概述
尿崩症是指大量稀釋性體液從體内排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)釋放所緻(中樞性或神經性)，或腎髒對抗利尿激素不起反應即腎性尿崩症。
腎性尿崩是指後者。即在血漿ADH正常或增高的情況下，腎髒不能濃縮尿液而持續排出稀釋尿的病理狀态。
病因
1．原發性先天性和家族性。
2．繼發性
(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質囊性病、慢性間質性疾病、嚴重腎功能衰竭)。
(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除後。
(3)單側腎動脈狹窄。
(4)腎移植術後。
(5)急性腎小管壞死。
(6)低鉀(包括原發性醛固酮症)。
(7)慢性高鈣血症(包括甲狀旁腺功能亢進)。
(8)藥物(锂、甲氧氟烷、地美環素、秋裂胺、兩性黴素B、慶大黴素等)。
(9)全身性疾病(多發性骨髓瘤、澱粉樣變、幹燥綜合征等)。
診斷
(一)臨床表現
1．發病情況遺傳性者90％發生于男性，伴性顯性遺傳，多為完全表現型，病情較重。女性較少，女性傳遞一般無症狀。多為不完全表現型，病情較輕。多于出生後不久即發病，但也杏推遲至10歲才出現症狀的。
2．症狀
(1)多飲、煩渴。
(2)多尿、持續性低滲尿。
(3)智力及生長發育障礙等。
(4)新生兒常因脫水而出現高熱、驚厥，随年齡增加症狀可逐漸減輕。
(5)多尿可發生膀胱膨脹及。腎盂積水。
(二)實驗室檢查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿滲透壓多在50～180mmol／L
2．血液化驗
(1)因血液濃縮，血紅蛋白及血細胞比容升高。
(2)血鈉、血氯升高。
(三)診斷試驗
1．高滲鹽水試驗無反應。
2．血管升壓素試驗無反應(不完全表現型者可有部分反應)。
當血漿滲透壓為280mmol／L時，血漿精氨酸升壓素顯着增高，一般不做禁水試驗，因可增加失水危險。
(四)診斷要點
1．典型病例
(1)根據臨床表現。
(2)實驗室檢查。
(3)陽性家族史，一般即可診斷。
2．非典型病例
(1)幼JEan反複出現失水、煩渴、嘔吐。
(2)發熱、抽搐及發育障礙。
(3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對确診有一定價值。
治療原則
1．主要是對症治療補足水分，維持水平衡，減少糖、鹽等溶質的攝入。
2．氫氯噻嗪可影響遠端腎小管産生負鈉平衡，刺激近端小管對鈉的重吸收，增加對水分的吸收，可給予氫氯噻嗪25～50mg，每日3次，可減少尿量約50%。
3．吲哚美辛減少腎髒血流量及對抗前列腺素抑制cAMP的作用，與氫氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次
