病因
目前尚不清楚，可能與女性激素、遺傳及環境等因素有關。
1、妊娠期胎盤合成雌激素
孕婦體内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供減少，導緻膽酸代謝障礙；雌激素可使肝細胞膜中膽固醇與磷脂比例上升，流動性降低，影響對膽酸的通透性，使膽汁流出受阻；雌激素作用于肝細胞表面的雌激素受體，改變肝細胞蛋白質合成，導緻膽汁回流增加。上述因素綜合作用可能導緻ICP的發生。臨床研究認為，雌激素不是ICP緻病的惟一因素，可能是雌激素代謝異常及肝髒對妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。
2、遺傳與環境因素
流行病學研究發現，ICP發病率與季節有關，冬季發生率高于夏季，且在母親或姐妹中有ICP病史的婦女中ICP發生率明顯增高，表明遺傳與環境因素在ICP發生中起一定作用。
3、藥物
一些減少膽小管轉運膽汁的藥物，如腎移植後服用的硫唑嘌呤可引起ICP。
臨床表現
1、瘙癢
幾乎所有患者首發症狀為孕晚期發生無皮膚損傷的瘙癢，約80%患者在30周後出現，有的甚至更早。瘙癢程度不一，常呈持續性，白晝輕，夜間加劇。瘙癢一般先從手掌和腳掌開始，然後逐漸向肢體近端延伸，甚至可發展到面部，但極少侵及黏膜。這種瘙癢症狀平均約3周，亦有達數月者，于分娩後數小時或數日内迅速緩解、消失。
2、其他症狀
嚴重瘙癢時引起失眠、疲勞、惡心、嘔吐、食欲減退等。
3、體征
四肢皮膚可見抓痕；10%～15%患者在瘙癢發生數日至數周内出現輕度黃疸，部分病例黃疸與瘙癢同時發生，于分娩後數日内消退。同時伴尿色加深等高膽紅素血症表現。ICP孕婦無急慢性肝病體征，肝大但質地軟，有輕壓痛。
檢查
1、血清膽酸（膽汁酸）測定
是診斷ICP最有價值的方法，也是ICP最主要的特異性證據。膽汁中的膽酸主要是甘膽酸（CG）及牛磺酸，其比值為3:1，測定孕婦血清甘膽酸是早期診斷ICP最敏感方法，對判斷病情嚴重程度和及時監護、處理，均有參考價值。
2、肝功能測定
大多數ICP患者的門冬氨酸轉氨酶（AST）、丙氨酸轉氨酶（ALT）輕至中度升高，為正常水平的2～10倍，ALT較AST更敏感；部分患者血清膽紅素輕—中度升高。
3、病理檢查
産後胎盤病理檢查可見胎盤及羊膜均呈不同程度黃色和灰色斑塊，絨毛膜闆和羊膜有膽鹽沉積，滋養細胞腫脹、數量增多，絨毛基質水腫、間隙狹窄；ICP患者肝組織活檢見肝細胞無明顯炎症或變性表現，僅肝小葉中央區膽紅素輕度淤積，毛細膽管膽汁淤積及膽栓形成。電鏡切片發現毛細膽管擴張合并微絨毛水腫或消失。
診斷
有典型臨床症狀的患者，根據實驗室檢查，ICP診斷并不困難。
鑒别診斷
診斷ICP需排除其他能引起瘙癢、黃疸和肝功能異常的疾病。若患者出現劇烈嘔吐、精神症狀或高血壓，應考慮妊娠期急性脂肪肝和子痫前期；轉氨酶水平輕、中度升高應考慮妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。
治療
治療目的是緩解瘙癢症狀，恢複肝功能，降低血膽酸水平，重點是胎兒宮内狀況的監護，及時發現胎兒缺氧并采取相應措施。
1、一般處理
适當卧床休息，取左側卧位，以增加胎盤血流量，給予間斷吸氧、高滲葡萄糖、維生素類及能量合劑，既保肝又可提高胎兒對缺氧的耐受性。定期複檢肝功能、血膽酸、膽紅素。
2、藥物治療
能使孕婦臨床症狀減輕，膽汁淤積的生化指标和圍生兒預後改善的藥物有：
（1）腺苷蛋氨酸：治療ICP的首選藥物。該藥可防止雌激素升高所引起的膽汁淤積，保護雌激素敏感者的肝髒。臨床中可改善ICP的症狀，延緩病情進一步的發展。
（2）熊去氧膽酸：服用後抑制腸道對疏水性膽酸重吸收，降低膽酸，改善胎兒環境，從而延長胎齡。瘙癢症狀和生化指标均可明顯改善。
（3）地塞米松：可誘導酶活性，能通過胎盤減少胎兒腎上腺脫氫表雄酮的分泌，降低雌激素的産生，減輕膽汁淤積；能促進胎肺成熟，避免早産兒發生呼吸窘迫綜合征；可使瘙癢症狀緩解甚至消失。
（4）苯巴比妥：此藥可誘導酶活性和産生細胞素P450，從而增加膽汁流量，改善瘙癢症狀。
3、産科處理
（1）産前監護：從孕34周開始每周行無刺激胎心監護（NST）試驗，必要時行胎兒生物物理評分，以便及早發現隐性胎兒缺氧。NST、基線胎心率變異消失可作為預測ICP胎兒缺氧的指标。每日數胎動，若12小時内胎動少于10次，應警惕胎兒宮内窘迫。定期超聲檢查，注意有無羊水過少。
（2）适時終止妊娠：孕婦出現黃疸，胎齡已達36周、無黃疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者、有胎盤功能明顯減退或胎兒窘迫者應及時終止妊娠。應以剖宮産為宜，經陰道分娩會加重胎兒缺氧，甚至死亡。
