妊娠疱疹:自身免疫性疾病-中文百科頻道

病因

病因至今不十分清楚，已知因素有：

1.這類疱疹與妊娠密切相關，但與疱疹病毒卻無關聯。

2.妊娠疱疹屬于一種自身免疫性疾病，與大疱疹類瘡（bullous pemphigoid，BP）密切相關，其根據：部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體；半數患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠疱疹因子（herpes gestationis factor，HGF），它能将補體C3沉澱在正常表皮下基底膜帶上；患妊娠疱疹産婦分娩的新生兒臍血清中，也常檢測出妊娠疱疹因子。

發病機制

1.肉眼所見

皮損呈多形性，開始為紅色荨麻疹樣紅斑，以後成為丘疱疹，直至形成疱壁緊張，排列呈環狀的大疱。

2.皮膚組織病理改變

在紅斑和水腫部位，真皮血管周圍有多量嗜酸粒細胞和單核細胞浸潤，真皮乳頭明顯水腫，表皮内可見嗜酸粒細胞，細胞水腫和海綿形成，基底細胞局竈壞死，導緻表皮下大疱形成，大疱内及其周圍出現明顯的炎性細胞浸潤，主要是嗜酸粒細胞，并見嗜酸粒細胞有很多核碎片。

皮損周圍皮膚的直接免疫熒光檢查，常顯示補體C3沿基膜帶呈線狀沉積，用過氧化物酶标記的免疫電鏡顯示補體C3的局部位置以及IgG出現的位置是在基膜透明闆内，此點與大疱性類天疱瘡相同。

皮損周圍皮膚的間接免疫熒光檢查，證明僅有10%～20%病例血清中有抗基膜抗體，已知妊娠疱疹因子是耐熱的IgG，在體外能将正常人血清中的補體C3固定在正常人皮膚的基膜帶上。

妊娠疱疹産婦分娩的新生兒血清或臍血清中，經間接免疫熒光檢查證明有補體C3和妊娠疱疹因子存在，在有皮損的新生兒，在基底細胞區可顯示IgG和補體C3。

臨床表現

妊娠疱疹可發生于妊娠第9周到産後1周的任何時間内，但最常見于妊娠21周，再次妊娠時發病可比初次妊娠早。

1.皮疹常出現在四肢，尤其是手和足，也可累及軀幹前表面、頭和顔面，但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。

2.皮損呈多形性，瘙癢性丘疹、斑塊、靶形損害、環狀風團，伴明顯瘙癢，以後可出現緊張性水疱和大疱，疱液清晰，有時呈環狀或多環狀分布。可發生在正常皮膚或紅斑上，周圍為明顯的風團。妊娠疱疹必定會發生風團，但不是特征性皮損，風團也可發生與其他皮膚病。靶形損害不常見，但易與多形紅斑相混淆。

3.妊娠疱疹在紅斑基底上及其鄰近出現丘疱疹，繼之群集并形成大疱，常伴有嚴重的燒灼感或瘙癢，緻使孕婦坐卧不安。大疱破潰後結痂，愈後遺留色素沉着。由于皮損逐漸演變，在較長時間内皮損處于不同階段，有的皮損已接近痊愈，在其鄰近又有新的皮損發生。

4.妊娠疱疹産婦分娩的新生兒，偶也發現有上述皮損，與産婦的皮損相同，多經數周自愈。

檢查

組織病理：真皮全層的血管周有淋巴細胞，組織細胞，嗜酸性粒細胞浸潤，偶然亦可看到中性粒細胞，真皮乳頭水腫伴有真皮乳頭頂部特征性基底細胞壞死竈，表皮可見液化變性和不同程度海綿形成及表皮内微水疱，水疱部位顯示為淚滴狀的表皮下水疱形成，有時在同一張切片上可看到由于水疱外側擴展部分表現為表皮内水疱，這一表現有特征性，但無診斷價值。