百科名片
兩性畸形是在胚胎發育期間分化異常所緻的性别畸形,一般根據性染色體、梁色質、性腺及外生殖器的不一緻,可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。
真兩性畸形的原因可能是:
1.單合子性染色體鑲嵌,這是減數分裂或有絲分裂錯誤所緻;n 2.非單合子性染色體鑲嵌,這往往是兩個受精卵融合或兩次受精的結果;n3.Y染色體向X染色體易位; 4.常染色體突變基因。家族性患者的遺傳方式是常染色體隐性或顯性遺傳。
疾病治療
治療原則
1确定性别以年齡越小越好,一般在2-3歲即應明确性别。
2性别取向應結合社會性别、心理性别、生理性别、家長及病人本人的意願綜合決定。
3兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形,包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修複、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術。
4男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性别整形為宜,隻需做陰莖矯直、尿道成形,隐睾側的女性内生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除,外生殖器似男非男型者,應根據其陰莖及睾丸發育情況決定性别,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除兩側睾丸後做陰道成形術。
5女性假兩性畸形陰蒂肥大者宜及早施行陰蒂縮小整形術。将肥大陰蒂的腹側大部切除,僅保留背側1/3陰蒂組織及與其相連的神經血管束,塑形縫合成為陰蒂。陰道外口狹窄者行增寬術,切開陰道上口,使之擴大,利用陰唇瓣或陰股溝皮瓣轉移插入,修複創面。
6真兩性畸形如作為男性性别,應切除卵巢組織,同時切除輸卵管、子宮和增大的乳房,陰道粘膜剝除後予以封閉。如作為女性性别,需切除睾丸組織,肥大的陰蒂行縮小整形手術。
相關藥品
n潑尼松、倍美力、戊酸雌二醇片