簡介
布加氏綜合症 (簡稱IVCS)是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床征侯群。
病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。 下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此症肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所緻之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、髒器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。
病因病理
如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導緻腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障 布加氏綜合症礙。表現為腰痛,腎髒腫大,并可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期,則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合征。
病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此症肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所緻之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、髒器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。
類型
布加氏綜合征在臨床上可分以下類型:
無症狀型:雖有肝靜脈血栓形成,但無明顯循環障礙,僅在肝靜脈造影,B超檢查時偶然發現。
急性型:起病急,有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大,短期内可發生死亡。
慢性型:起病和發展緩慢,逐漸出現腹脹、肝區不适、隐痛及肝腫大,多年後導緻肝硬變,發生脾大、腹水、消化道出血等。
臨床表現
其臨床表現取決于阻塞的部位、程度以及側支循環的狀況。輕度阻塞可無明确的症狀或為原發病變的症狀所掩蓋;一旦完全阻塞,症狀和體征可很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀,主要是下腔靜脈高壓狀态:①下肢靜脈郁滞;兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走、運動後加劇,平卧休息後減輕。下肢淺靜脈曲張,皮膚出現營養性改變,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側壁和後背,血流方向均向上。
如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導緻腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現為腰痛,腎髒腫大,并可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期,則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合征。
治療
在治療前明确下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側支循環狀況,有利于選擇治療方案。 由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞,在急性期可采用擡高患肢,應用溶栓、抗凝、祛聚藥物,如尿激酶、鍊激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水,可進低鹽飲食,并服用利尿藥物。 如出現肺栓塞症狀,可酌情考慮作下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術,以防再栓塞。對慢性期病人,經積極内科治療病情無明顯好轉,可考慮外科手術,以恢複下腔靜脈血流。
相關資料
4歲女童肚子大過孕婦 疑似布加氏綜合征
山西運城農民工胡天鵬的4歲半的女兒小雲(化名)患了一種不知名的怪病,肚子大過孕婦,4年求醫無果,但孩子卻對此好像不知情一樣,她正常地飲食,有說有笑,堅強地面對生活。胡天鵬日前委托朋友網上發帖求助,得到網友的巨大關注,數十萬網友展開了愛心接力。
2010年11月13日,潇湘晨報滾動新聞報道此事之後,不少網友和媒體趕赴山西,關注這個可憐的小女孩。身為兩個孩子父親的胡天鵬,連日來經常難以入眠,身上充滿了疲倦,不過也有一絲欣慰。
經咨詢相關醫療機構了解到,小雲所患的可能是布加氏綜合征,北京二炮總醫院在治療該病方面臨床經驗豐富,“小陳杭”即在該院救治過,患者家屬可考慮咨詢就醫。
北京天使媽媽貧困兒童救助項目負責人沈利告訴記者,由于他們此前救助過一位叫陳杭的大肚小朋友,後來接到國内許多大肚子兒童患者家屬的求助電話,胡天鵬就是其中一位求助者。
沈女士說,2010年11月12日已接到了胡傳給他們的部分資料,經咨詢相關專家後得知,可能是布加氏綜合征,但暫時還不能确認是什麼病,但無論是什麼原因引起的大量腹水臨床上是有辦法排除腹水的。