概述
小兒溶血尿毒綜合征是由于多種原因引起的血管内溶血的微血管病，臨床以溶血性貧血、血小闆減少和急性腎衰竭為特點。本病分為典型和非典型兩型，典型病例常有前驅胃腸道症狀，非典型病例多有家族史，并且容易複發。小兒溶血尿毒綜合征無特殊的治療方法，盡早進行血漿置換和透析是關鍵，小兒溶血尿毒綜合征死亡率高，近年來通過血漿置換和透析等綜合治療，病情較輕者一般能治愈。
流行病學
全球不同國家和地區雖均有HUS散發或流行的報道，但本病有一定的地域性健康搜索，以阿根廷、荷蘭、南非、美國加利福尼亞州和加拿大魁北克省居多健康搜索美國兒童HUS發病率為0.3/10萬～10/10萬，澳大利亞等國5歲以下兒童為1.35/10萬～5.8/10萬，日本的HUS病例數則有逐年增多趨勢健康搜索。白種人較黑種人易患本病。各年齡段均可發生HUS，伴以腹瀉健康搜索的HUS發病高峰年齡為6個月～4歲，無性别差異。全年均可發病溫暖季節多見。中國目前尚無确切的流行病學資料。
病因
尚不明确，下列外源或内源性因素可能與HUS的發病有關。
1、感染是誘發兒童HUS健康搜索的首要因素，細菌感染如大腸埃希杆菌、志賀痢疾杆菌肺炎鍊球菌和沙門菌及病毒感染，包括柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒人類免疫缺陷病毒(HIV)均可誘發HUS。有資料表明出血性大腸埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地區流行性感染性腹瀉相關的HUS的主要病原，0157：H7主要存在于家畜腸道、未煮熟透的肉類和未經消毒的牛奶。兒童暴發流行的EHEC0157：H7感染中可有高達53%的患者發生HUS。
2、藥物以長春新堿、絲裂黴素、5-氟尿嘧啶、順鉑等抗腫瘤藥物較為多見，環孢黴素等免疫抑制劑也可誘發HUS。
3、器官移植骨髓移植及腎移植後均可發生HUS，發生率分别為3.4%和6%～9%。一旦發生骨髓移植後HUS，預後兇險，可能與大劑量化療放療排異反應、感染等有關。
4、免疫缺陷病如先天性無丙種球蛋白血症和胸腺無淋巴細胞增生症。
5、遺傳因素HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相繼發病。目前認為HUS為常染色體隐性遺傳偶有顯性遺傳鶒。家族性HUS預後不良，病死率達68%。
6、其他一些自身免疫相關性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、抗磷脂抗體綜合征及惡性腫瘤均可引起HUS，成人多見。
發病機制
發病機制HUS的發病機制尚不詳不同緻病因素引起HUS的發病機制不盡相同，但毛細血管内皮細胞損傷是其共同的緻病途徑。受損的内皮細胞啟動凝血系統，緻血小闆在局部聚集、血栓形成和纖維蛋白沉積使紅細胞和血小闆流經時遭受機械損傷而破壞，引起微血管性血栓、溶血性貧血和血小闆減少；在腎髒，微血管性血栓緻腎内循環障礙進而發生急性腎功能衰竭近年的研究認為HUS發病機制涉及以下幾個方面：
（1）内毒素緻内皮細胞受損：EHEC在腸道内産生内毒素主要有兩種健康搜索：一是志賀樣毒素(shigaliketoxin，SLTs)，又稱維羅毒素(verotoxin，VTs)可結合到内皮細胞表面的糖脂質受體(globotriaosylceramide，CB3)上經吞噬進入胞漿後分解為A鍊和B鍊。A鍊可裂解核糖體轉運RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障礙緻細胞受損或死亡。
SLTs尚有誘導腎細胞凋亡作用，細胞凋亡在HUS的發病過程中起一定作用且凋亡細胞數與疾病嚴重度相關。另一種為細菌脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)，LPS通過上調纖溶酶原激活抑制劑(plasminogenactivatorinhibitorPAI)和下調血栓調節素表達而損傷内皮細胞，促進血栓形成。LPS尚可促進白細胞和血小闆黏附在内皮細胞上。
（2）細胞因子作用：許多細胞因子參與HUS發病，腫瘤壞死因子(tumornecrosisfactor，TNF)、白細胞介素-6(IL-6)IL-8、IL-1β等釋放增加。TNF可誘導上皮細胞促凝血活性及GB3受體表達；IL-6是疾病活動性的一個标志物與疾病嚴重程度和預後有關；IL-8是一種白細胞激活劑，白細胞激活後釋放彈力蛋白酶使其與内皮細胞黏附性增高，參與發病并加重病損健康搜索。
（3）前列環素(prostacyclinPGI2)和血栓素A2(thromboxane，TXA2)失衡：正常内皮細胞可合成PGI2，具擴張血管和抑制血小闆聚集作用，與促進血小闆凝聚的TXA2保持動态平衡。
