脊髓灰質炎後遺症:病毒侵犯脊髓前角灰質-中文百科頻道

疾病概述

脊髓灰質炎是由一組親神經病毒引起的急性傳染病。主要損害脊髓前角細胞，導緻運動神經纖維變，使支配的肌肉産生弛緩性癱瘓。本病好發5歲以下兒童。小部分留下癱瘓後遺症，受累肌肉出現萎縮，神經功能不能恢複，造成受累肢體畸形。

臨床表現：1、肌肉功能的不平衡：如馬蹄内翻足畸形、高弓足等。2、肌肉、筋膜的變性攣縮：如髋屈曲外展外旋畸形、脊柱側凸、膝屈、反屈、外内翻等。3、骨骼發育畸形、縮短畸形、肌肉廢用性萎縮等。

診斷依據：1、患脊髓灰質炎病史；2、肌肉弛緩性癱瘓、肌肉萎縮、骨與關節畸形等體征出現；3、X線片顯示畸形所見。

治療原則：1、防止畸形、促進肌肉的恢複及适應癱瘓後的康複治療，不同階段按不同的重點與要求給予治療。2、後遺症期（二年後）治療是繼續功能訓練，支架保護和選用适當的手術治療（如軟組織手術、肌腱移位元術、骨性手術等）。

症狀體征

脊髓灰質炎後遺症的臨床表現基本與先天性、姿态性畸形相似，所不同的是，前者為神經源性肌力平衡失調，導緻骨質或關節畸形，癱瘓的肌肉為不可逆性病變。而後者則為先天骨質畸形或姿勢不正，被動牽拉某些肌功能暫時消失，非神經源性，畸形矯正後，肌功能還可恢複，為可逆性。脊髓灰質炎後遺症常見的癱瘓肌有：胫前、後肌，腓骨長、短肌，股四頭肌，闊筋膜張肌和臀肌等。上肢較少發生，僅以三角肌癱瘓較多見。脊柱周圍肌癱瘓者更少見。常見畸形有足部的馬蹄内、外翻足、高弓足、仰趾、爪形趾；膝部的膝内、外翻、反屈；髋部屈曲、外展、外旋；上肢外展功能喪失，肘部畸形較少。脊柱以側凸為主。

發病後病毒主要侵犯脊髓灰質運動神經，中心區神經細胞壞死，中心區周圍炎性浸潤、水腫，導緻相應周圍神經癱瘓。嚴重者，患兒死于急性期；較輕者，後遺軀幹及肢體畸形，故稱嬰兒癱後遺症。該病病程根據灰質破壞的程度、水腫吸收快慢，臨床可分為急性期2周，恢複期3周至2年及後遺症期，各期臨床表現不同，治療任務各異。急性期以搶救生命為主；恢複期采用各種方法，促進神經功能恢複，改善癱瘓肌的營養，防止肌萎縮，引起肢體畸形；後遺症期，治療任務主要為矯正軀幹及肢體已形成的畸形，此乃外科治療的目的。

鑒别診斷

1.頓挫型應與流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鑒别。可根據流行病學資料結合實驗室檢查，特别是從咽部分離病毒的結果來進行鑒别。

2.無癱瘓型應與其他病毒（柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒、流行性乙型腦炎病毒）感染所緻的腦膜炎、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎以及腦膜炎型鈎端螺旋體病等相鑒别。與其他病毒性腦膜炎的鑒别有賴于病毒分離和血清學檢查。與其他病原所引起腦膜炎的鑒别可參考各自的臨床特征、腦脊液檢查、特效治療的效果和病原學檢查加以鑒别

（1）柯薩奇病毒和埃可病毒所緻的腦膜炎：這些腸道病毒感染，除可引起腦膜炎外，還可同時引起皮疹、胸痛、疱疹性咽峽炎、心肌炎等症狀。若僅表現為腦膜炎，則根據臨床症狀和腦脊液檢查難以鑒别。

（2）流行性乙型腦炎：輕型的流行性乙型腦炎可表現為無菌性腦膜炎，易與無癱瘓型脊髓灰質炎相混淆。乙型腦炎起病較急，神志障礙較顯著，外周血液及早期腦脊液中細胞大多以中性粒細胞為主，以及血清學檢查等可供鑒别診斷時的參考。

（3）流行性腮腺炎并發腦膜腦炎：流行性腮腺炎并發腦膜腦炎時，有與無癱瘓型脊髓灰質炎非常相似的表現，但可依據腮腺腫大、與腮腺炎患者接觸史、補體結合試驗、血清澱粉酶增高等而與脊髓灰質炎相鑒别。

（4）其他：輕型流行性腦膜炎和不典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變有時類似無菌性腦膜炎的改變，不易鑒别。但外周血白細胞數多明顯增多，可有皮疹和原發化膿性病竈等都有助于區别，通過治療觀察不難獲得診斷。結核性腦膜炎和真菌性腦膜炎的早期也會酷似無菌性腦膜炎，而通過病原檢查和治療觀察，也不難确診。傳染性單核細胞增多症和淋巴細胞脈絡叢腦膜炎有相同的腦脊液變化，前者依賴血中異常淋巴細胞顯著增多、嗜異性凝集試驗陽性等，後者必須根據血清中特異抗體的發現而與脊髓灰質炎區别。

3.癱瘓型應與感染性多發性神經炎（Guillain-Barré綜合征）、急性上行性脊髓麻痹（Landry癱瘓）、白喉後癱瘓、腦幹腦炎、家族性周圍性癱瘓和假性癱瘓等相鑒别。

（1）感染性多發性神經炎：本病好發于20～40歲，患者可以無發熱或在上呼吸道感染症狀以後迅速出現周圍神經炎的臨床表現。癱瘓雖也屬弛緩性，但出現緩慢，從下肢逐漸上升至腹、胸及面肌。其突出特點為癱瘓呈對稱性，感覺障礙尤為特殊，呈對稱的襪子或手套型分布。恢複迅速而完全，少有後遺症。腦脊液中蛋白質量特别高（0.8～8g/L），而細胞數一般無明顯增加。肌電圖有鑒别意義。

（2）白喉後癱瘓：少見，一般于白喉後第2個月發生。眼肌、軟腭肌和咽肌常先發生軟弱或癱瘓而後波及四肢。癱瘓進展緩慢，多呈對稱性。腦脊液中蛋白質偶有增加，但細胞數則無增多。

（3）家族性周圍性癱瘓：常有家族史和周期性複發，以成年男性為多。肢體癱瘓常突然發生，并迅速到達高峰，兩側對稱，近端重于遠端。患者無發熱，發作時血鉀降低，補鉀後迅速恢複。此外，脊髓灰質炎也須與低鉀血症相鑒别。

（4）假性癱瘓骨折、骨髓炎、骨膜下血腫、維生素C缺乏症（壞血病）等也可影響肢體的活動，由于不是真正神經損害而引起的癱瘓，因而稱為“假性癱瘓”。通過詳細病史詢問、體格檢查、X線檢查等，必要時做腦脊液檢查，即可查知原因。

（5）其他：急性上行性脊髓麻痹時腦脊液一般無改變。但應注意，少數脊髓灰質炎病例也可出現上行性癱瘓現象。多發性神經炎一般無發熱，而且有明顯的感覺障礙，腦脊液無改變，都是與脊髓灰質炎鑒别的要點。

4.腦型須與其他病毒性腦炎（流行性乙型腦炎、其他腸道病毒引起的腦炎、散發性病毒性腦炎）相鑒别。除根據各種病毒性腦炎的臨床特征和流行病學資料進行鑒别之外，腦炎型脊髓灰質炎常伴有脊髓型癱瘓症狀也是鑒别要點之一。

治療方案

先天性、姿勢性畸形與脊髓灰質炎後遺症治療完全不同，前者早期矯正骨骼畸形，以免某些肌功能受累；後者早期調正失衡肌力（肌腱移位），預防骨骼繼發畸形。後遺症治療适應于發病後2年。手術矯治前，必須測定肢體所有肌肉力量，測量的方法為六級法。

手術治療分為：

（1）矯正畸形：患兒6－7歲以前尚無自控能力，肌力失衡，經手術矯正後，主動功能意識差，不利于移位肌腱功能恢複，達不到預期治療目的。此期治療任務，主要按摩、推拿，促進肌肉血液循環，防止肌萎縮引起關節畸形，亦可應用支具或石膏逐漸矯正畸形。

（2）肌腱移位：适應于7歲以後患兒，正确的肌腱移位，是治療肌力失衡及防止關節畸形的重要措施。移位的肌腱代替癱瘓肌腱的功能，術後需要通過鍛煉來建立癱瘓肌的功能，如股四頭肌癱瘓應用屈膝的股二頭肌長頭及半腱肌前移，代替伸膝的股四頭肌功能。需要家屬及患兒、醫生與患兒密切配合，經過艱苦的主動、被動功能鍛煉，方可達到伸膝的預期目的。在肌腱移位術的同時，必須施行攣縮的肌腱延長，關節囊切開，筋膜切斷等。

肌腱移位術的注意事項：

①移位肌有足夠肌力；

②移位肌腱止點與該肌起點或一直線，切勿彎曲或扭轉，并有一定張力；

③保證移位肌有足夠血液供應及神經支配；

④皮下隧道寬松；

⑤新止點牢固可靠。

（3）骨關節畸形嚴重，患者年齡偏大，适應骨性手術矯正，如楔形截骨、關節融合術等。

（4）雙下肢不等長者，治療方法有：

①幹骺端截骨延長術：适應于骨骺融合，但小于24歲者。

②骨骺延長術：适應于骨骺闆融合前1－2年的青少年。以上兩種方法的單骨延長率一般宜控制在原骨長的15％以内，每日延伸1mm，這樣才不易發生并發症；

③骨縮短術：截去骨不超過5cm為宜，否則肌松馳，影響功能；

④骨骺生長阻止術：有永久性及暫時性，永久性為手術破壞健肢的股骨下端及胫骨上端骨骺、骺闆，阻止其生長，術前應充分評估雙下肢生長速度，但應慎重；暫時性生長阻止術，在健側股骨下端與胫骨上端骨骺的兩側插進金屬U形釘，阻止該骨骺生長，待兩下肢等長後，拔除U形釘；