新生兒溶血症、新生兒感染、膽道畸形、新生兒肝炎等疾病是病理性黃疸最常見的原因。不管是那種疾病能夠引起的,病理性黃疸嚴重時很可能發展為對新生兒神經系統産生損傷甚至可以緻死的“核黃疸”,一定要加強預防和治療。
1、某些原因(先天性代謝酶和紅細胞遺傳性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所緻的體内紅細胞破壞過多,發生貧血、溶血,使血内膽紅素原料過剩,均可造成肝前性黃疸。如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症、不穩定血紅蛋白病等。
2、由于結石和肝、膽、胰腫瘤以及其他炎症,緻使膽道梗阻,膽汁不能排入小腸,就可造成肝後性黃疸。常見疾病包括:化膿性膽管炎、膽總管結石、胰頭癌、胰腺炎、膽管或膽囊癌。
3、先天性非溶血性黃疸:吉爾伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏綜合征引起的黃疸和新生黴素引起的黃疸,都是肝細胞内膽紅素結合障礙、膽紅素代謝功能缺陷所造成的。
4、嚴重心髒病患者心務衰竭時,肝髒長期淤血腫大,可以發生黃疸。
5、藥物性損害。有服藥史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥類、磺胺類、對氨水楊酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此時胃腸道症狀不明顯,黃疸出現之前無發熱,血清轉氨酶升高很明顯,但絮濁反應正常等可資鑒别。
診斷檢查
(1)血常規,網織紅細胞計數及有核紅細胞計數。
(2)測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早産兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。
(3)尿常規及尿三膽試驗。
(4)注意大小便顔色,必要時行糞膽原檢查。
(5)根據病情選作以下檢驗:
①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生後一月時轉陰)。
②疑為新生兒敗血症者作血培養,局部感染滲出物作塗片及培養。
③疑為巨細胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞,有條件可作病毒分離及血清學檢查。
④疑為新生兒溶血症作有關檢驗,詳見新生兒溶血症。
⑤疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。
⑥疑為遺傳性球形紅細胞增多症,作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。
⑦疑為半乳糖血症作尿班氏試驗,有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g/L),有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。
⑨疑為先天性膽道梗阻,應注意血膽紅素及大便顔色的動态變化,必要時作脂蛋白X檢驗,B型超聲,CT等檢查。
⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病。