主動脈夾層:具有潛在緻死性的急性疾病-中文百科頻道

簡介

中文名稱：主動脈夾層

中文别名：主動脈夾層分離主動脈夾層動脈瘤主動脈夾層血腫

英文名稱：aorticdissection

英文又名：aorticdissectinghematomaaorticdissectinganeurysm

主動脈夾層（aorticdissection）指主動脈腔内的血液通過内膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴張，有别于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aorticdissectinganeurysm），現多改稱為主動脈夾層血腫（aorticdissectinghematoma），或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。

病因

總述

主動脈夾層是主動脈壁層分離而形成，其确切病因尚不明确。各種引起主動脈壁張力增加、主動脈壁結構異常的因素，都對本病的發生有一定影響。國内多中心研究表明，高血壓、Marfan綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形(BAV)、動脈粥樣硬化等是國人AD發病的主要獨立危險因素。

基本病因

1、增加主動脈壁張力的因素高血壓、主動脈縮窄、外傷等。

2、導緻主動脈壁結構異常的因素動脈粥樣硬化、遺傳性結締組織疾病(如Marfan綜合征、Loeys—Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等)、家族性遺傳性AD或主動脈瘤、大動脈炎等。

3、其他妊娠、醫源性AD、吸煙、飲酒等也跟本病的發病有一定關系。

臨床症狀

視病變部位而不同，主要表現如下：

（一）疼痛夾層分離突然發生時多數患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夾層涉及範圍而可以延至腹部、下肢、壁及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病後即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可以不著。

（二）高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病後劇痛使血壓更增高。

（三）心血管症狀

①主動脈瓣關閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環或影響心瓣-葉的支撐時發生，故可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。

②脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或内膜裂片堵塞其起源。

③胸鎖關節處出現搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。

④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。

⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔内引起。

（四）神經症狀主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。

（五）壓迫症狀主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等症狀；壓迫頸交感神經節引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經緻聲嘶；壓迫上腔靜脈緻上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血後血壓增高。

病原學

病因至今未明。80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發展。臨床與動物實驗發現，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關。動物實驗中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動脈的基質、中層的肌肉與彈性組織，使動脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質酮飼鼠，也可造成主動脈夾層；飼料中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可産生類似結果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動脈囊性中層壞死頗常見，發生主動脈夾層的機會也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發生，其原因不明，猜想妊娠時内分泌變化使主動脈的結構發生改變而易于裂開。

正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁内裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變為主，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數主動脈夾層無動脈内膜裂口者，則可能由于中層退行性變病竈内滋養血管的破裂引起壁内出血所緻。合并存在動脈粥樣硬化有助于主動脈夾層的發生。

病理變化

基本病變為囊性中層壞死。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發生于升主動脈，此處經受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變如涉及主動脈瓣環則環擴大而引起主動脈瓣關閉不全。病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。

多數夾層的起源有内膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數夾層的内膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進入心包腔内，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔易進入心包腔内，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔或腹膜後間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey将主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈，Ⅱ型局限于升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠端延伸。

此外，Daily和Miller又将主動脈夾層分為兩型：凡升主動脈受累者為A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型），病變在左鎖骨下動脈遠端開口為B型（即DeBakeyⅢ型），A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。

診斷檢查

急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮此症。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑒别。

近年來各種檢查方法對确立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。

（一）心電圖可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。

（二）X線胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。如見主動脈内膜鈣化影，可準确測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明确分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬于有創性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發現主動脈内膜鈣化優于X線平片，如果鈣化内膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈内膜撕裂所緻内膜瓣，此瓣将主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準确性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可産生假陽性或假陰性。但CT對确定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。

（三）超過心動圖對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識别并發症（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動内分離的内膜片呈内膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。

（四）磁共振成像（MRI）MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示内膜撕裂的位置和剝離的内膜片或血栓。能确定夾層的範圍和分型，以及與主動脈分支的關系。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關節、鋼針等金屬物的病人。

（五）數字減影血管造影（DSA）無創傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準确，可發現夾層的位置及範圍，有時還可見撕裂的内膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易于發現血管造影不能檢測到的鈣化。

（六）血和尿檢查白細胞計數常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。

治療措施

一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目标是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離，使症狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。

緊急治療

①止痛：用嗎啡與鎮靜劑。

②補充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。

③降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指标。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滞作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。

鞏固治療

對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發展的及遠端主動脈夾層，可以繼續内科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。

手術治療

Stanford A 型（相當于Debakey I 型和II型）需要外科手術治療。 Debakey I型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。Debakey II型手術方式為升主動脈人工血管置換術。

介入治療

目前Stanford B 型（相當于DeBakeyIII型）的首選經皮覆膜支架置入術，必要時外科手術治療。

危害

主動脈夾層的最大危害是死亡。主動脈是身體的主幹血管，承受直接來自心髒跳動的壓力，血流量巨大，出現内膜層撕裂，如果不進行恰當和及時的治療，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。以往的文獻報告，1周内的死亡率高達50%，一個月内的死亡率在60-70%之間。除此之外，即使患者得以存活，因假腔的擴大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，則會導緻主動脈所供血區域的髒器缺血。