病因
肌血球素(肌球蛋白、肌紅蛋白)是在骨骼肌裡發現的一種含鐵的色素,當骨骼肌被破壞時,肌血球素被釋放到血液裡。它會被腎濾過。肌血球素可能堵塞腎組織,導緻急性管狀骨疽、腎衰等病變。肌血球素分解成某些有毒物質,它們也會導緻腎衰。壞死的骨骼肌會産生大量的液體随血流轉移到肌肉,降低身體内相關體液量,将導緻震顫和降低腎髒血流液。這種疾病發并病率為1/10000,可能發生在任何年齡、性别和人種身上。它可能發生在任何對骨骼肌的傷害(特别是外傷)的情況下。
危險因素包括:
1、劇烈的運動如馬拉松或者體操等;
2、缺血或組織壞疽(可能并發有動脈栓塞,深度靜脈栓塞或其它病症);
3、癫痫發作;
4、過量服用藥物,特别是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP(五氯酚)以及某些降脂藥。
臨床表現
橫紋肌溶解症通常發生急性肌疼痛、肌肉痙攣、肌肉水腫,觸診肌肉有“注水感”,全身表現可有惡心嘔吐和醬油色尿。嚴重肌肉疼痛和橫紋肌溶解的特征為血清CK活性升高,可達正常值的10倍以上。血肌紅蛋白濃度升高。約1/3的病例發生急性腎功能衰竭,早期伴高鉀血症、高尿酸血症和高磷酸血症。低鈣血症的發生較其他類型腎功能衰竭更明顯,後期可發生高鈣血症,并且成為有些病例的特征。
尿分析存在“血液”,但顯微鏡下不見紅細胞,是一項重要的診斷線索。尿肌紅蛋白濃度升高。急性橫紋肌溶解症的其他相關表現,如:局部肌肉損傷的隔間綜合征;肌肉成分釋放至循環系統對全身作用的高鉀血症性心律失常和彌漫性血管内凝血。脫水、發熱、酸中毒和饑餓所緻肌肉能量貯存耗竭等,均是橫紋肌溶解症的誘發因素。
症狀表現
1、尿色異常(黑、紅、或者可樂色);
2、重症肌無力;
3、病變部位肌肉退化;
4、無顯著症狀的虛弱;
5、肌強直或疼痛(肌痛)。
可能與本疾病相關的其它症狀:
1、體重增加(非有意的);
2、癫痫發作;
3、關節疼痛;
4、疲勞。
檢查
檢測能夠揭示軟化或者受傷的骨骼肌狀況:
1、尿檢驗能夠在不形成紅細胞的情況下顯示血管和血色素的情況;
2、尿肌血球素檢測是必須的;
3、血清肌血球素檢測也是必須的;
4、肌酸磷酸激酶水平極高;
5、血鉀可能極高(當細胞被破壞時,鉀離子被釋放到血液裡)。
這種疾病還可能會改變以下幾個指标:
1、肌胺酸酐-尿;
2、肌胺酸酐;
3、CPK同工酶。
血清CK高于正常值的10倍;血肌紅蛋白濃度升高、無紅細胞性醬油包尿和肌紅蛋白尿可确診。同時要考慮其他合并因素。
治療
引起嚴重肌肉損害的藥物有150餘種。橫紋肌溶解症中80%以上的病例系藥物引起,尤見于藥物濫用者。長期飲酒者應慎用能引起橫紋溶解症的藥物。如确需用,應定期觀察病情變化,并作必要的檢查,以便早發現、早停藥和早治療,避免發生急性腎功能衰竭。如病較輕,及時停藥後可很快恢複正常,不必作特殊處理。
對病情較重者,主要采取支持療法。早期輸注大量液體,以維持足夠的尿量。靜注碳酸氫鈉以糾正酸中毒堿化尿液減少肌紅蛋白的腎小管栓塞性損害。積極預防并發症,腎功能受損者,應作血液透析治療。對他汀類引起的橫紋肌溶解症,口服泛醌(CoQ10)254mg/d,3個月後症狀可完全緩。在疾病早期用大量的補液治療能夠通過迅速将肌血球素清除出腎髒來預防病情的惡化,骨骼肌壞疽需要的補液量可能與一個大面積燒傷病人需要的補液量相近。在病情穩定之前,可能需要幾升的液體來做靜脈補充。
甘露醇和速尿之類的利尿劑可能能夠幫助快速清除腎中的肌血球素。如果尿排除量夠大,那麼可能需要重碳酸鹽來維持尿道的堿性,這将有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。
如果出現高血鉀,應該做相應治療;出現腎衰也應該做及時的處理。
緻病案例
吃龍蝦緻“肌溶解”
27歲的程小姐食用的龍蝦是買來自己加工的。在食用龍蝦僅僅幾個小時之後,程小姐就出現了全身酸痛的症狀,“背痛得非常厲害,像針刺一樣。”此外程小姐還覺得呼吸有些困難,但沒有一般食物中毒之後惡心、嘔吐、拉肚子的症狀。在被送到省人民醫院後,醫生問清病史之後初步确認與曾經食用龍蝦有關。檢查顯示,程小姐的肌紅蛋白在1000μg/L左右,但已經出現了尿蛋白,因此腎髒功能受到了影響。從2010年七月份開始,南京鼓樓醫院急診科也陸續收治了因食用龍蝦而入院的病人。與普通龍蝦帶來的食物中毒不同的是,這些患者并沒有嘔吐腹瀉等胃腸道症狀,而均表現為肌肉酸痛難忍,醫生診斷為橫紋肌溶解症。
做俯卧撐緻病
2012年7月,24歲的小周和同事比體能,一口氣做了200個俯卧撐。第二天渾身肌肉酸疼,到醫院一查竟然得了橫紋肌溶解症。鄞州二院腎内科主任包蓓豔說,高溫下的劇烈運動、創傷、病毒感染、藥物等都會引起橫紋肌溶解症。
病毒感染也會引起橫紋肌溶解症
2012年6月初,鄞州二院接到過這麼一個病例。患者李先生頭痛發熱,渾身肌肉酸痛,看了兩天急診,都不見好轉。後來做了血液檢查,發現肌酸激酶非常高。醫生診斷他是由病毒感染引起的橫紋肌溶解症。此外,服用他汀類的降血脂藥物和地震等外力創傷也會引起橫紋肌溶解症。服用他汀類降血脂藥物的當天,不能喝葡萄酒,不然引起橫紋肌溶解症的幾率會更大。
暴食海鮮緻髒器衰竭
2012年11月,複旦大學附屬華東醫院連續收治了兩位危重的“橫紋肌溶解症”病人,一名為16歲少女,另一名是35歲的吳先生,兩者都因急性腎功能衰竭和多髒器功能衰竭,一度生命垂危。據了解,兩位病患在發病前皆食用了大量河鮮海鮮,經過醫院多科室聯合救治,目前終于轉危為安,都已康複出院。
過度飲酒緻肌肉溶解
浙江一34歲男子飲酒後,沒有旁人照顧,長時間保持一個姿勢躺在床上,導緻體内肌酸過高,堵在腎小管内,引發橫紋肌溶解症,嚴重的會誘發急性腎衰竭。