紫癜性腎炎:全身性疾病-中文百科頻道

發病原因

其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變态反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關：

1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史，常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鍊球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。

3、食物、魚、蝦蟹等.

4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。

發病機制

1.過敏性紫癜是一種由免疫複合物介導的系統性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫複合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎症介質，凝血機制均參與本病發病。

2.本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系.

病理生理

病理改變

病理改變以腎小球系膜增生性病變為主，常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA在系膜區、系膜旁區呈彌漫性或節段性分布為主，除IgA沉積外，多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積，IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA沉積，經常合并C3沉積，而C1q和C4則較少或缺如。

分型

1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2．血尿和蛋白尿。

3．急性腎炎型。

4．腎病綜合征型。

5．急進性腎炎型。

6．慢性腎炎型。

臨床表現

腎外症狀

1.皮疹：為本病首發和主要臨床表現，表現發生在四肢遠端、臀部及下腹部，多對稱性分布，稍高于皮膚表面，可有癢感，1～2周後逐漸消退，常可分批出現。從紫癜到腎髒損害間隔時間少于2周。

2.關節症狀：是本病常見症狀，特點為多發性、非遊走性，多發于踝關節的關節痛。

3．胃腸道症狀：常可見到，主要表現為腹痛，腹部不适以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。

4．其他：淋巴結腫大，肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

腎髒表現

主要表現為尿異常，表現蛋白尿、血尿，部分患者有腎功能下降。

鑒别診斷

1.系統性紅斑狼瘡：好發于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,常可累及腎髒,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫複合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特征可與HSPN相鑒别。

2.系統性血管炎：是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性，臨床常表現為急進性腎炎，病理表現為Ⅲ型(寡免疫複合物性)新月體腎炎。

3.原發性IgA腎病：少數HSPN患者早期僅有腎髒損害而無皮疹及腎外器官受累，類似原發性IgA腎病，但HSPN腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出。

4.特發性血小闆減少性紫癜：是一類由自身抗體介導的血小闆破壞增多性疾病，以血小闆減少，皮膚、粘膜出血傾向，血小闆壽命縮短，骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小闆抗體陽性為特點。

疾病治療

治療原則

紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

積極控制免疫性炎症反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎髒慢性纖維化病變形成。

一般治療

在疾病活動期，應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜複發而加重腎髒損害，應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病竈（如慢性扁桃體炎、咽炎），積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

藥物治療

（1）孤立性血尿或病理I級：僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有确切療效的文獻報道。應密切監測病情變化，建議至少随訪3—5年。（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級：血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。（3）非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級：用雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯合免疫抑制劑治療，如激素聯合環磷酰胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。（4）腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級：該組臨床症狀及病理損傷均較重，現多傾向于采用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺（CTX）治療。若臨床症狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg·d）或1000mg/(1.73m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續用6個月後，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX劑量應減半。其他治療方案有激素聯合他克莫司，激素聯合嗎替麥考酚酯，激素聯合硫唑嘌呤等治療。（5）急進性腎炎或病理Ⅳ、V級：這類臨床症狀嚴重、病情進展較快，現多采用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程後，口服潑尼松+環磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。

血漿置換

臨床表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風險極大，這類重型病例應采取積極治療措施，如血漿置換。臨床研究顯示，在激素和細胞毒藥物基礎上聯合血漿置換、或單獨應用血漿置換，可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。

疾病預後

總體預後好，兒童優于成人。單純血尿患者的預後幾乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h，>1g/24h）及腎病綜合征）以腎功能進行性惡化有關；有急性腎炎綜合征患者，病理表現Ⅲ以上者，其預後較差，大多進展為ESRD。

疾病預防

預防和護理有以下幾個方面需要注意：1.注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導緻過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。2.應注意防寒保暖，預防感冒，注意運動鍛煉，增強體質，提高機體抗病能力。3.患病後，要卧床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食易于富于營養，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。對于尿血患者，應忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發物。蛋白尿多者，應注意補過多食用優質蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導緻過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。4.注意防感染！